Akinetic Mutism
Akinetic Mutism (Abulia)
Akinetic mutismは「より末梢レベルで働く感覚運動機構の重大な変化がなく、環境に対する反応が制限されている状態」298、麻痺も昏睡も症状を説明することはできない。 しかし、それ以外は「無関心、離人症、凍結、無気力」である。Cairnsらによって、第三脳室腫瘍に関連したこのような状態を表すために、運動性緘黙症という用語が使われた299。 このような病変を有する患者は、しばしば眼球麻痺と変動性または持続性の傾眠を有する。300,301
運動性緘黙症は、梗塞を含む前内側前頭葉の病変でも発生する。-308 眼球麻痺（早期視線優先を除く）は存在せず、開眼して物を追うことができる患者は、中脳や視床に病変がある患者よりも明らかに注意力が高い。 302 Abuliaは、このような異常が軽度から重度まで連続し、共通して自発運動や発話の減少、言葉や他の刺激への反応の遅れ、反応や作業の不一致があることを指摘している112,306。 しかし、文字通り無動で無言の場合、その状態は、真の昏迷や昏睡、ロックイン状態、錐体外路性アキネジア、緊張病、ヒステリー、持続性植物状態とは区別する必要がある。
両側の帯状回を損傷した後にアブーリアが発生した。 ある女性は突然の頭痛に襲われ、その後「天井を見つめ、水や食べ物を求めることもなく、自発的に話すこともなかった」309。彼女は尿失禁を起こし、食べ物や水を持ってくると食べたり飲んだりし、話し言葉を理解し、質問に単音で答え、いかなる情動反応も示さなかった。 右側反射亢進と両側バビンスキー徴候が見られた。 剖検では，両側の帯状回と脳梁の塞栓性出血性梗塞が認められた． しかし、別の報告では、2名の患者に片側帯状回梗塞がみられ、1名には発作が、もう1名には人格変化がみられたが、運動量の減少はみられなかった311。 右内側前頭葉に出血した患者には、左手足の著明なブラ ジキネジアがあり、右半球に手足を置くと改善した。313 この障害は、運動無視（「運動の準備と活性化を導く意図 的システムの失敗」）と考えられ、おそらくSMAの損傷に よる二次的なものと思われた。 片側ACA領域梗塞（または内側前頭葉外科的アブレーション）の患者では、数日間の無動作期間の後、言語および同側の運動反応の回復、対側脚の弱さの持続、対側腕を動かそうとしないことが珍しくない。 CHAMORROら182は、ACA領域の梗塞で顔面、腕、脚にみられる片麻痺の一部は、CTやMRIで明らかにされ、1例では剖検との相関から運動無視で説明できることを示した(図23-6)。 これらの症例が報告されるまでは、このような顔面・腕・脚の半身不随は一次運動野や深部経路の障害と説明されることが多かったが、この8例のシリーズではいずれも関与していない。 しかし、この8例では、いずれも一次運動野や深部運動路の障害ではなく、運動上計画障害、片側運動機能低下、運動無視が、内側運動前野の障害に起因するものであった。 5名の患者は対側四肢の随意運動が完全に欠如しており，運動プラクティスの十分なテストと両手作業の実行が不可能であった． また，口頭や身振りによる強い指示にもかかわらず，検者が運動を誘発することができなかった． 痛覚反応も病巣の反対側の手足では欠損しているか消失していた． 経頭蓋運動刺激法では，皮質脊髄路の機能的遮断の徴候と解釈され，患側下肢の皮質刺激に対する反応の欠如が認められた． 上肢では、経頭蓋運動刺激に対する反応は正常であった。この所見は、随意機能の障害は、運動計画または運動動作の開始に関与する回路の障害を反映していることを示唆した
さらに改善すると、兆候はますます微妙になる（例． 317,318 ある報告では、記憶からリズムを再現できないことがあり、319 別の報告では、両側SMA病変の患者では、身体に加えられた2つの連続した触覚刺激を別々のものとして認識することができないことがあった320。 これらの観察から、SMA（およびおそらく他の運動前部構造）が「正確なタイミング計画に適合するシーケンスを記憶から生成する」役割を担っているという仮説が生まれた319
無学や運動無視の患者では、予期された動きや意志による動きとは対照的に、（外部から刺激された）反射運動の保存を示すことがよくあります。 (SMAの損傷により、予期しない複雑な運動が阻害されることで、エイリアンハンド症候群、ディアゴニスト失行、利用行動などの現象が説明されている321。
両側ACA領域梗塞後の運動性緘黙症の男性には、脳波で前方に両側独立周期性側方てんかん様放電（BIPLEDs）が見られた。322 帯状回と眼窩前頭構造を含む両側梗塞後の運動性緘黙症の女性には線条体ドーパミンの取り込みが減少していたが、症状が治まると正常に戻ることがわかった。323 324
Cingulectomy in monkeys caused reduction of motor activity and “loss of social conscience”; the animals treated their fellow as inanimate object not to be afraid.170。 内側側頭葉を切除したサルで、Klüver-Bucy症候群（大人しく、恐怖心がなく、好奇心が旺盛であらゆるものを強迫的に嗅ぎ回る）の場合、症状が徐々にクリアになり、両側のcingulectomy後に再発した325。cingulectomyした猫では、運動徴候からカタトニアが示唆された325。 326
動的緘黙症や無尿症の完全な症候群は、動物では実験的帯状疱疹切除術、ヒトでは外科的帯状疱疹切除術では生じず、ヒトでは両側ACA結紮でも生じないことがあった。 運動性緘黙症で両側帯状疱疹破壊の患者8人の剖検報告では、内側眼窩皮質や中隔領域に病変があっても、臨床像に違いは見られなかった311。 しかし、ほとんどの報告では、追加病変またはびまん性脳圧縮性損傷が強調されており、302,303 脳電図では通常、両側性の脳遅滞を示す303。 くも膜下出血患者の血管造影検査では、片側または両側のACA血管攣縮と運動性緘黙症の相関が示されたが、片側血管攣縮の患者では脳損傷が片半球に限られているかどうかは不明であった。327
Abulia もまた、（おそらくホイーブナー再帰動脈の閉塞から来る）片側または両側の尾状動脈梗塞後に発症している。 17人の患者の片側尾状核梗塞の1シリーズでは、10人(左6人、右4人)において、abuliaが最も目立つ特徴であった65。4人の患者では、CTにより病変は尾状核に限られ、他の患者では内嚢の前縁に関与していることが示された。 また，3名のアブーリックは落ち着きのなさと多動が交互に現れ，他の4名はアブーリックを伴わない多動が認められた． 328
前脳梁の外科的部分切除後、急性運動性緘黙症がしばしばみられるが、患者は数日で回復する傾向がある329,330。 ヒヒの陽電子放射断層撮影の研究では、この処置は両前頭葉の広範囲な領域で皮質代謝の一過性の低下（diaschisis）を引き起こすことが示された331
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