眼瞼下垂症

で大きくなる無発達性眼瞼下垂症です。 両上眼瞼の不育症性眼瞼下垂症の患者さんです。 左の上まぶたの眼瞼下垂が顕著である。 また、左側には瞼裂の隆起、上溝の変形、アーチ状の眉毛が認められる。 画像提供：Marcus M. Marcet, MD FACS (CC BY-SA 3.0)

上眼瞼下垂症は視野の上部をかなり塞ぎ、幼児における弱視のリスク、顔の外観における老化変化を提示する。

疾患

眼瞼下垂症は、主視点で上まぶたの縁が異常に低くなっている状態である。 通常、上まぶたは角膜の上部を1.0～2.0mmほど覆っている。 上まぶたの皮膚の冗長性（ダーマトカラシス）は別の所見であり、眼瞼下垂症に伴って発生することがある。

病因

眼瞼下垂症は、先天性または後天性である。

先天性眼瞼下垂症：通常、上唇挙筋の孤立性筋原性異常から生じる。 先天性眼瞼下垂症は，遺伝的あるいは染色体異常，神経学的機能障害に起因するものが非常に少ない。

• 短い口蓋裂、先天性眼瞼下垂、逆さまつげ、テレカンサスを特徴とする眼瞼下垂症症候群（Blepharophimosis Syndrome）。
• 先天性第3脳神経麻痺。
• 軽度の眼瞼下垂症、ミオシス、無汗症、異色症を特徴とする先天性ホルネル症候群。
• Marcus Gunn顎ウィンク症候群は、外翼突筋への運動神経による同側の挙筋への誤った神経支配に起因するもので、この症候群は、外翼突筋の運動神経が、同側の挙筋の運動神経に正しく伝達されないために起こる。 咀嚼時や顎を反対側に動かすと瞼が挙上する。

後天性眼瞼下垂症：

後天性眼瞼下垂症の多くは腱膜性である。 腱膜性眼瞼閉鎖症は、挙筋腱膜の伸張、剥離または脱落により生じる。 腱膜性眼瞼下垂症は、一般に、解剖学的変化が加齢に関連する患者において、インボリューション性眼瞼下垂症として知られている。 筋原性眼瞼閉鎖症は、重症筋無力症、慢性進行性外眼筋麻痺、動眼咽頭筋ジストロフィー、筋緊張性ジストロフィーでみられることが多い。

病態生理

上唇口蓋裂とミューラー筋は上眼瞼挙筋のことである。

上眼瞼挙筋は眼窩尖から発生し前方に続き、Whitnall靭帯で骨膜として下方に走行する。 . 上唇小帯は足根骨板の前面に挿入される． また、皮膚にも付着部を送り、上まぶたのしわを形成しています。 上唇挙筋は、動眼神経上行が支配する筋である。 この筋肉は上まぶたの主要な挙筋である。

ミューラー筋は交感神経支配の平滑筋で、上唇挙筋の下面から起始している。 長さ約12mmで、足根骨縁の上方に挿入され、上眼瞼を約2mm上昇させる。

片方または両方の上眼瞼挙筋の機能障害により、眼瞼下垂症が生じる。

診断

患者は通常、関係する眼が小さいこと、疲れた外観、視野の制限、および頭痛を訴えている。 先天性眼瞼下垂症は生まれつきのものである。 眼瞼下垂症の発症、緩和・悪化要因、眼瞼下垂症の家族歴、最近のボツリヌス菌注射、外傷や眼科手術歴などに関して、より詳細な情報が必要である。 抗凝固剤の使用や出血、悪性高熱症の家族歴、心疾患について尋ねることは、手術中の潜在的な合併症を回避するために重要である。

徴候

視力と屈折異常は記録されるべきである。 眉毛の位置と眼瞼外反の存在に注意する必要がある。 眼瞼と眼窩縁の触診とともに、注意深く外見的な検査を行う必要がある。 瞼の腫瘤は瞼に余分な重みを与え、眼瞼下垂症を引き起こす可能性があります。 外用点眼薬を使用する前に、以下の測定を行う必要がある。

• 口蓋裂は、瞳孔の中心と上下のまぶたを垂直に合わせた距離である。
• 瞳孔反射距離-1(MRD-1)は、瞳孔反射の中心から上まぶたの縁までの距離で、眼球を主注視した状態である。
• MRD-2（Marginal Reflex Distance-2）とは、瞳孔反射の中心から下眼瞼縁までの距離で、眼を主視点にした場合。
• Levator function（眼瞼挙筋機能）：前頭筋が眉毛で不活性な状態にあるときに、下目から上目へのまぶたの移動距離です。 10mm以上であれば良好、0～5mmであれば不良とされる。
• まぶたのしわの有無とその高さ。

片側眼瞼下垂の患者では、関係する眼瞼を手で持ち上げ、反対側の眼瞼を観察し、仮面眼瞼下垂やヘリング現象がないかどうかを確認する必要がある。

フルオレセイン染色で角膜、涙半月、涙分解時間を調べ、ドライアイの有無を調べることは非常に重要である。

シンパソーム点眼薬でミューラー筋を刺激することが可能である。

診断方法

ほとんどの症例では、臨床検査で十分である。 視野は通常、眼瞼下垂症の周辺視野の影響を示すために要求される。 少数の患者では、眼瞼閉鎖症の原因を見つけるために、実験室および画像検査が必要である。

臨床検査

• 重症筋無力症が疑われる患者には、アセチルコリン受容体抗体の血清検査とエドロホニウム塩化物（テンシロン）検査または単線筋電図をオーダーできる
• 慢性進行性外眼筋痛患者では、心電図、網膜電図、筋電図、ミトコンドリア検査が考慮される必要がある。

画像診断

• 眼瞼下垂症とともに神経学的欠損を有する患者は、脳、眼窩、または脳血管系の画像診断を受けるべきである。
• 眼瞼閉鎖症の原因として、炎症性または浸潤性の眼窩プロセスが疑われる患者には、眼窩CTまたはMRIスキャンを行う必要がある。
• 後天性ホルネル症候群では、頭頸部の画像診断が必要である。

鑑別診断

• 小眼球、遠視、無眼球、対側眼瞼後退からなる偽眼球症が考えられる。
• 眉毛下垂症
• 皮膚下垂症
• 狭い口蓋裂をもたらす古い顔面神経麻痺

管理

眼瞼下垂症の管理は主に外科的なものである。 先天性眼瞼下垂症が軽度の場合、弱視、斜視、頭部姿勢の異常の兆候がなければ、観察が必要である。 弱視や斜視、実質的な頭部姿勢異常の危険がある場合は、できるだけ早く手術を行います。 眼瞼下垂症の外科的矯正は、視野や美的外観の改善のためにいつでも行うことができる。

眼瞼下垂症が重症筋無力症やKearns-Sayre病などの全身性疾患の兆候である場合、患者はさらなる管理のために適切な医師へ紹介されるべきである。

特に外科的矯正を試みる前に、外部写真による記録を取るのがよい。

薬物療法

重症筋無力症の患者は、薬物療法により改善することがある。 アプラクロニジンやフェニレフリンなどの交感神経作用のある局所点眼薬により、一時的に上まぶたを引き上げることができる患者もいる。 眼瞼下垂症に対する局所オキシメタゾリン塩酸塩（0.1%）の使用は、2020年7月にFDAの承認を受けた。

手術

先天性眼瞼下垂症の外科的矯正は、重症度に応じてどの年齢でも行うことができ、弱視の発症や著しい頭位異常のリスクがある場合は早期の介入が必要である。 眼瞼下垂症矯正には、様々な手術法があります。 治療目標、基礎診断、術者の好み、挙筋機能の程度により、適切な術式が選択されます。 患者は、対称性を達成するのは簡単ではないことを認識する必要があります。 ドライアイ、角膜感覚の低下、Bell現象の欠如、double elevator palsy、進行性外眼筋麻痺のある患者には、術後の露光角膜症を避けるために細心の注意が必要である。 斜視と眼瞼下垂がある場合は、まず斜視の矯正が必要である。

Mueller muscle-conjunctival resection

この術式は軽度から中等度の腱膜性眼瞼下垂の患者（これらの患者は挙筋機能が非常に優れている）に適しています。 先天性眼瞼下垂症では、上唇挙筋が正常でないため、挙筋機能が良好でもこの手術はあまりうまくいきません。 交感神経刺激薬の局所点眼によく反応することが、この種の手術の成功の指標となる。 この術式は、他の術式に比べ、瞼の輪郭を変える可能性が最も少ない術式です

手術は結膜側から行い、結膜とミューラー筋に印をつけ（上足根の先端から1mmの眼瞼下垂矯正に対して4mm程度の結膜）、印をつけた結膜とミューラー筋部分をクランプで固定する。 クランプの下に縫合糸を連続的に通し、マークした部分の両端の皮膚から外嵌し、クランプより上の組織を切除します。

Fasanella-Servat 眼瞼下垂症矯正術も同様の手技です。 ただし、結膜、ミューラー筋、足根骨の上部の一部を切除することになります。 足根骨の一部を切除することで、より強力な挙上となります。

Levator advancement or resection

このテクニックは、眼瞼下垂の重症度に応じて、挙筋腱膜を短縮させるもので、眼瞼下垂の重症度に応じて、挙筋腱膜の短縮を行います。 眼瞼挙筋の機能が良好な患者さんにも、そうでない患者さんにも有効です

手術は瞼裂切開で行われます。 眼窩隔膜を開き、前頭葉の脂肪を挙筋腱膜から引き離す。 筋肉が確認されたら、挙筋腱膜を足根から離し、挙筋腱膜とミューラー筋の間の剥離を続けることができる。 その後、挙筋腱膜を前進および/または切除し、足根に1～3本の縫合糸で部分的に厚く食い込ませて仮固定する。 前進および/または切除の量は、眼瞼下垂の程度に依存する。 患者が目覚めている場合、この段階で瞼の高さと輪郭を検査する。 良好な高さと輪郭が得られると、霰粒腫の噛み合わせは永久的に引き締められる。 皮膚は、しわの形成のために挙筋腱膜の一部を組み込んで閉じられる。

Frontalis suspension

この手術は、挙筋機能が低下（<4mm）または消失した患者に対して行われます。 スリングとして使用される材料は自家および同種が多くある。 筋膜や前頭筋フラップ、保存筋膜、自家側頭筋膜、Gore-Tex縫合糸、冷凍硬膜、シリコン、Allodermなどが使用されてきた。 自家筋膜は最も良好な手術結果をもたらすことが判明した。 スリングはまぶたと眉毛を結び、眉毛を上げると目が開く。 手術後、患者さんは睡眠中にまぶたを閉じることができるようになるまで数ヶ月かかるかもしれません。

片側重度の眼瞼下垂症患者にとって、両側前頭筋スリングは最良の美容的結果をもたらします。 しかし、両親と患者を説得して、正常な反対側の挙筋の手術を行うことは、しばしば困難である。

Marcus Gunn顎変形症の患者に対して、顎変形症に対する外科的矯正術は議論の余地がある。 顎曲がりが軽微な場合は、眼瞼下垂の重症度と挙筋機能に応じて、眼瞼下垂の矯正のみ（挙筋前進術または前頭葉スリング）で十分な場合があります。

外科的フォローアップ

眼瞼下垂症の外科的矯正は、一般的に外来処置として行われます。 患者が起きている間、腫れとあざを減らすために、2-3日間、1-2時間ごとに20分間、まぶたに冷湿布を貼る。 抗生物質の外用軟膏（ステロイド入りまたはなし）を1日2回、5-7日間、眼球と切開部位に塗布していただきます。 術後弛緩が予想される患者さんには、過度の潤滑が必要です。 通常、術後1～2週間後に受診していただきます。 露光角膜症、感染症、肉芽腫形成、過矯正や過少矯正の徴候がないかどうか評価する。 弱視の患者は弱視の治療を続ける必要がある。

合併症

先天性眼瞼下垂症は、剥離や未矯正の乱視により、二次的に弱視を引き起こすことがある。 後天性眼瞼下垂症は視野狭窄と前頭部頭痛をもたらす。 出血、感染、浮腫、眼瞼下垂の矯正不足または矯正過多、眼瞼非対称、肉芽腫形成、角膜異物感、露出角膜症などにより、眼瞼下垂症の外科的矯正は複雑化することがある。 これらの合併症の多くは、早期に発見し、適切な治療を行えば、容易に対処することが可能である。 時間の経過とともに再発することもまれではありません。 特に先天性眼瞼下垂症では、この結果を得るために2回以上の手術が必要となることがあります。

Additional Resources

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