再生不良性貧血

再生不良性貧血とは

再生不良性貧血は、骨髄で十分な血液細胞がつくられない、まれな疾患です。 再生不良性貧血は悪性疾患（がん）ではありませんが、特に骨髄がひどく侵され、循環している血球が非常に少なくなると、非常に深刻な状態になることがあります。 再生不良性貧血は、十分な数の血液細胞がないと、貧血（赤血球の減少）、感染症（白血球の減少）、出血やあざができやすくなる（血小板の減少）ことがあります。 このほかにも、先天性（生まれつきのもの）、遺伝性（例：ファンコニー貧血）、悪性疾患の治療（化学療法など）の結果、生涯にわたって発症する再生不良性貧血があります。

ファンコニー貧血は、血液検査で後天性再生不良性貧血と区別して診断することができます。 ファンコニー貧血は、家族内の兄弟姉妹に発症します。 ファンコニー貧血の子どもは背が低く、前腕や手に異常があり、骨髄の障害は緩やかですが進行します。 後天性再生不良性貧血は、自己免疫反応によって骨髄幹細胞が傷害されることによって発症すると考えられています。 自己免疫反応は、特定のきっかけや根本的な原因がなくても起こることがあります。 自己免疫反応では、体内の免疫系が自分自身の細胞を攻撃します。 再生不良性貧血の種類によっては、自己免疫反応を引き起こすきっかけが特定できるものもあります。

再生不良性貧血になるのはどんな人ですか？

再生不良性貧血は、10～20歳、40歳以上の患者さんに多くみられます。

再生不良性貧血の原因は何ですか？

ほとんどの場合、再生不良性貧血は人生のある段階で発症する後天性の疾患です。 つまり、通常、遺伝（親から子へ受け継がれること）することはなく、出生時に存在するわけでもありません。 再生不良性貧血の発症には、いくつかの誘因があることが確認されており、

• 特定の薬剤への暴露-関節炎や甲状腺機能過剰の治療薬、精神医学で用いられる薬剤、いくつかの抗生物質などが含まれます。
• 特定の化学物質への暴露-再生不良性貧血を引き起こすと疑われている化学物質のリストはたくさんあります。 2031>
• ウイルス-再生不良性貧血と診断された患者さんの中には、診断前の数週間にウイルスに感染していた方もいます
• 放射線被曝-再生不良性貧血の原因とされる化学物質は数多くありますが、その関連性は非常に希薄です。

しかし、再生不良性貧血の多くの場合、原因は不明のままで、子どもでは、再生不良性貧血を起こした原因を証明することはしばしば不可能です。

再生不良性貧血の症状は何ですか

再生不良性貧血の主な症状は、通常の血液細胞の欠如によって引き起こされます。 よくある症状としては、

• 赤血球の不足による貧血で、疲労感、めまい、顔色、体を動かしたときの息切れが続く
• 正常な白血球、特に好中球の不足による感染症の頻発や繰り返し、治癒が遅い
• 非常に低い血小板数により、説明できない出血やあざが増えるなどがあります。

時には症状がなく、通常の血液検査で再生不良性貧血と診断されることもあります。 これらの症状は、ウイルス感染症など他の病気でもみられることがありますので、必ず受診し、適切な検査と治療を受けることが大切です。

最終更新日3月26日。 2020

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