Bluish pigmentation of the patient's nail beds

… 61 歳の男性が，息切れ，疲労感，頻繁な転倒，皮膚の青みがかった変色のため救急外来（ED）に運ばれてきた． 主治医はチアノーゼを懸念して転院させた。 救急外来を受診した際、患者は意識はあるが疲労しているように見えた。 血圧161/88mmHg，脈拍71/分，呼吸数16/分，酸素飽和度100%（指先パルスオキシメトリーによる）であった． 身体所見では，瞳孔は4mmで両側とも反応性であり，外眼筋運動は無傷で，眼振はなかった． 無痛膜強膜は青色色素沈着が顕著であった（Fig.1）。 心音は規則正しく、雑音、摩擦音、ギャロップはない。 肺音は両側とも聴診で明瞭であった。 運動失調以外の神経学的検査は特記すべきことはない． 皮膚は全体的に青みがかった色調で、特に腕に多く、頬には濃い色素沈着が見られた（Fig.2, 3, 4）。 背中にはにきびがあり、顔には酒さがあった。 また，近位爪床下にも青味がかった変色が認められた（Fig.5）。 皮膚の変色について質問されたとき，患者とその家族は，漸進的な発症を説明した。 数年前の写真から、これは先天性のものではないことが確認された。 病歴は、にきび、起立性低血圧、パーキンソン病で、脳深部刺激装置が外科的に植え込まれていた。 服薬リストはすぐに入手できなかったが、患者は最近の薬の追加や調整を否定した。 患者は失業中であり、最近の旅行も否定しており、家族の中で疲労や同様の青色皮膚変色を訴えている者はいなかった。 青みがかった皮膚の変色に対する鑑別診断（表1参照）を行う際には、患者にチアノーゼがあるかどうかを判断する必要がある。 チアノーゼによる皮膚の青色化の重大な毒性学的原因は、メトヘモグロビン血症である。 後天性メトヘモグロビン血症か先天性メトヘモグロビン血症かの鑑別は、病歴を慎重に調べることで可能である。 ダプソン、ベンゾカイン、リドカイン、硝酸塩、またはアニリン染料に最近暴露した場合は、後天性メトヘモグロビン血症の疑いがある。 コオキシメトリーでメトヘモグロビンが陽性であるが、メチレンブルー治療に反応しない患者には、スルフヘモグロビン血症を考慮する必要がある。 メトヘモグロビン血症を引き起こす可能性のある酸化剤は、スルホンアミド誘導体、硫化水素、または胃腸の原因などの硫黄化合物の存在下でスルフヘモグロビン血症を引き起こす可能性もある。 非シアン性皮膚変色症の原因は多岐にわたる。 金属沈着（例えば、銀、金、ビスマス）は、青色皮膚色素沈着を引き起こす。 慢性的または不適切な銀への暴露は、銀色青色または灰色の皮膚変色を引き起こし、アルジェリア症として知られる。 アルジリア症は、皮膚、特に線維芽細胞、マクロファージおよび細胞外マトリックスにおける銀の沈着によって引き起こされる。 これらの皮膚変化は、日光にさらされた部位で最も顕著になることが多い。 同様に、菊疹は、関節リウマチの治療に使用される金塩の非経口投与により生じる灰青色の皮膚を指す。 乾皮症は、関節リウマチと同様に、日光にさらされた部位で最も顕著になります。 金粒子は、真皮の血管周囲に分布して沈着する。 ビスマス塩もまた、チアノーゼと間違われるような歯肉および舌の暗色変色を引き起こす。 金属に関連する色素沈着は、いくつかの抗生物質に関連する青みがかった変色とは非常に異なるが、New England Journal of Medicineに最近掲載された視覚診断の特集では、回答者のほぼ1/5がこの2つを区別できなかったという。 アミオダロン、ドキソルバイシン、ブレオマイシン、フェノチアジンなどの薬剤も、青みがかった皮膚の変色と関係があるとされている。 先天性代謝異常（例えば、アルカプトン尿症）もまた、皮膚を変色させることがある。 アルカプトン尿症は、尿中および結合組織中のホモゲンチジン酸（HGA）濃度の上昇によって定義される、まれな常染色体劣性遺伝性疾患である。 アルカプトン尿症の患者さんには、オクロノシスと呼ばれる色素沈着の変化が見られます。 結合組織では、HGAの酸化により青黒い色素が形成され、強膜と耳で最もよく見える。 複数の症例報告では、アルカプトン尿症と誤診された毒物による皮膚変色を持つ患者が報告されている。 あらゆる毒物への曝露と同様に、徹底した曝露歴が重要である。 これには、薬剤のほか、ハーブ・サプリメント、ビタミン、市販薬、外科的移植の可能性、環境および職業上の曝露を含めるべきである。 腎機能および肝機能の評価は、毒性物質の濃度を上昇させる代謝の欠乏を特定するために行われる。 溶血、ビタミンB12欠乏症、および代償性多血症の評価を、特に慢性チアノーゼの場合に検討する必要がある。 変色の血液学的原因と軟部組織的原因の区別は、肉眼的観察に基 づくと明らかであるが、採血や組織切片の生検が有用であろう。 異常型ヘモグロビン（すなわち、メトヘモグロビン、スルホヘモグロビン）の直接検査は、静脈血または動脈血で行うことができる。 最近では、非侵襲的なコオキシメーターの人気が高まっているが、その信頼性はさまざまである。 この検査ができない場合は、血液サンプルの肉眼的外観と血液ガス分析により、血液系と軟部組織の変色源を迅速に特定することができる（Fig.6参照）。 メトヘモグロビン血症は、光の吸収を変化させることで血液を黒くするが、アルジニアやテトラサイクリン毒性に伴う青みがかった皮膚の変色は、血液の色調に影響を及ぼさない。 血液ガス分析は、先天性および後天性ヘモグロビン異常症によく見られる、測定した酸素分圧と予測した酸素飽和度の間に解離があるかどうかを判断するのに有用である。 パルスオキシメトリーの測定値が低く、肉眼で血液がチアノーゼのように見える場合、…