僧帽弁索の心尖線維芽細胞腫｜心臓

僧帽弁の心尖線維芽細胞腫は頻繁に起こるものではなく、文献上では50例以下と報告されています。 したがって、このまれな腫瘍の診断と管理を改善するために、各症例を報告することは興味深いことである。 4056>

Papillary fibroelastomaは、巨大なLambl’s excrescenceとして最初に報告された。 典型的な症例では、乳頭状線維芽細胞腫は、短い柄で心内膜に付着した複数の乳頭状葉を持つイソギンチャクに類似している。 心臓および心膜の原発性腫瘍は極めてまれであり、報告または収集された剖検シリーズにおける発生率は0.0017～0.28%である。 これらの腫瘍の70％以上は良性で、8％のみが乳頭状線維芽細胞腫であり、そのほとんどが心臓弁に位置する。 心臓原発性線維芽細胞腫（CPFE）は、心臓弁に発生する腫瘍の中で圧倒的に多い（約70～80％）。 CPFEは小さく、血管のない、良性の腫瘍である。 最も多い部位は、大動脈弁（30％）および僧帽弁（20-25％）の弁膜内膜であり、10％のみが非弁膜症である。 脳および冠動脈の塞栓の可能性があるため、たとえ無症状の患者であっても小さな乳頭状線維芽細胞腫は切除すべきである。