急性壊死性脳症

急性壊死性脳症は、小児急性壊死性脳症とも呼ばれ、主に距骨、内・外被、小脳白質、脳幹被膜の両側の脳病変を多数認める珍しいタイプの脳症である。

疫学

急性壊死性脳炎はまれな疾患である。 1995年に報告された最初の症例から、多くの症例がアジアや多くの欧米諸国で報告されている。

最初の報告は小児科のものであったが、その後、成人期にも発症するとの報告が複数あった。 急性壊死性脳炎の病因と病態は、部分的にしか解明されていない。 通常、A型インフルエンザ、B型インフルエンザ、パラインフルエンザ、水痘、エンテロウイルスなどのウイルス感染症に続発する。 最近の症例報告では、COVID-19のパンデミックの際に、SARS-CoV-2というウイルスが引き金になった可能性も指摘されています9。

病理学的には、病巣は浮腫、出血、壊死を示します。 急性壊死性脳症は、急性散在性脳脊髄炎や急性出血性脳炎の一般的な病態と比較して、患部脳実質に炎症細胞がないことが特徴である1.

Radiographic features

CT

CTでは、対応する視床、プタミン、脳、小脳、脳幹異常は低濃度である。

頭蓋内出血や空洞が見られることもあり、いずれも予後が悪くなります。

MRI

小児急性壊死性脳炎のほとんどの症例で、両側対称性の視床病変が認められます。 MRIでの異常信号はT1では低輝度、T2では高輝度である。 病変部の拡散が制限されることがあります。 7 これらの所見はかなり広範囲に及ぶことがある。

治療と予後

小児急性壊死性脳炎の予後は非常に悪く、死亡率は70%近くである。

鑑別診断

特徴的な左右対称の画像所見があれば、鑑別診断は限定的である。 乳酸アシドーシスはANECの典型的な所見ではない。 それ以外の鑑別診断としては

• 急性散在性脳脊髄炎（ADEM）
• リー症候群
  • 低血糖症に伴う高アンモニア血症と乳酸アシドーシス
• Reye症候群
  • 低血糖に伴う高血糖症に伴う。 高アンモニア血症と乳酸アシドーシス

  臨床的には、小児急性壊死性脳炎は、前駆症状からすぐに脳症状が出現し、ADEMでは1～2週間かかることから区別されることがあります。