Apical Ballooning Syndrome

症例提示。 60歳女性が，息子が交通事故で亡くなったと聞かされた直後から，激しい後胸骨痛が出現し，2時間後に救急外来を受診した。 12誘導心電図で心房細動にST上昇を認め（図1），血漿トロポニンTは0.07ng/mLと高値であった． 急性期ST上昇型心筋梗塞と診断され、緊急入院し冠動脈造影を行ったが、冠動脈は正常であった。 左室造影では中位と末端を含む重度の収縮機能不全が認められた（Data Supplement Movie I）。

Recognition of Clinical Syndrome

Physician has long have aware of the possible association between stress and cardiovascular events. この症候群は、もともと日本人集団で報告され、タコツボ心筋症と呼ばれました。この名前は、これらの患者の収縮期の左心室像に似ている、丸い底と細い首を持つタコツボ鍋にちなんで付けられました1、2。 3

臨床的特徴

患者の大半は、急性冠症候群と区別できない臨床症状を呈します。 多くは安静時の胸痛を呈するが、中には呼吸困難が初発症状となる患者もいる。 まれに失神や院外での心停止を伴うこともある。4 ABSはほぼ閉経後の女性のみに発症すると考えられているが、若い女性や男性でも数例報告されている。4 患者は通常血行動態が安定しているが、軽度から中等度の鬱血性心不全の臨床所見がよく共存している。 少数例ではあるが、一回拍出量減少による低血圧や、時には動的な左室流出路閉塞による低血圧が生じることがある。 心原性ショックはまれな合併症である。 ABSの特徴として、患者の約3分の2に感情的または身体的ストレスとなる出来事が先行して起こることがあげられる。 重要なことは、そのような誘因がすべての人に認められるわけではなく、それがないからといって診断が除外されるわけではないことである。

診断

入院時の心電図で最も多い所見は、約50～60％の患者に認められる軽度のST上昇である。 典型的には心房細動にみられるが、心電図は正常であったり、非特異的なT波異常や心房細動と四肢のリードにまたがる大きなST上昇を示すこともある。 一般に、12誘導心電図のみではABSとST上昇型心筋梗塞との鑑別には有用ではない。5 2日から3日の間に起こる特徴的な経過としては、ST上昇の消失とそれに続くほとんどの誘導を含むびまん性でしばしば深いT波逆転の発現がある（図2）。 新しい病的 Q 波が見られることもあり、補正 QT 間隔の延長が頻繁に見られる。 すべてではないにせよ、ほとんどの患者は心臓のバイオマーカー、特に心筋トロポニンを測定した場合、初期のわずかな上昇を示す。 経胸壁心エコーは局所壁運動異常を検出することができるが、患者が最初に急性冠症候群を疑い、緊急または緊急冠動脈造影に紹介されるため、心臓カテーテル検査室で診断が下されることが多い。 ABSの患者は一般に閉塞性冠動脈疾患を有していない。 左心室造影では、中区画と通常頂部セグメントを含む特徴的な領域の壁運動異常が認められる。 基底部の収縮機能は温存され、壁運動異常は1本の冠動脈の分布を超えて広がっている（Data Supplement Movie I）。 6 心臓磁気共鳴画像は、心筋梗塞を除外するのに有用である。 ST上昇の消失とびまん性T波逆転の発生を示す12誘導心電図

我々の経験に基づいて、我々は以前ABSの臨床診断を下すための基準を提案したが、4つの基準すべてが存在する必要があった。 ABSの診断は、急性冠症候群の管理において、一次的経皮的冠動脈インターベンションと早期侵襲戦略が実践されている施設で行われる可能性が最も高い。 閉塞性冠動脈疾患がなく、特徴的な局所壁運動異常があれば、診断に至る可能性が高い。 心臓カテーテル検査室のない病院に来院した患者におけるABSの診断には、高い疑い指数が必要である。 感情的または身体的ストレス要因と時間的に関連する心臓症状を呈し、心臓バイオマーカーが陽性、または心電図異常のある閉経後女性では、診断を検討する必要がある。 ST上昇型心筋梗塞と推定される診断で線溶療法を検討している場合、診断の確立が特に重要である。 ABS患者への線溶薬の不適切な投与は有害となる可能性があり、ABSが疑われる患者を緊急冠動脈造影のために移送することが適切であろう。

Management

abs の最適管理は確立されていません。 しかし、支持療法は必ず自然回復につながる。 これらの患者の症状は急性冠症候群と区別がつかないため、初期管理は心筋虚血の治療に向けられ、心電図を継続的にモニターし、アスピリン、ヘパリン静注、βブロッカーを投与する必要がある。 ABSの診断がつけば、冠動脈の動脈硬化が併存していない限り、アスピリンは中止することができる。 β-ブロッカー療法は、特にカテコールアミンの過剰が症状の悪化に関与している可能性があるため、忍容性があれば継続することが可能である。 利尿剤はうっ血性心不全の治療に有効である。 まれに著しい低血圧を伴う場合は、心エコーで動的な左室流出路閉塞を除外することが重要である。 もし、存在するならば、β遮断薬の慎重な試用が左心室基部の過収縮を減少させることにより有効であろう。 あるいは、フェニレフリンの点滴は、後負荷と左室腔の大きさを増大させるので有効であろう。 このような状況では強心剤は禁忌である。 一方、ポンプ不全による心原性ショックは、強心剤や大動脈内バルーンによるカウンターパルセーションを含む標準的な治療法で治療される。 重症の左室収縮機能不全の場合は、回復するまでの間、血栓塞栓症を防ぐために抗凝固療法を考慮する必要がある。 収縮機能障害と局所的な壁運動異常は一過性で、数日から数週間のうちに完全に消失する。 これは、心筋症が治癒しない患者には別の診断を検討する必要があるほど、均一な所見である。 一般的には、退院後約4〜6週間で駆出率を評価し、機能の回復を確認する必要がある。 この時点で、心電図は通常、完全な消失を示すが、T波逆転はより長い期間持続することがある。 ABSによる院内死亡率は非常に低く、1～2％を超えることはないと思われる。 9 私たちの診療所では、禁忌がなければ、再発の可能性を低くする目的で、β-ブロッカーによる慢性的な治療を推奨しています。 ABSの自然経過は不明であるため、年1回の臨床経過観察が望ましい

Pathophysiology

ABSの病態は十分に解明されていない。 可逆的な心筋症のメカニズムとして、多枝心外膜攣縮、冠微小血管攣縮、カテコラミンによる心筋破壊、および心筋炎が提案されている。 しかし、虚血性胸痛に対する硝酸薬の日常的な投与が、その存在を不明瞭にしている可能性がある。 微小血管機能障害は、少なくとも患者の3分の2に発症時に認められ、その重症度はトロポニン上昇や心電図異常の程度と相関している10。微小血管機能障害が損傷の主要なメカニズムであるのか、副次的なものであるのかは、まだ確定されていない。 11

Case Conclusion

左心室拡張末期圧は30mmHgで、患者は著しく低血圧であった。 大動脈内バルーンが挿入された。 症状および低血圧は48時間以内に回復した。 4日目にACE阻害薬とβ遮断薬を処方され退院した。 4週間後の心エコー図では、左室機能は正常であった。 ACE阻害薬を中止し、入院後1年経過した現在も良好な状態を維持している。

Footnotes

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