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e18089

Background: 腫瘍随伴性小脳症候群は，小脳に存在し腫瘍により異所性に産生される小脳変性蛋白2（CDR2）に対するAnti-Yoまたはプルキンエ細胞細胞質抗体1型（PCA1）により発症することが多い稀な免疫学的反応である． 多くの症例は、HER2+乳がんおよび卵巣がんの女性患者で報告されており、基礎疾患である乳がん患者の予後は比較的良好であるとされています。 発症後1ヶ月以内に治療を開始することで、より良好な治療成績が得られるとされています。 方法 1施設の臨床データベースを用いてレトロスペクティブな解析を行い、2016年から2020年に診断されたがん診断と運動失調症状を有する患者3例を対象とした。 データ収集は、年齢、性別、パフォーマンスステータス、病変部位、病理診断、診断ワークアップ、治療、全生存（OS）などを行った。 結果は以下の通りです。 本研究には、運動失調症状を新たに呈した3名の患者さんが含まれ、症状発現からがん診断までの期間の中央値は5カ月（範囲4～7）であった。 年齢中央値は62歳（範囲59-83）、3名とも女性で、症状発現前は機能的に自立していた。 3名のうち2名はHER2+乳癌（1名はIHC3+、1名はIHCは不明だがHER2シグナル/核が20個）、3名は卵巣癌であった。 3名ともAJCC第8版によるステージIIIAで、両側四肢の脱力、運動失調、視覚障害、めまい、吐き気・嘔吐を呈した。 脳MRI，髄液分析，脳波などの神経学的検査を行ったが，抗Yo抗体が高値であった以外は，結論に至らなかった． 全例に癌指向性治療と血漿交換、IVIG、ステロイドによる免疫調節が行われた。 OS中央値は22ヶ月（範囲12-28）であり、IVIG、ステロイド、血漿交換にもかかわらず、神経学的回復は見られないものの、解析時に乳癌の基礎疾患を持つ2名の患者が生存している。 結論 女性の乳癌および骨盤内腫瘍に最もよくみられる抗Yo抗体関連運動失調症候群は、抗腫瘍療法および免疫調整療法にもかかわらず予後が非常に悪く、ほとんどの患者が寝たきりになっている。 抗体が小脳細胞を攻撃すると、神経障害は回復不能となります。 したがって、臨床医にとっては、潜在的な徴候や症状をできるだけ早く認識し、治療を開始し、長期的な症状を最小限に抑えることが重要である。 本症の正確なメカニズムを知り、エビデンスに基づいた治療法を提供するために、さらなる研究が必要です

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