頂部肥大型心筋症に合併した左室瘤｜BMJ Case Reports
Description
44歳の既婚男性が労作性胸痛で当院救急外来を受診した． 心電図では広範な深部T波逆転と電圧基準による左室肥大を認めた（図1）。 高感度トロポニンIは48〜58ng/L（正常値<20ng/L）と持続的に上昇し、非ST上昇型急性冠症候群として管理された。
心電図では広範なT波逆転と電圧基準による左室肥大を認めた
冠動脈造影では軽度の内腔不整脈を伴う冠動脈の開存を確認した． 左心室造影では拡張期と収縮期に「スペード状」の左心室腔と大きな心尖部動脈瘤を認めた（図2、ビデオ1）。 侵襲的な圧力測定により、ピークからピークへの中室収縮期勾配は141mmHg（動脈瘤頂部で284/15mmHg、左室底部で143/18mmHg）であることが確認された。
拡張期（図2A）および収縮期（図2B）に「スペード状」左室腔（黒矢印）と大きな頂部動脈瘤（白矢印）を示す左心室造影像。 動画1参照.
動画1.
動画1.
経胸壁造影心エコー図では、大きな頂部動脈瘤を認め、左室肥大は左室中部から遠位部まで広がり、収縮期には中室腔が閉塞していることがわかった。 8861>
経胸壁造影心エコー図において、大きな頂部動脈瘤（白矢印）、左室中位から遠位の左室セグメント（赤矢印）に及ぶ左室肥大、収縮期に中室腔閉鎖を認めた。 薄くなった頂部心筋（青矢印）の造影効果は低下していた。 動画2参照
動画2
『大きな左室動脈瘤を合併した頂部肥大型心筋症（HCM、山口症候群）と診断された。 患者にβ遮断薬の投与を開始した。 患者の臨床症状は、需要性虚血と小血管狭心症とされた。 冠動脈造影で軽度の不整脈が認められたため、スタチンとアスピリンの服用を開始した。 1 心不全、虚血性胸痛、不整脈、肺高血圧症などの臨床症状がある。1 心尖部サブセットは、心エコーまたは心臓MRIで壁厚15mm以上、心尖部と後部の最大壁厚比1.5以上で、心尖部に優位な左室があると定義されている2。 心尖部左室肥大は、中室圧較差を大きくし、心房細動のリスクを高めますが、左室流出路閉塞とはあまり関連しません。2 心尖部HCMは、動脈瘤形成により、血栓塞栓症、心室性不整脈および心臓突然死のリスクをさらに高める可能性があります3。 HCMが疑われる患者さんには、心エコー検査と比較してより高感度に左室肥大や動脈瘤の分布や重症度を評価できる心臓MRIによる検査が行われる場合があります。 さらに、心臓MRIは、診断上および予後上重要な心筋線維の存在とその分布を示すことがあります2。
学習ポイント
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肥大型心筋症患者は労作性胸痛を呈することがある。
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通常の肥大型心筋症は左室動脈瘤形成に合併していることがある。
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このような動脈瘤は、血栓塞栓症、心室性不整脈、心臓突然死のリスクを高めるとされています。