Aorto-atrial fistula formation and closure: a systematic review

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Introduction

aorto-atrial fistula（AAF）として知られ、大動脈と心房間の血流があることは稀だが、複合病理学状態となっています。 心不全，衰弱，浮腫などの全身症状だけでなく，呼吸困難，胸痛，動悸，疲労感や咳などのより局所的な症状も生じる。

AAFの正確な発生率は現在不明で，診断戦略や管理オプションなど，AAFの様々な側面に関する知識には多くの空白がある。 本研究の目的は，AAFを報告する利用可能な症例報告文献を系統的にレビューすることであった。 これらのデータは、AAFの人口統計学的特徴、AAFの診断に使用される術前画像技術、AAFの解剖学と原因、最後にAAFの治療オプションとそれぞれの結果に関するいくつかの情報の概要を提供するものである。 これらのデータにより、外科医はこの状態が最初に発生するのを防ぐだけでなく、発生したときに最適な治療を行うことができるはずである。

Evidence acquisition

我々はAAF形成および閉鎖に関する文献を系統的にレビューした。 Medline（PubMed），EMBASE，Cochraneデータベースのクエリーを個別に実施した。 MESHの見出しは，心房，心室，瘻孔，心臓，シャント，大動脈，大動脈-心房トンネル，冠状動脈カメラ瘻を使用した。 論文の質や出版された雑誌に関係なく、すべての論文を解析の対象とした。 厳密な基準とタイトルおよび抄録のスクリーニングにより、関連する論文を選択した。 AAFの形成と閉鎖に関するすべての論文と報告が対象となった。 英語で書かれていない報告書や、AAFやAAFの閉鎖について明確な記述がない報告書は除外した。 ランダム化比較試験や臨床研究は確認されなかった。 残りの症例報告を評価した。 その結果、132の症例報告、合計136人の患者を解析対象とした（図1）。 これらの報告から、発表年、患者数、年齢、性別、心臓手術の既往、手術からAAF形成までの時間、瘻孔路、推定されるAAFの原因、AAF閉鎖の手術手技、経過観察、転帰などの情報を抽出した（表1）。

図1 研究選択の概略

表1 全解析論文一覧
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Evidence synthesis

人口統計

研究論文の7%は1960年から1980年までに出版されている。 約70％は2000年以降に発表され，約35％は2010年以降に発表されている（図2A）。 AAFに関する症例報告の多くは米国（39例）、次いで英国（12例）であった。 アジアではインド（11例）、日本（12例）、トルコ（12例）から発表されたものが多かった。 分析された136の症例から、AAFの発生はおよそ2：1の男女比であった。 症例報告に記載された患者の年齢は5日～85歳（中央値51歳、平均46歳）であった（図2B）

図2 AAF患者集団の人口統計学。 (A）AAFについて時間的に発表された論文数、（B）年齢層ごとのAAFの発生状況。 AAF, aorto-atrial fistula.

Imaging

136例中130例で術前画像診断法の使用に関する情報が提供された。 画像診断が行われた症例の多くは，心エコー（83.1％）と血管造影（59.6％）が好まれていた（表2，表3）。 心エコーが使用された113例のうち、経胸壁（23.9％）、経食道（24.8％）、または両者の併用（23.0％）は同じ割合であったが、著者が使用した技術が特定されていない症例は28.3％であった（表3）。

表2 術前診断検査、症例数、全例（136）
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表3 術前診断検査、パーセンテージ。 全例（136例）
Full table

Anatomy

上行大動脈から心房への瘻孔形成は、左心房（136例中41例）に比べ右心房（136例中86例）に多く、その割合は、LA対RAで1:2.1. 2 例では、瘻管が下行大動脈から左心房に発生した（DescAo-LA）(1,2)。 非常に稀な例として、下行大動脈から右心房への瘻孔形成（DescAo-RA）（3）、左右両心房への瘻孔形成（4，5）、上行大動脈と右心房および右心室間の瘻孔形成（6-8）、上行大動脈と左心房および左心室間の瘻孔形成（9）などもあった（図 3，4、表 4）。

図3 AAFの種類。 AAF, aorto-atrial fistula.

図4 AAFの種類別の発生率を示す模式的な概要。 AAF, aorto-atrial fistula.

Table 4 AAFのタイプ、全例（136）
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Causes

大多数の例（22.8%）で心内膜炎がAAF形成の原因であった。 これらの症例の71％では、傍大動脈膿瘍も存在した。 さらに，これらの症例の45.2％は人工弁を用いた手術の既往があった。 大動脈瘤（22.1％）は、主に大動脈壁の解離を合併しており、2番目に多い原因であった。 また、先天性疾患（11.8％）も多くのAAFの原因となっている。 このグループでは、81.2％が大動脈から右心房への瘻孔で、左心房への瘻孔は18.8％に過ぎなかった。 興味深いことに、胸部外傷はAAFの比較的まれな原因であり、報告された全症例のわずか3.7%であった。

症例の15.4%が心臓手術に続いて瘻孔形成を起こした。 冠動脈バイパス手術後の伏在静脈グラフト（SVG）動脈瘤は、報告された症例のAAF形成の9.6%の原因であった。 さらに、7.4％の症例では、過去に心房中隔欠損症を器具で閉鎖したことがAAFの原因であった（表5）

表5 AAFの原因、全例（136）
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Therapy

表6に示すように、AAFは全体の73.5％で開放手術により修正されている。 10.3%では経皮的に瘻孔を閉鎖し，4.4%では手術リスクが高いため保存的内科的アプローチ（例：利尿剤，輸血）が推奨された。 1例では瘻孔の外科的閉鎖が予定されていたが、心エコー検査で自然に閉鎖されたことが確認された。 3.6％の症例では患者が修正手術を拒否し、5.1％の症例では手術が実施される前に患者が死亡した。 AAFの全症例の1.5％では、手術のリスクが非常に高いため、あるいは瘻孔が血行動態に影響を与えないため、処置や医療介入が行われなかった。 0.7％の症例では、AAFの治療法が記載されていない。 外科的アプローチがとられた症例の42％では、瘻孔は縫合糸で閉鎖されていた。 20%の症例では瘻孔をパッチで閉鎖し、4%の症例では瘻孔を結紮していた。 縫合とパッチの併用は5％の症例で行われた。 修正手術の際の閉鎖方法については、29％の症例で記載がなかった（表6）。 経皮的に瘻孔路を閉鎖する場合、アンプラッツァー装置による閉鎖が71.4％で選ばれ、次いでコイル塞栓術（14.3％）、カバードステント（7.15％）、最後にバルーン閉鎖（7.15％）が続いた（Table 6）。

表6 AAFの治療、全例（136）
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Outcomes

全調査例の74.3％で瘻孔修復は成功し患者は術後も生存している。 14.7％の症例では患者が生存しておらず，11.0％の症例では患者の転帰が言及されていなかった。 全手術症例の83％において、瘻孔の修復は成功し、患者は術後も生存していた。 3679>

表7 AAFの転帰、全例（136）
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考察

AAFに関する報告について文献を系統的に調査した。 その結果，AAFを調査した系統的な登録や臨床試験に関する報告は確認できなかった。 したがって，AFFに関する我々の知識はすべて，現在のところ症例報告に基づくものである。 報告された症例報告に基づき，我々は以下のように結論付けた：

  • 小さなAAFは無症状であることがあり，心臓の後負荷を軽減し利尿剤の使用により保存的に対処することが可能である。 これらの症例では、長期にわたって患者を注意深く観察し、臨床状態が悪化した場合には、瘻孔の積極的な閉鎖を検討することが強く推奨される
  • 大きなAAFでは、経皮的または外科的アプローチによる即時閉鎖が必要となる。 AAFの自然閉鎖は非常に稀であり、大きな瘻孔を有する症例や臨床症状が続く症例では保存的治療は強く推奨されない。
  • 症例数は少ないが、手術と比較して、経皮閉鎖は同等の結果を示している。 AAFの経皮的閉鎖は、ここ数年、より頻繁に採用されるようになった。 経皮的に瘻孔を閉鎖するための特定の器具はないが，心房中隔欠損症の閉鎖に用いられるAmplatzer Septal Occluderのような器具は，この目的への適用性が証明されている。 全体的な治療成功率は少なくとも70％であり，死亡率は約15％である。

    我々の研究には多くの限界があり，主な限界は報告されたデータが症例報告またはケースシリーズから得られたということである。 これらの理由から，すべての症例が発表されていない可能性が高いため，何らかの発表バイアスがある可能性がある。 さらに、治療がうまくいかなかった患者さんの症例は報告されにくくなっています。 より大きな集団からのデータが不足しているため、発生率や有病率に関する具体的なデータは現在のところ存在しない。 本総説は，AAFの発生と病態生理，ならびにこの稀ではあるが生命を脅かす可能性のある疾患に対する現在の治療選択肢について，多くの洞察を与えてくれる。

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