子宮筋腫の症例で術後に診断された悪性腺腫。 症例報告および文献レビュー Yadav G, Rao M, Gothwal M, シンP – J Mid-ライフヘルス

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DOI: 10.4103/jmh.JMH_102_18

Abstract

子宮頸部の「最小偏差腺がん」（MDA)の話。 歴史的に悪性腺腫として知られている子宮頸部腺癌のまれな変種である。 臨床的にも顕微鏡的にも良性腫瘍と間違われる可能性があるため、臨床医も病理医もこの存在には警戒が必要であり、これらの腫瘍は腺癌のように振る舞うため、患者にとって悲惨な結果となる。 術中合併症、病理組織学的診断、術後管理、経過観察について述べる。 悪性腺腫、子宮頸部の極高分化型腺癌（粘液性、胃タイプ）、子宮頸部の最小偏差腺癌

How to cite this article:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum diagnosed postoperative in a case of fibroid uterus.He is not found afteroperate in a fibroid U.D. (術後診断された子宮頚癌の腺腫): 文献のレビューを含む症例報告。 J Mid-life Health 2018;9:219-21

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Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum diagnosed postoperatively in a case of fibroid luterus: 文献のレビューを含む症例報告。 J Mid-life Health 2018 ;9:219-21. より入手可能です。 https://www.jmidlifehealth.org/text.asp?2018/9/4/219/249143

はじめに

Minimal deviation adenocarcinoma (MDA) of theuterine cervix（MDA）（子宮頸部の最小逸脱癌。 子宮頸部の極めて高分化な腺癌（WHO 2014 Nomenclature）としても知られ、発生率はわずか1～3％の子宮頸部腺癌のまれな変種である。Gusserowにより、正常子宮頸部と比較して子宮頸部間質深部に位置する内腺が増加した病変を指す子宮頸部悪性腺腫として最初に記述され、その後、SilverbergとHurtにより、顕微鏡的には腺腫などの良性病変に似ているが臨床的には子宮頸部の悪性腺がんのように攻撃的に振る舞う腫瘍として「MDA」という用語が提案されています。 悪性腺腫（AM）の興味深い点は、術前の臨床評価、画像診断、子宮内膜の細胞診では、通常この病変が完全に見逃されることである。 最初の症例が報告されて以来、文献上では臨床的にさまざまな症状を呈する一握りの症例しか報告されていないため、発見率を高めるための術前診断戦略、適切な外科的管理、偶然診断された症例の術後管理は、治療にあたる医師にとって依然として臨床的課題となっている。

症例報告

50歳閉経後女性P3 L3、主訴：疼痛下腹部、圧迫症状として尿意困難などあり受診。 多量の膣分泌物，膣周囲に下降する腫瘤，腰痛，性交後出血などの関連愁訴はなかった。 過去の月経周期は規則正しく、過多月経の既往はなく、更年期移行期も正常であった。 3回の経膣分娩は問題なく、過去10年間は閉経していた。 内科的、外科的合併症はなかった。 臨床検査では、約16週の妊娠子宮サイズの恥骨上部のしこりを認めた。 鏡検で子宮頸部と膣は肉眼的に正常であり、子宮外頸部に異常な病変は認められなかった。 過去に検診を受けたことがないため、sure path techniqueで子宮外頸部と子宮内頸部の細胞診スミア採取を行った。 子宮頸部は正常で、16週齢の子宮は硬く、自由に動くことができ、右側に6cm×6cmの膨らみがあり、両側の子宮口は自由であった。 経膣的検査では、子宮右側壁から約6.2cm×6.1cm×5.8cmの低エコー病変を認め、子宮頸部や両側付属器には異常はなく、子宮内膜は薄い状態であった。 液状細胞診では上皮内病変も悪性腫瘍も陰性であった。
腹腔鏡下子宮全摘術を予定していたが、術中に16週齢の子宮に側方に膨隆した壁内筋腫が認められた。 腹腔鏡下子宮全摘術を予定していたが、術中に16週齢の子宮と側方に膨隆した壁内筋腫を認めたため、腹腔鏡下子宮全摘術を施行した。 子宮頸管は約8cmで、細く索状であった。 左側子宮の凝固後、子宮体部は細い紐状の子宮頸部の上を回転しており、操作が困難であった。 子宮体部が右側に倒れているため、右子宮動脈の凝固が困難であり、出血多量となった。 腹腔鏡下手術を断念し、開腹による子宮摘出術を施行した。 術後は問題なく，術後3日目に退院となった。 病理組織学的所見では，子宮頸管内腺は深く（深さ5359>7mm）伸びており，小腺から軽度蛇行腺まで形状にばらつきがあり，不規則な輪郭と無秩序な配置を呈していた。 腺を裏打ちする細胞は，細胞質内ムチンを伴う透明から好酸球性の細胞質を豊富に含み，最小から軽度の異型性を示し，裏打ち上皮の層化を示す腺も時折みられた。 多くの腺の周囲に多くの間質反応を認めた。 免疫組織化学的検査（IHC）により，細胞はcarcinoembryonic antigen（CEA）陽性であり，最終的に胃の超高分化型粘液性癌（MDA/AM）と診断された． 両側傍大動脈に腫瘍はなく，リンパ管侵襲，神経周囲侵襲もなかった． 組織学的に平滑筋腫が確認され、子宮筋層には腺筋症が認められた。 術後に悪性腫瘍と診断されたため，腹部および胸郭の造影CT検査を行い，子宮筋層への浸潤や遠隔転移の有無を確認したが，リンパ節腫脹もなく，正常であった． 当院の放射線腫瘍科医と協議の上、術後補助放射線療法を決定し、患者さんに紹介した。 3ヶ月の経過観察の後、患者は無病息災、無症状を維持しており、3ヶ月ごとに内診で経過観察する予定である。

図1：張り出した筋腫（矢印で示す）を伴う細く長い子宮頸部の腹腔鏡像 ここをクリック

図2：腹腔鏡下頸部。 (a) 形状や大きさは様々で、小さな腺から外形が不規則な軽度の蛇行・拡張した腺まで、深部浸潤した子宮内膜腺。 パネル内に裏打ちされた子宮頸部上皮も認められる（赤矢印）（HおよびE、×40）。 (b) 深く浸潤した腺の別の焦点(H and E, ×40)。 (c）極小腺（黒アスタリスク）から拡張腺（赤アスタリスク）まで、極小から軽度の多形細胞で裏打ちされている（HおよびE、×100）。 (d)腺細胞に陽性を示すcarcinoembryonic抗原の免疫組織化学（CEA。 ×40倍） ここをクリック

Discussion

AM とは？ は、子宮頸部粘液性腺癌のまれな変異型で、一見無害に見えるが攻撃的に振る舞うことから、「MDA」とも呼ばれています。 この腫瘍は非常に稀であり、術前診断が困難であるため、診断向上のための通常の臨床経過のアプローチや診断後の管理はまだ標準化されていない。 報告された症例の多くは、良性腫瘍に対して行われた子宮摘出術後の病理組織検査で、この腫瘍が通常術後に診断されることを証明している。 これらの腫瘍は、異常な膣分泌物、月経間出血、性交後出血などの子宮頸癌の典型的な症状を呈さないことがある。 鏡検では、子宮頸部は肉眼的に正常か、多発性のナボシアン嚢胞を認め、膣周囲の検査では、大きな子宮内膜増殖があれば子宮頸部が膨らんで見えることがあります。 これらの腫瘍はHPVとの関連は認められていませんが、10%の症例でPeutz-Jeghers症候群との関連が認められています。
LimらによるAM患者18人の最近のケースシリーズでは、ほぼすべての患者が大量の膣分泌物や膣異常出血を伴う症状でしたが、術前の細胞診で診断されたのは22.2%の例だけでした。 多くの研究が、微妙な細胞学的異常と増殖の内生性のために、パパニコロウ塗抹標本がこの腫瘍の診断に有効でないことを証明している。
画像診断では、経膣スキャンが頸管内の嚢胞性または不均一な病変を示すことがあるが、磁気共鳴画像（MRI）が最も役に立つことが判明している。 MRIでは、T2強調画像での高輝度とともに、頸部間質を巻き込んだエコー源性成分とともに多嚢胞性病変を認めることがある。 AMは、顕微鏡的評価では良性病理に類似しているが、病理医が注意深く観察することによって初めて悪性腫瘍の微妙な特徴が発見される。
本症例では，典型的な症状がなく，細胞診が陰性で，経膣スキャンで子宮頸部内病変や増殖を認めない患者に対して，術後に初めてAMの診断が下された。 術後に診断された症例では、通常、単純子宮摘出術が行われており、単純子宮摘出術を受けた女性と根治的子宮摘出術を受けた女性の全成績の差について、より多くの症例が報告される必要がある。 AMにおける補助療法もまだ標準化されていないが、これらの女性に対する補助放射線療法を支持する証拠がある。
患者同意の宣言
著者らは、すべての適切な患者同意書を入手したことを証明する。 このフォームで、患者は自分の画像と他の臨床情報がジャーナルに報告されることに同意した／している。
Financial support and sponsorship
Nil.
Conflicts of interest
There are no conflicts of interest.
Financial support and sponsorship
Nil.
Conflict of interest.
There is no conflict of interest.
Financial support and sponsorship
Nil.
Nil.
Conflicates of interest.1447.1.1.1.1.

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Figures

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