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編集部-。インチーフ C. Michael Gibson, M.S., M.D. ; Associate Editor(s)-In-Chief: Priyamvada Singh, M.D. Nazia Fuad M.D.

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概要

骨髄はスポンジ状の組織で、骨の海綿質部分または海綿質部分に存在します。 骨髄は造血の主要な部位であり、造血細胞、骨髄脂肪組織、および間質細胞から構成される。 再生不良性貧血の病態生理における最も特徴的な点は、造血幹細胞の消失である。 これは、造血不全という形で現れることもあれば、免疫介在性の骨髄破壊という形で現れることもある。 薬物、化学物質、ウイルス、様々な変異が造血幹細胞の免疫学的性質を変化させ、結果として骨髄細胞が自己免疫的に破壊される。 骨髄異形成症候群は、発作性夜間血色素尿症、骨髄異形成症候群、急性骨髄性白血病など他の血液疾患に発展する可能性がある（図1）。 AAでは、突然変異や細胞遺伝学的異常によりクローン性進化が起こることがある。 一般的に変異が認められる遺伝子は、DMNT3A、ASXL1、BCOR、BCORL1、PIGAである。

病態生理

生理学

骨髄の正常な生理は以下のように理解される。

• 骨髄はスポンジ状の組織で、骨のスポンジ部分または海綿状部分に存在する。
• 高度に血管化し、豊富な神経支配を受けている
• 骨髄は造血の主要部位である。
• 造血細胞、骨髄脂肪組織、間質細胞から構成されている。
• 骨髄の造血幹細胞（HSC）は、末梢血や組織のすべての成熟細胞の源であり、多能性である。
• HSCは、その免疫表現型に従って認識、分離される。
• HSCは骨髄細胞のCD34+/CD38画分の中で小さな集団を形成している。
• 造血は、成長因子などの様々な制御機構によって制御されています。
• 再生不良性貧血、悪性腫瘍、感染症などにより、正常な骨髄構造が損傷したり移動したりすることがあり、血球や血小板の生産が減少します。

Pathogenesis