前頭側頭葉変性症とその関連疾患における拍手サイン

拍手サイン、すなわち検査者が行ったのと同じ量の拍手ができないことは、もともと進行性核上性麻痺（PSP）に特有のサインとして報告されたものである。 しかし、近年の研究により、拍手サインは様々な病態で発生することが証明されています。 本研究の目的は、前頭側頭葉変性症とその関連疾患における拍手サインの有病率を明らかにし、その存在と神経心理学的所見およびMRI容積測定所見との相関を明らかにすることであった。 拍手サインは3拍手テスト（TCT）で誘発され、スコアが高いほどパフォーマンスが低いことを示す。 データは、ドイツ前頭側頭葉変性症コンソーシアム（FTLDc）のコホートから、行動変型前頭側頭型認知症（bvFTD）111名、原発性進行性失語症（PPA）98名、進行性核上性麻痺リチャードソン症候群30名、皮質基底症候群（CBS）17名、前頭側頭型認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症（ALS／FTD）16名、合計272名を記録しています。 比較のために、29名の健康な高齢者対照被験者（HC）が登録された。 すべての被験者に詳細な言語および神経心理学的評価を実施した。 156人の被験者のサブセットでは、アトラスに基づく容積測定が行われた。 拍手記号はすべての患者群（PSP 40％、CBS 29.5％、ALS/FTD 25％、PPA 13.3％、bvFTD 9.0％）で出現したが、健常対照群では出現しなかった。 有病率はPSP患者において最も高かった。 PSPではbvFTD、PPA、HCと比較して有意に多かった。 他の群との比較では，拍手サインの発生に関して有意な差は認められなかった． 拍手サインは、多くの神経心理学的所見、特に実行機能、視空間機能、言語機能、および疾患の重症度の指標と高い相関があった。 TCTスコアは腹側部間脳および淡蒼球の体積と逆相関を示した。 さらに、拍手サインを示す患者では、腹側部間脳と淡蒼球の体積が有意に小さかった。 本研究は、bvFTD、PSP、CBSにおける拍手サインの発生を確認し、PPAとALS/FTDをこれらの病態に追加するものである。 PSPを示唆するものではありますが、臨床的には注意深く解釈する必要があります。 また、様々な認知機能指標との相関から、拍手サインは疾患の重症度を示すことが示唆された。 さらに、拍手サインは、反応抑制に重要な役割を果たすことが知られている淡蒼球と視床下核の機能障害であることが示唆された。