小惑星ヒアロシス(AH)

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by Leo A. Kim, MD, PhDが2020年8月10日に発表しました。

アステロイドヒアローシス(AH)

ICD-10

Asteroid hyalosis (AH) is a common (one in 200 person) clinical entity that calcium-lipid complexes are suspended throughout the collagen fibrils of the vitreous.

疾患

1894年、BensonはAHを正確に記述し、シンチレーションシンチランスと区別した最初の人である。 硝子体粒子が「晴れた夜の星」に似ていることから、彼はこの疾患をasteroid hyalitisと呼んだが、後にLuxenbergとSimeは炎症性変化がないことからasteroid hyalosisという言葉を提案した。

病因

組織学的には、小惑星は丸い構造で、アルシアンブルーで陽性、中性脂肪、リン脂質およびカルシウムの染色で陽性に染まる。 メタクロマティックに染色され、複屈折を示す。 時に、アステロイド小体の周囲には異物巨細胞が存在するが、一般に硝子体炎を伴うことはない。

図1:80歳の無症状女性が、転移または眼内炎を疑う白斑(a)を指摘されたが、検査の結果、中央水膜内(a)および下角(b)に露出したアステロイド小体と判明した。

危険因子

AH は比較的まれな疾患で、通常55歳以上の患者に片眼性にみられます。 人種的な素因はないが、女性(0.6%)よりも男性(1.4%)に多く見られる。

一般人口における発生率は、オーストラリアのBlue Mountains Eye Studyでは1%、米国のBeaver Dam Eye Studyでは1.2%の有病率が報告されている。

韓国のソウルにおけるAHの推定有病率は0.36%である。

Blue Mountains Eye Studyでは、以前の研究で報告された、小惑星ヒアロシスと糖尿病、心臓病、高いボディマス指数、痛風の既往、高いレベルのアルコール消費との有意な関連性を裏付ける証拠も見つからなかった。

小惑星ヒアローシスとの関連でオッズの上昇が見られたが、これらの関連はいずれも統計的に有意ではなかった。

1965年から2000年までのカリフォルニア大学ロサンゼルス校(UCLA)の剖検眼球データベースから、10 801人の患者がAHとその全身的関連について調べられた独自の疫学剖検コホート研究により、AHの有病率はこれまでの研究より高い1.96%であることが判明した。

小惑星ヒアロースは年齢と強い相関があり,後部硝子体剥離と逆の相関があった。

AHとARMDまたはDMとの統計的に有意な関連は認められなかった。8191>一般病理学<8326> <9475>小惑星の正確な形成機構は不明であるが、電子分光イメージングによる元素マッピングにより、カルシウム、リン、酸素が均質に分布していることが明らかになった。 これらの元素の電子エネルギー損失スペクトルは、ハイドロキシアパタイトに見られるものと同様の詳細を示している。 免疫蛍光顕微鏡では、小惑星の周辺にコンドロイチン-6-硫酸が存在することが明らかになった。また、レクチン-金標識により、小惑星の内部マトリックスにヒアルロン酸に特異的な糖鎖が存在することが観察された。 このように、アステロイド体はハイドロキシアパタイトと構造的、元素的に類似しており、プロテオグリカンとそのグリコサミノグリカン側鎖はバイオミネラリゼーションプロセスを制御する役割を担っていると考えられる。 上記の3つの主要な研究では、AHは主に加齢と関連していると結論づけている。

ウィスコンシン州のBeaver Dam Studyでは、4952人の患者が調査され、有病率は43-54歳の0.2%から75-86歳の2.9%に増加した。

オーストラリアのBlue Mountains Eye Studyでは、49-97歳の3654人の患者を対象に、AHの有病率が同様に1%であることが確認された。 このグループにおいても、AHの有病率は49~55歳の0%から75~97歳の2.1%まで年齢とともに増加し、AHはやはり男性に多く見られた。カリフォルニア大学ロサンゼルス校(UCLA)の1965年から2000年の剖検眼科データベースから10 801人の患者を調べた3番目の研究では、AHの1.96%という高い有病率が観察されていた。 このレトロスペクティブな研究は、人口統計学的に2000年の国勢調査における米国人口の特徴と一致しており、AHと後部硝子体剥離の間に逆相関があることも示している。 これら3つの主要な研究では、AHは主に加齢と相関することが分かっているが、他の研究では、AHは糖尿病(DM)、高血圧、高コレステロール血症または脂質異常症、または血清カルシウム値の上昇と関連していることが示唆されている。 これらのうち、DMとの関連が最も多く挙げられているが、この関連はまた最も議論のあるところである。 AHは主に片眼性に起こるが、両眼が等しく高血糖に曝されるため、DMなどの全身性疾患と関連するならば、AHは両側性になるはずである。 糖尿病患者を対象としたUCLAの剖検研究では、年齢と性別でデータを調整する前に、糖尿病と両側のAHとの間に統計的な関連性が観察され、AHの両側「傾向」が示唆されている。 しかし、UCLAでの研究では、780人の糖尿病患者のうち20人にしかAHは認められなかった。 糖尿病患者におけるAHの形成は、網膜血管の変化による二次的なものであることが示唆されている。 糖尿病とAHの関係は、AHが増殖糖尿病網膜症の眼の硝子体崩壊または収縮の過程を停止させる可能性を示唆するデータによって、さらに複雑になっている。

診断方法

AHの眼では、従来の眼底鏡検査では限界があり、代替画像診断法であるFlourescein Angiography(FA)や超音波検査では、正確な診断ができない可能性があります。 イギリスのNational Screening Programでは、糖尿病患者のスクリーニング対象者の約0.4%がAsteroid hyalosisを原因とし、調査期間中の網膜スクリーニング写真の8.5%が等級不適合の原因であったという。 このような患者には細隙灯生体顕微鏡や場合によっては光干渉断層計などの別のスクリーニング方法が必要であることを示唆した

完全なPVDはAHの眼には起こりにくいようである。 さらに,AHを有する眼における自然なPVDは,おそらく異常な網膜硝子体癒着に起因する硝子体弛緩症,全層または後部硝子体皮質の残存をもたらすかもしれない。 OCTは830nmの波長の光線を使用しており、小惑星や他の中膜の混濁による歪みの影響を受けにくくなっています。 しかし、小惑星が密集している場合、光線は吸収されたり反射されたりします。 OCT技術者は、最も鮮明なOCTスキャンができるように患者を適切に配置し、フォーカスノブを最も飽和度の高いディオプターに調整し、偏光機能を使用し、適切な角膜潤滑を確保することによって、これらの画像アーチファクトを最小限に抑えることができる。 硝子体腔の混濁がある場合のOCTは、必ずしも有益とは限りません。 硝子体出血の程度に差がある眼では、OCTの波長830nmの光線が血液に吸収され、撮影が不正確または不可能になることが多いからです。

AHにおける自然PVDは、おそらく網膜硝子体癒着異常による硝子体襄を伴う異常PVDにつながる可能性がある。 しかし,本研究で認められた多様な網膜硝子体疾患は,AHの有無にかかわらず,それ自体が網膜硝子体癒着異常や異常なPVDを合併している可能性がある。 さらに、OCTはAHを有する眼の網膜硝子体界面を調べるのに有用な機器であり、術中のトリアムシノロンアセトニドは残存硝子体皮質の完全除去を容易にし、おそらく術後の網膜硝子体界面障害の発生率を下げるが、より長い追跡調査が必要であると考えられる。

臨床検査で、高密度のアステロイドヒアローシスが眼底を覆い、視野が限られている場合、Optosの超広視野画像は網膜/脈絡膜病変の診断と管理に有用であると考えられる。

asteroid hyalosisが視覚障害を引き起こすことはほとんどなく、外科的切除が必要となることはごくまれです。 硝子体混濁の進行と視力低下のため、標準的な3ポートの硝子体手術でも硝子体混濁の除去が必要な症例があります。

九州大学病院眼科(福岡県福岡市)の研究では、RP患者320人のコホートに基づき、AHの特徴を調べたところ、予想外にこれまでの報告(3.1%)とは異なっていた。また、50歳未満の患者2人、10例中4例に両性AH、2例で急速進行型AHが検出されたが、これらの不一致が生じるメカニズムは明らかでない。

劇的な視力低下はまれである。

また、小惑星状ヒアロースの前房内への脱出は、転移を思わせる報告もあります。

その他の資料

  • ビデオ – https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1712355
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