ALS

筋萎縮性側索硬化症とは

筋萎縮性側索硬化症は、脳と脊髄の特定の細胞（ニューロン）がゆっくりと死んでいく珍しい神経系の病気です。 これらの細胞は、脳や脊髄から随意筋にメッセージを送っています。 最初は軽度の神経や筋肉の問題が現れますが、徐々に障害が重くなります。 ALSと数年間共存する人もいる。 最終的には呼吸筋が働かなくなる。 女性より男性の方がやや多く、通常40〜60歳代で発症する。 治療法はない。 ALSで亡くなった有名な野球選手にちなんでルー・ゲーリッグ病とも呼ばれる。

ALSの原因は何か

原因は通常不明で、約90％が散発的なものである。 約10％の人では、家族内で発症します（遺伝性）。

ALSの症状や徴候は？

ALSは多くの場合、腕や足の筋力低下、あるいは言葉の不明瞭さで始まります。 筋力低下は徐々に両腕、両足、そして体の他の部位へと広がっていきます。 背骨や首の筋肉が弱くなると、頭が下がるようになります。 足の前部やつま先が上がらないのは、足底突進症です。 違和感を感じることもあります。 筋肉組織の消失（萎縮）、舌の痙攣（筋収縮）がよく見られます。 動く、話す、食べる（飲み込む）、呼吸するのに必要な筋肉のコントロールは、最終的には失われます（麻痺）。 ALSは感覚（視覚、嗅覚、味覚、聴覚、触覚）には影響を与えませんが、他の神経学的問題（失語症、言葉を見つけるのが難しいなど）を抱えることがあります。 医療従事者は歩行、呼吸、嚥下、反射などの検査を行います。 また、筋電図検査や神経伝導検査が行われることもある。 その他の検査としては、遺伝子検査、コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像法（MRI）、血液検査、尿検査、脊髄穿剌、筋生検などがあります。 EMGや神経伝導検査は、神経や筋肉がどの程度機能しているかを測定するのに役立ちます。 生検では、筋肉の小片を切除し、研究室に送って調べます。 神経科医が診断を確定することもあります

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