臨床奇形

特定集団における嚥下機能障害

嚥下機能障害による慢性肺吸引は、中枢または末梢神経疾患、機能の未熟さ、解剖学的制限に続発する場合が最も多い（ボックス 76.1）． 誤嚥を起こすほとんどの小児は、これらの要因が複合しているが、嚥下機能障害(通常は嚥下開始の遅れ)があり、識別可能な解剖学的、神経学的、または発達上の制限がなく慢性呼吸器症状および肺損傷を引き起こすのに十分な誤嚥がある小児もいる18。

新生児、特に早産児は、吸引、嚥下、呼吸の間の微妙な調整により、特に誤嚥を起こしやすくなっている。 21,22 生後6ヶ月未満の成熟した乳児は、吸気の最終段階と呼気の開始時に嚥下することが最も多い22。 未熟児は、中枢性嚥下と呼吸の間の調整の発達速度が異なるため、位相関係がより多様である23,24。嚥下機構の疲労は、特に呼吸器疾患や呼吸の仕事が増えている乳児では、長時間の授乳セッションの終わりになっても生じることがある。 神経学的障害を持つ小児は、しばしば長時間の授乳を必要とする。 25-27 誤嚥は、嚥下前、嚥下中、嚥下後に起こることがあり、しばしば咳払いを引き起こさないことがある。 一般的なメカニズムとしては、口腔内の準備不良、頸部伸展による喉頭挙上障害、液体の早期流出、過度の残留を伴う咽頭クリアランス不良、食道開口不良などが挙げられます28。 ダウン症児は、誤嚥のリスクが高く、著しい筋緊張低下、遅い哺乳または窒息、持続的な呼吸器症状、原因不明の成長不良を示すすべての乳児に、嚥下の機器評価が必要です。30 この集団には、誤嚥の高リスクとなる解剖学、神経学、機能異常がある場合があります。 摂食障害の有病率は、脊髄性筋萎縮症、デュシェンヌ型筋ジストロフィー、筋緊張性筋ジストロフィーなどの遺伝性神経筋障害を持つ子供や青年においても非常に高い31-34。 31-34 一部の疾患には特有の要因がありますが（デュシェンヌ型筋ジストロフィーの巨舌症など）、 ほぼすべての疾患は、神経筋の衰えに関連した通過時間の延長、喉頭挙上不良、咽頭圧減少、咽頭残留の持続と 関連しています。 これらの患者は、特に長時間の経口栄養補給による疲労の影響を受けやすい。

末梢神経疾患および損傷は、慢性肺性誤嚥を引き起こす可能性がある。 難産または縦隔内での手術に起因する声帯麻痺（片側よりも両側）は、呼吸と嚥下の調整を妨げ、声門保護後閉鎖を損なう可能性がある。 メビウス症候群やCHARGE連合（コロボーマ、心臓障害、顎裂孔、成長発育遅延、生殖器低形成、耳の異常）などの下部脳神経機能障害をもたらす先天性症候群は、しばしば慢性誤嚥を併発することがあります。 35,36 同様に、声帯機能障害、咽頭食道運動障害、誤嚥を伴う嚥下障害は、脳幹の圧迫とそれに伴う下部脳神経機能への影響により、アーノルド・キアリ奇形に見られる特徴である場合があります37,38。 輪状咽頭アカラシアは、アーノルド・キアリ奇形と関連している可能性があるが、独立した先天性誤嚥の原因である可能性もある39。-輪状咽頭アカラシアは、食道への食物ボーラスの通過遅延、下咽頭への食物および口腔分泌物の貯留の増加により、誤嚥の機会を作り出す。

気道消化管のどこかに解剖学的異常があると、嚥下に影響を与え慢性誤嚥のリスクが高くなることがある。 頭蓋顔面奇形（例えば、鎖骨狭窄および口蓋裂）のある小児は、嚥下と呼吸の協調の低下により、慢性の誤嚥を起こしやすい。 巨舌症や反鼻腔症による咽頭気道の混雑は、誤嚥のリスクを生じさせる。 頸部嚢胞や腫瘍は、上部気道の狭窄や歪み、嚥下時の喉頭・咽頭構造の動きを損なうことがあります。 これらには、嚢胞性湿腫、リンパ奇形、神経芽腫、および血管腫が含まれる。 上気道の解剖学的構造はまた、苛性物質の摂取、熱による吸入損傷、または外傷によっても歪むことがある。 舌扁桃および口蓋扁桃肥大も、特に神経障害のある患者では、誤嚥と関連することがあり、治療により嚥下障害が改善することがあります42,43。持続的または断続的に上気道を閉塞する病変は、嚥下のタイミングを乱すことがあります。 喉頭軟化症は、これらの原因の中で最もよく認識されており、摂食障害は斜頸の次によくみられる症状である。44-46 咽頭蓋襞がきつい、または高位脱出した咽頭蓋によって喉頭軟化症を発症した小児では、外科治療によって斜頸と誤嚥の両方を効果的に改善できる47。 「

気管食道瘻を伴う先天性食道閉鎖症 (EA/TEF) や喉頭気管食道裂 (LTEC) などの解剖学的異常も、嚥下異常が原因ではないものの、嚥下時の誤嚥を引き起こすことがある。 これらは食道と気道が直接つながっているためです。 EA/TEFは通常、出生時に発見され、修復されます。 修復後も、EA/TEFの小児はしばしば誤嚥を繰り返す。 修復されたEA/TEFに伴う嚥下障害は、食道の運動異常や胃食道逆流だけでなく、気管軟化症を含む気管壁の異常による多因子性である。48,49 中咽頭嚥下障害や口腔嫌悪も、先天異常を伴うかどうかにかかわらず、修復したEA/TEFの子供たちに見られる。 LTECの典型的な病歴は、早く飲んだ薄い液体の誤嚥である。 H型TEFとLTECの発見は困難であり、熟練した硬性気管支鏡医による熱心な調査が一般に必要である。 軽度のLTEC(1型および2型)であっても、X線嚥下検査で明らかな誤嚥が認められない場合でも、重大な症状(例えば、喘鳴、摂食障害、呼吸器感染症の再発)を伴うことがある(動画76.1

および76.2

)。 気管切開チューブの存在は、喉頭挙上障害、タイミングの変化、声門下圧の上昇防止など、嚥下の多くの重要な要素に影響を与える。 嚥下障害と気管切開チューブの存在との関連は報告されていますが、小児における気管切開後の新たな誤嚥の発生を証明する研究はありません。52-54 慢性的に誤嚥する気管切開のある小児は、解剖学的に適切であれば一方向弁を使用するとよい場合があります。 これにより、呼気終末圧（PEEP）が生理的に回復し、嚥下により声門下圧を上昇させることができます。 これは、持続的気道陽圧（CPAP）または人工呼吸器によって気管切開チューブに陽圧をかけることによっても達成できます

。