Aortic atresia with interrupted aortic arch: a combination incompatible with life?

CLINICAL PROBLEM

大動脈弁閉鎖不全症は、左心室大動脈複合体のさまざまな程度の未発達からなる左心不全症候群によく見られる特徴です。それにもかかわらず、大きな心室中隔欠損（VSD）とかなり発達した左心室も伴われることがあります。

大動脈弁閉鎖症は左心室から上行大動脈への前向きの血流を妨げ、冠動脈、上行大動脈および大動脈弓の灌流は逆行性に動脈管から行われる。

大動脈弓部狭窄症は、大動脈または大動脈下狭窄症に伴うことが非常に多いが、大動脈弁閉鎖不全症に伴うIAAの症例はほとんど報告されていない。

IAAを伴う大動脈弁閉鎖不全症は、(i)大動脈管/下行大動脈から「コラテラル」を介して上行大動脈および冠動脈に血流が供給されるか、(ii)肺動脈窓または両側管を通じて肺動脈および肺動脈から供給されなければ生命維持が不可能な極めてまれな合併例である。 直接接続がない場合、冠動脈への血流はもっぱらウィリス環から両頸動脈を逆向きに流れる。このような状況では、異常な鎖骨下動脈の存在が重要になりうる。

私たちの知る限り、大動脈弁閉鎖不全症とIAAの16例しか文献に報告されていません。このうち3例だけが上行大動脈に直接つながっておらず、すべて右鎖骨下動脈の異常がありました。

症例解説

合併症のない妊娠の満期女性の新生児は、出生前に大動脈弁閉鎖不全と診断され、出生直後に当院に搬送されました。 直ちにプロスタグランジンE1の点滴を開始し，心エコーで大動脈弁閉鎖症，大きな円錐弁VSD，やや発達した左心室を確認し，さらにB型（左）中断大動脈弓と異常な右鎖骨下動脈を予想外に発見した． 上行大動脈と大動脈弓の血流は明らかに逆流しており、両頸動脈の血流も逆流していた。 血管造影により診断が確定し、血流は大動脈管から下行大動脈、両鎖骨下動脈（左鎖骨下動脈と右鎖骨下動脈の異常）、椎骨動脈、ウィリス環から両頸動脈を経て上行大動脈と冠状動脈へと流れていた（図1AおよびB）。

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Author notes

で発表されたものです。