Annular Atrophic Lichen Planus Responds to Hydroxychloroquine and Acitretin
Annular atrophic lichen planus（ALP） 1991年にFriedmanとHashimoto1によって初めて報告された珍しい扁平苔癬型の変種であり、扁桃腺の萎縮性苔癬のこと。 臨床的には，環状扁平苔癬と萎縮性扁平苔癬の両方の形態的特徴を併せ持つ。 まれな疾患である。 我々は69歳の黒人男性に発症したAALPの1例を報告する。 臨床および病理組織学的所見は，活動性病変の中心部の萎縮に対応する弾性線維の消失という，この疾患の特徴的な特徴を示していた。 新しい薬物療法，最近の病気，病人との接触は否定された． 身体所見では，体幹，前腕伸側部，大腿部に体表面積の10％を占める境界の鮮明な丘疹と斑点が認められた（図1A）． 病変は環状で，境界が隆起し，中央に色素沈着した萎縮性瘢痕を形成していた（図1B）． また，右鼠径部，陰茎軸背部，臀部に大きな低色素性萎縮斑が数個，頭皮に1個の萎縮斑が見られた。 口腔内病変はみられなかった。 生検の結果，非特異的な苔癬状皮膚炎と診断され（図2），体幹と四肢にトリアムシノロン軟膏0.1％，鼠径部と生殖器にタクロリムス軟膏0.1％が処方された． 左大腿後面（A）および体幹後面（B）に境界明瞭な色素沈着性の激しい環状斑を有し、境界が隆起し、中央に色素脱失性の萎縮性瘢痕を有する環状萎縮性苔癬
図2.扁平苔癬
図3.扁平苔癬
患者はその後数ヶ月間，新しい環状萎縮性皮膚病変を発症し続けた。 体幹の病変部と非病変部の皮膚からパンチ生検を繰り返し行い，病理組織学的な確認と特殊染色を行った。 病変部の生検では再び苔癬状皮膚炎が認められ，腓腹部の生検では顕著な病理組織学的変化は認められなかった． 両生検とも弾性線維のVerhoeff-van Gieson染色を行い，病変部生検の中央乳頭状真皮と上部網状真皮に弾性線維の破壊を認めた（図3A）。 病変部生検の弾性線維は保存されていた（図3B）。
図3. 背部上部病変のパンチバイオプシーで行ったVerhoeff-van Gieson染色では，真皮の弾性線維の量が減少していた（A）（原倍率×200）。 臨床的に問題のない隣接皮膚のパンチバイオプシーでは弾性線維は保たれており異常はなかった(B)(原倍率200倍)。
臨床像と病理学的所見からAALPと診断された。 患者は経口プレドニゾンの短期漸減を処方され、さらなる病勢進行が止まった。 その後，ペントキシフィリンの投与を開始し，タクロリムス軟膏0.1%の投与を継続したが，既存の病変の改善はほとんど認められなかった。 これらの薬剤は3ヵ月後に中止された。 Hydroxychloroquine 400 mgを1日1回投与したところ，当初は体幹のプラークが薄くなったが，3ヵ月後にはさらに病変の進行が認められた． アシトレチン25mg1日1回投与が追加された。 2ヵ月後，アシトレチンとヒドロキシクロロキンの併用療法により，活動性病変の著しい菲薄化，色素沈着，残存瘢痕が認められ（図4），数ヵ月後にも改善がみられた（7701）。 ヒドロキシクロロキン400mgとアシトレチン25mgを1日1回併用し、2ヵ月後に病変部の菲薄化、色素沈着、残存瘢痕を認めた環状萎縮性扁平苔癬