脳アミロイドーマ

BY admin

脳アミロイドーマは、脳アミロイド沈着のまれな症状で、一般的に強固な増強性腫瘤として現れる。

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本症は稀であるため報告数は少なく、疫学の特徴に関する一般論は困難である。一般に、中年（30～50歳）の患者が報告されており、おそらく女性優位である1,2。

臨床症状は非特異的で、腫瘤の位置に依存する。一般的には、局所神経障害、発作、頭痛、認知機能の低下などの症状がある1,2。脳アミロイドマと他の脳内腫瘤との鑑別には全く役立たない。

脳アミロイド腫は、脳アミロイドβ（Aβ）の大きな結節性腫瘤から構成されています1。これらは白質を中心に、壁や周囲の血管に沈着し、隣接する炎症性細胞1.

大脳アミロイド腫は、鮮やかな造影を伴う結節性固形腫瘤が特徴で、典型的には白質に中心を持ち、しばしば側脳室に接している1. その周囲には血管原性浮腫が存在する1。大脳半球の白質を中心とした孤立性病変として最もよく報告されているが、皮質や後頭蓋窩の病変も報告されている1。

これらの腫瘤は、一般的に成長が遅く、同サイズの腫瘍から期待される腫瘤効果よりも小さいようである1。

アミロイドマは一般的に高減衰ですが、低減衰の例も報告されています1,2。造影剤投与後、通常これらの腫瘤は増強する2。

腫瘤の信号特性は様々である1,2.

T1：低輝度から高輝度まで信号強度に変動がある
T2：低輝度から高輝度まで信号強度に変動がある
T2：低輝度から高輝度まで信号強度に変動がある。 T1 C+
- 鮮やかな造影
- 末梢橈骨の増強がみられることがあり、血管壁の脳アミロイドβ沈着と関連すると考えられる1
T2*/SWI: 微小出血を認めることがある

脳アミロイドマは良性で、有症者の治療として選択される外科的切除は、再発が報告されているが、一般的には治癒する1. 無症状であっても、原発性・続発性腫瘍との鑑別が困難なため、切除や生検が行われることが多い2.

脳アミロイドーマの鑑別診断は、中枢神経系の腫瘍とほぼ同じである。