急性出血性白質脳炎の積極的治療が奏功｜Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

急性出血性白質脳炎は1941年にHurstが初めて病名として記載した。1局所神経機能障害を伴う昏睡に至る意識消失の進行によって特徴づけられるCNSのまれな急性炎症性髄膜症である． 現在では，急性出血性白質脳炎は急性散在性脳脊髄炎の重症例とされている2

34歳の男性が，前週にインフルエンザ様の病気にかかった後，24時間以内に急速に進行する失語，右半身麻痺，意識レベルの悪化で受診した． 初診時38℃の発熱があった。 表現性失語があり，眠気があり，軽い頸部硬直があった． 右中心顔面脱力を認め，嚥下反射は消失していた． 左腕と脚は命令で動くが，右腕と脚は痛み刺激に対してのみ屈曲する． 脳のコンピュータ断層撮影では，左前頭頂部に水腫があり，脳溝と側脳室前頭角の浸潤と5mmの正中線移動を伴う腫瘤効果を示した（図1）。 脳梗塞を示唆する造影はない。

その後、数時間にわたって意識がさらに悪化し、ウイルス性脳炎、細菌性脳炎、急性散在性脳脊髄炎の鑑別診断で挿管、集中治療室への転院となった。 アシクロビル，セフトリアキソン，フルクロキサシリン，フェニトイン，デキサメタゾンによる治療が開始された． 脳室穿刺による脳脊髄液は，赤血球25 000/mm3，白血球53/mm3（多形核球72%，リンパ球24%，単球4%），蛋白1257 mg/l，グルコース6 mmol/lであった． グラム染色，細菌培養，クリプトコックス抗原は陰性であった。

入院2日目に脳浮腫の増大が認められ，頭蓋内圧は90mmHg（正常値15mmHg）であった。 過呼吸，マンニトール，リグノカインによる頭蓋内圧を下げる内科的治療を開始した。 しかし，脳圧は依然として高く，血行動態は不安定であった． その結果、3日目に左前頭葉部分切除術が骨片の交換なしに行われた。

先行するインフルエンザ様疾患に加え、広域抗生物質とアシクロビルで悪化したため、急性出血性白質脳炎と推定し、メチルプレドニゾロン1000mg×3日間連日投与とした。 その後，脳生検の組織学的検査で臨床診断が確定した（図2）． 単純ヘルペスウイルスの免疫ペルオキシダーゼは陰性であった． 図2

当初5日間毎日30 gの免疫グロブリン静注を行ったが昏睡状態が継続し，その後1日2回の免疫グロブリン静注を行ったが効果はなかった． 9日目からプラズマフェレーシス（2リットル×5回、交互に交換）とシクロホスファミド100mg/日を開始した。 さらに5日間、メチルプレドニゾロンが1日1000mg投与され、その後ステロイドの減量が行われた。 17日目に抜管した。 神経学的回復は着実に進み，30日目には介助付き歩行と会話が可能となった。 シクロホスファミドとステロイドはそれぞれ40日目と50日目に中止された。 4ヶ月目に頭蓋形成術が施行された。 3-5 急性出血性白質脳炎の認識は難しいかもしれないが，いくつかの有用な臨床的シグナルがある． (a) インフルエンザ様の先行疾患、(b) 脳CTの初期変化、6(c) CSF中の赤血球と好中球の増加、(d) 広域抗生物質と抗ウイルス療法にもかかわらず悪化すること。

管理は、早期診断、集中治療室での頭蓋内圧上昇の積極的なコントロール、副腎皮質ステロイド、プラズマフェレーシス、シクロホスファミドの組み合わせによる免疫抑制療法で構成される。 急性出血性白質脳炎の免疫抑制療法は、自己免疫疾患であることを前提に行われます。 その最も強い根拠は、実験的アレルギー性脳脊髄炎と類似していることと、ヒトの急性播種性脳脊髄炎では、ミエリン塩基性タンパク質に対する自己反応性T細胞の活性化が確認されていることである78。 それでも、重度の障害を持つ患者には、最大限の治療を行うことが賢明と思われる。