気管支原性嚢胞

気管支原性嚢胞は、気管支肺前庭奇形の一種である気管支樹の先天性奇形であります。 縦隔の腫瘤として現れ、拡大し局所圧迫を起こすことがある。

疫学

気管支原性嚢胞は、小児縦隔腫瘤の5~10%しか占めないまれな先天性病変である 8. 縦隔嚢胞の発生率は男女で同じであるが、肺内嚢胞は男性優位であると報告されている8。

臨床像

多くの場合、気管支原性嚢胞は無症状で、胸部を撮影すると偶然見つかる5。 大きな場合、塊の影響により、空気の閉じ込めや呼吸困難が生じる気管支の閉塞となるかもしれない。 また、嚢胞が感染した場合、別の症状が現れることがあります。

病理

気管支原性嚢胞は、胚発生期(第4~6週)の気管支樹の異常な出芽の結果形成され、1、4、分泌性の呼吸器上皮(立方または柱状の繊毛上皮)で裏打ちされています。 壁は軟骨、弾性組織、粘膜腺、平滑筋など、正常な気管支樹と同様の組織で構成されている1。

通常、気管支樹と連通していないため、一般に空気は入っていない。 むしろ、液体(水)、様々な量のタンパク質性物質、血液製剤、シュウ酸カルシウムを含んでいる4。 後者の3つの成分により、固形病変を模倣した減弱が増加する。 7071>

分布

縦隔に発生することも、肺内に発生することもある。 最も多い部位は中縦隔です(65-90%)。

  • 縦隔(~70%)5,13
    • 通常、気管気管支樹と連絡しない
    • 頸部、右傍気管、肺門部が最も多い
    • おおよその発生率は
      • 頸部である。 ~50%
      • 肺気管部。 ~20%
      • 口腔咽頭壁。 ~15%
      • 後心膜領域。 ~10%

    肺実質性(肺内)

    • 典型的には肺周囲
    • 下葉への偏り 1
  • その他のまれな部位
    • 皮膚 2
    • 心膜 5

  • 横隔膜を越えて伸び、ダム-に見える。ベル型 1
  • 後腹膜 3: 横隔膜下または膵周囲に分布し、通常正中線より左側にある傾向がある

Radiographic features

気管支炎嚢胞は通常液充満しているが、時に感染や介入後に連行が起こり、空気充満嚢胞構造+/-空気流体レベル1、5となることがある。

単純X線写真

嚢胞は通常、軟組織密度の高い丸い構造として現れ、時に周囲の構造を圧迫することがある。 時にこのような圧迫は、空気の閉じ込めや過透明の胸郭をもたらすことがある 5.

CT

通常、減弱の異なる外接球形または卵形の塊として現れ、1,4液組成が異なるため、CT減弱の違いも観察される。

約50%が液体密度(0-20HU)であるが、かなりの割合で軟組織密度(>30HU)、あるいは周囲の縦隔軟組織に対して高減衰となる4。 CT の減弱の程度は、しばしば内部の蛋白質の量に依存する14。 CTはシュウ酸カルシウム(カルシウムミルク)の層状化を依存的に検出することができる10。

固形物の造影はない

MRI

特に非典型例で確認のために行うことがある。 ほとんどがhomogeneous 15。

  • T1:
    • 低信号強度(液体に類似)から高信号強度(タンパク質含有による)
    • 流体-液体レベルも報告されており、可変の液体含有量の層に起因する 4,5
  • T2:
  • T2:
      高信号強度、タンパク質-液体レベルも報告されている。

      • 通常は液性に起因する高信号強度

      治療と予後

      治療の選択についてはやや議論のあるところである。 感染症や稀に悪性化する傾向があることから、すべての嚢胞を外科的に切除することを提唱する著者もいます5。 これらの病変は、診断の確定と治療のために、CTガイド下で経気管支または経皮吸引を行うことが多くなっている。 小さな病変は経過観察が可能ですが、時間の経過とともに大きくなる傾向があり、時には急激に大きくなることもあります7。

      合併症
        気管支との瘻孔形成
  • 嚢胞壁の潰瘍化
  • 二次気管支閉鎖
  • 感染の重積
  • 出血 悪性化は非常に稀(0.1%)である。7% risk 11)であるが、報告されており、プライマリーには5:
    • 横紋筋肉腫
    • 肺芽腫
    • 未分化癌
    • 平滑筋肉腫
    • 腺癌

    鑑別診断

    単純な嚢胞に対する一般画像鑑別を挙げることができる。

    • 先天性嚢胞および奇形
      • 心膜嚢胞
      • 嚢胞性湿腫およびリンパ管腫
      • 神経管嚢胞
      • 前または外側髄膜丘
      • 食道重複嚢胞
      • 胸腺嚢胞

      胸腔内膵仮性嚢胞(後腹膜気管支炎嚢胞または大動脈裂孔もしくは食道裂孔から胸腔内へ進展する膵仮性嚢胞)

    合併した場合。 e.g. 感染症や出血がある場合は、それも考慮する。

    • 膿瘍
    • リンパ節腫脹。 特に中心部が壊死
    • 肺腫瘤
      • 先天性肺気道奇形(CPAM)
      • 肺封鎖
      • 転移
      • 肺癌
      • 肺偽腫
    • 局所血腫の場合は、特に注意。 異なる臨床背景

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