環状膵臓

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所見

腹部レントゲン写真では上腹部に2つのガス気泡があり、遠位には腸管ガスがないことがわかった（図1）。 ダブルバブルは左上腹部の胃と右上腹部の十二指腸近位部の拡張を意味する。

OPERATIVE FINDINGS

X線写真所見に基づき、探索開腹手術が行われ、著しく膨張した胃と十二指腸の近位部が確認された。 十二指腸を動かすと膵臓が環状になり，十二指腸が完全に閉塞していることが判明した． 1818年にTiedemannによって初めて報告された環状膵は、小児における全腸閉塞の1%を占める稀な先天性異常である。 環状膵は男性に多く、最大50％の症例で、ダウン症（30％）2、気管食道瘻、食道閉鎖症、不全肛門、ヒルシュスプルング病などの他の先天異常と関連しています3

環状膵がどのように発生するかについては、2つの主要な説のいずれも、通常は膵臓の頭と首を形成する左および右腹芽が関係しているとされています。 4

環状膵は下行十二指腸に発生することが最も多く、部分的または完全に円周上に発生することもある。 完全な十二指腸閉塞は、一般的に大腸骨より下に発生し、その後の摂食で悪化する胆汁性嘔吐を呈する。 腹部X線所見で最も一般的なものは、胃および近位十二指腸のガス状拡張と遠位部の腸内ガスが少ないことからなる二重気泡徴候である。 二重気泡徴候は、出生前の超音波検査で、胎児上腹部に2つの隣接した液体で満たされた構造として観察されることもあり、多飲症を伴うこともある。 出生前または出生後に検出されるこの徴候の鑑別診断には、十二指腸閉鎖症、環状膵、十二指腸狭窄、十二指腸網、および中腸捻転が含まれる5

二重泡の古典的外観を有する新生児については、十二指腸閉鎖の先天的原因はすべて手術を必要とするので、さらなる放射線検査は不必要である。 十二指腸空腸切除術または十二指腸十二指腸切除術による環状膵臓の外科的修復は閉塞を解消することができ、合併症なく成功することが多い5

結論

ダブルバブルサインが十二指腸閉鎖とよく関連しているが、実際に十二指腸閉鎖を示していて他の原因による閉鎖を検討すべきことは心に留めておくべきことである。 環状膵は腸閉塞のまれな原因であり、この疾患の患者は通常、生後1年目に発症する。 レントゲン写真では、ほとんどの症例で二重気泡現象が認められる。 十二指腸閉鎖症と同様、環状膵炎はしばしば他の先天性異常を伴うため、これらの患者の精密検査が必要である。 環状膵の外科的矯正は予後良好である。

  1. Norton KI, Tenreiro R, Rabinowitz JG. このような状況下で、膵臓の機能異常は予後不良である。 ラジオグラフィックス.1999;19:855-872.
  2. Faerber EN, Friedman AC, Dabezies MA. 環状膵臓。 In:Friedman AC, Dachman AH, eds. 肝臓、胆道、膵臓の放射線学。
  3. Kiernan PD, ReMine SG, Kiernan SC, ReMine WH. 環状膵臓：1957年から1976年までのMayo Clinicの経験と文献のレビュー。 Arch Surg.1980:115:46-50.
  4. Traubici J. The double bubble sign.Radiology.2001;220:463-464.

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