筋萎縮性側索硬化症の初期症状としての持続性苦味｜Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Case Reports

患者1は60歳の健常女性であった． 入院6カ月前に持続的な苦味，構音障害，感情障害に気づいた。 数週間後，両脚の脱力感が進行し，4カ月後には両腕に広がった。 入院時，両側頬骨の脱力，病的な泣き声，全身の痙性，筋萎縮，脱力，筋収縮がみられた． 足底反射は左側が伸展性であった． その他の神経学的検査は異常なし。

患者2は64歳の女性で，以前は健康であった． 入院時，舌後部に限局した持続的な苦い「金属」味，顔面脱力，左手の不器用さの4か月間の既往が報告された． 神経学的検査では，両側頬骨の脱力，顎反射の亢進，舌の左右への遅い運動，全身の反射亢進，筋収縮がみられた． 痙性，筋萎縮，脱力は主に左腕にみられた． その他の神経学的検査は正常であった。

患者は症状発生前の数カ月間，症状発生時，入院時に処方薬や非処方薬を服用していなかった。 口腔衛生状態は2例とも良好であり，口腔乾燥は認められなかった。 家族歴は陰性であった。

塩化ナトリウム（0.04および0.32 M）、ショ糖（0.07および0.32 M）、クエン酸（0.01および0.02 M）およびキニーネ（0.00016 mM）による空間味覚機能検査が実施された。 両者とも検査中苦味を感じると述べたが、検査ではどのような質でも低胃酸症を示すことはなかった。 両症例とも、ルーチンの血液化学的検査と脳脊髄液検査は正常であった。 腫瘍随伴性自己抗体（Hu, Yo, Ri, Ma, Ta, CV2）検査は陰性であった． 頭蓋・脊髄MR画像では，両症例とも前頭回の軽度両側性萎縮が認められた． 運動誘発電位は中枢伝導の遅延を認めた． 末梢電気生理学的検査では，活動性脱神経，正常な神経伝導，正常なF波潜時が認められた． 多巣伝導障害を伴う運動神経障害，頸髄症，腫瘍随伴性運動ニューロン疾患は除外された． El Escorial基準（http://www.wfnals.org/articles/elescorial1998.htm）の改訂版に基づき，臨床的に確定したALSの診断が下された． 両者ともリルゾールとαトコフェロールによる治療が開始された

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