バーキットリンパ腫/白血病(BL)

表1.
polferative fraction = 100% t(2;8)(p12;q24)
CT scan Flow Cytometry Cytogenetics
Lobulated, hypodense, hypoattenuated mass; cavitation can be seen with bowel lumen communication Postive: CD10、19、20、22、43、79a、Bcl-6、モノタイプ表面IgM c-myc遺伝子(8q24)を含む転座
陰性:CD10、19、22、43、79a、Bcl-6、モノタイプ表面IgM。 CD 5, 23, 138, Bcl-2, TdT t(8;14)(q24;q32)
Proliferative fraction = 95-100% t(2.0)(q32)
t(8;22)(q24;q11)

形態学的説明

古典的BLは単調、非開裂、中型、空胞のリンパ系細胞のシートからなり、細かい核クロマチン、少量の好塩基性細胞質、細胞あたり2-5の核小体があり、増殖およびアポトーシスが活発であった。 隣接する細胞間に四角い縁がしばしば観察される。 低電力下では、アポトーシス腫瘍細胞を含むマクロファージが散在するため、”星空 “のように見える。

BL腫瘍の中には、古典的な組織学的または細胞遺伝学的特徴のすべてではなく、多くの特徴を有するものがある。 歴史的に、それらは非定型BLまたはバーキット様リンパ腫として分類されていた。 2008年の世界保健機関(WHO)の分類では,非典型的な形態であっても,免疫表現型や細胞遺伝学的な変化が古典的であれば,BLに分類されることになっている。 1518>

Variant Morphologies

古典的なBLに加え、歴史的に2つの変異型が報告されているが、現在では使用されていない。 これらの変異型は、形質細胞分化を伴うBLおよび非定型バーキット/バーキット様リンパ腫と呼ばれていた。 古典的な組織型は、ほとんどの風土病および散発性症例で報告されているが、免疫不全関連症例では少数派である。

検査結果に影響を与える因子はありますか? 特に、患者は検査結果に影響を与える可能性のある薬(一般用医薬品やハーブ)を服用していますか?

副腎皮質ホルモンによる前処置は、病理標本の生存率および解釈可能性を低下させる可能性があります。

What Lab Results Are Absolute Confirmatory?

The combination of morphologic appearance with immunophenotype and cytogenetics are confirmatory.

What Tests Should I Request for Confirm My Clinical Dx? また、どのようなフォローアップ検査が有用でしょうか。

細胞のターンオーバーが速いため、患者は腫瘍崩壊症候群のリスクにさらされます。 転移性疾患の評価、化学療法前の状態、および全体的な健康評価のために、通常、新患には以下の検査が指示されます。

骨髄吸引検査 生検(骨髄以外の原発の場合は両側)

CBC(Complete Blood Count、微分と血小板数)

カルシウム、リンなどの電解質

アルカリホスファターゼ

尿素(BUN)

クレアチニン

尿酸(UR)

酸化還元酵素

酸化窒素

酸化亜鉛

酸化鉄

乳酸脱水素酵素(LDH)

肝トランスアミナーゼ(AST/ALT)

ビリルビン

腰椎穿刺(細胞数、細胞診)

HIV検査

患者の臨床状態から判断すること。 脳のCTまたは磁気共鳴画像(MRI)、骨スキャン、精巣の超音波検査を検討する。

アントラサイクリンによる化学療法の前に心エコー図をオーダーすべきである。

鑑別診断

びまん性大B細胞リンパ腫(DLBCL)の一部の症例は、BLと病理的特徴が大きく重なることがある。 このような症例では、DLBCL、BL、非定型BLの鑑別は非常に困難となる可能性がある。 さらに、この区別は治療に大きな影響を与える。 DLBCLは、増殖指標が低く、不均一性が大きく、bcl-2またはbcl-6遺伝子再配列があり、c-myc蛋白発現が低い場合に有利である。 DLBCL は小児科ではまれである。 遺伝子発現研究は、将来的にこれらの疾患を鑑別するのに役立つと思われる。 有意な重複が認められる症例については、2008年のWHO分類体系で診断カテゴリーが設定されている。

検査結果に影響を与える因子はありますか? 特に、一般用医薬品やハーブなど、検査結果に影響するような薬を服用していますか?

副腎皮質ステロイドによる前処置は、病理標本の生存率や解釈性を低下させる可能性があります。