Bronchorrhea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma Gandhi S, Das B – J Assoc Chest Physicians

CASE REPORT

Year : 2019年｜ボリューム：7｜イシュー：1｜ページ． 41-44

Bronchorrhea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma
Shilpa Gandhi, Bhaskar Das
CTVS科、RG Kar Medical College、Kolkata、West Bengal, インド

通信先。
Shilpa Gandhi
Department of CTVS, Institute of Cardiovascular Sciences, RG Kar Medical College, 1/Kshudiram Bose Sarani, Kolkata, West Bengal
India

Source of Support: なし、利益相反。 なし

Check

DOI: 10.4103/jacp.DI: 10.4103/jacp.DOI.DI: 10.4103/jacp.jacp_13_18

40歳女性で咳がある． 5か月前から500ml/日の気管支喘息と息苦しさがあり，胸部造影CTで両側の肺にground glass opacity（GGO）を認めた． 気管支鏡検査は正常であった。 肺機能検査は正常であった． 局所麻酔で開肺生検を行った。 右上葉と下葉の疑わしき部位をミニ胸腔鏡で生検したところ、気管支肺胞癌と診断された。 免疫組織化学的にpemetrexed + gefitinib療法を受け、化学療法終了後18ヶ月生存した。 化学療法開始後、気管支喘息は軽減した＜2719＞＜1654＞Keywords Air bronchogram, bronchoalveolar carcinoma, bronchorrhea, cough

How to cite this article:
Gandhi S, Das B. Bronchorrhea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma. J Assoc Chest Physicians 2019;7:41-4

How to cite this URL:
Gandhi S, Das B. Bronchorrhea-An Uncommon Presentation of Bronchoalveolar Carcinoma.このURLを引用してください。 J Assoc Chest Physicians 2019 ;7:41-4. Available from: https://www.jacpjournal.org/text.asp?2019/7/1/41/250469

Introduction

肺胞がんは臨床、放射線、組織像が多様な肺がんの特殊な形で、非喫煙者、女性、アジア人で最も頻繁に発生します。 全肺癌の1～9％を占める。 病理学的にレピド増殖性の肺新生物であることが特徴である。 気管支肺胞癌の患者の半数以上は無症状である。 最も頻度の高い症状および徴候は、咳、痰、息切れ、体重減少、喀血、および発熱である。 気管支喘息は珍しく、晩期症状であり、彼らのQOLを阻害する。 最近の研究では、有病率は5％とかなり低い。 今回、気管支肺胞癌の珍しい症状である気管支喘息を紹介する。

症例解説

40歳女性が8カ月前から水様の排液を伴う咳を訴えて来院した。 気管支喘息は当初少量で頻度も少なかったが、4〜5カ月前から徐々に進行し、1日約400〜500mlとなり、咳が出るたびに呼吸困難をきたすほどであった。 気管支拡張剤で部分的に緩和されたが、再び再発した。 それに伴い胸膜炎のような胸痛があった。 喀血や体重減少を伴うことはなかった。 過去に結核の既往や他の併存疾患はなかった。 胸部X線PA像では、両側びまん性網状陰影に多数の小結節を認めた。 胸部造影CTでは，両側の肺底部全体に散在するground glass opacityと，縦隔リンパ節腫脹を認めず，間質性肺疾患を疑う所見であった． また、上葉（末梢）に小区域の圧密があり、気管支造影により示唆された。 気管支鏡検査では主気管支と右主気管支に炎症が認められました。 気管支肺胞洗浄液（BAL）は，細胞診も陰性で，染色・培養でも菌やAFBを認めない． 血液学的および微生物学的パラメータは，ヘモグロビン9 gm/dlを除いて正常範囲内であり，慢性疾患による貧血を示唆するものであった． 肺機能検査は異常であり、全身麻酔は無効であった。 そこで鎮静下で肺生検を行った。 右外側ミニ胸骨切開を行い、第6肋間より胸腔内に進入した。 癒着は見られず、肺の動員は試みられなかった。 下葉と上葉の最外周を占める病変を構成する嚢胞成分とともに固形化した2つの最も疑わしい部位が生検され、28Frの肋間ドレーン上に重ねて胸腔閉鎖された。 事前に止血と気管支の漏れがないことを確認した。 術後は問題なく経過した。 病理組織学的に，上葉の標本には非定型核を持つhobnail appearanceの層状立方体細胞で覆われた肺胞構造が認められた。 間質への浸潤を伴う局所的な浸潤成分が認められた。 高分化型腺癌（bronchoalveolar carcinoma）であることが示唆された。 下葉の標本は線維化の特徴を示した。

図1 胸部X-線写真図2 胸部CECT クリックすると拡大します

図3 胸部CECT クリックすると拡大します

図4 胸部CECT
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図3 レピディックパターンを示す気管支肺胞癌の病理学的写真 肺胞を覆う細胞は局所浸潤を伴う ここをクリック

Discussion

Bronchoalveolar carcinomaは肺腺癌のサブタイプで末梢にあることから識別されます。 細胞学的によく分化し、無傷の肺胞隔壁に沿って成長する「いわゆるレピディック成長パターン」であり、空中およびリンパ液の両方の拡散の傾向があります。 世界保健機関（WHO）の肺癌分類では、気管支肺胞癌は腺癌の亜型と考えられています。 WHOは、気管支肺胞がんを、肺胞隔壁に沿って成長し、間質、血管または胸膜への浸潤を認めない腺がんの亜型と定義している。

気管支肺胞がんは、すべての原発性肺新生物の1.5～6.5%を占めている。 ほとんどの患者は40～70歳である。 他の腺癌と同様に、気管支肺胞癌の有病率は比較的女性に高い（気管支肺胞癌の30％～50％は女性に発生するのに対し、扁平上皮癌は20％～30％である）。 アジア人に多く見られる。 気管支肺胞がん（BAC）は、免疫組織化学的および分子生物学的特徴に基づいて、粘液性、非粘液性、および混合サブタイプに分類される。 粘液性BACは、気管支細胞の粘液性形質転換から発生し、著しい粘液分泌を伴う。
BACの半数以上は無症状で、病気が広がっても症状が出ない。最も多い症状および徴候は、咳（35%）、痰（24%）、息切れ（15%）、体重減少（13%）、喀血（11%）および発熱（8%）である。 かつて本疾患の臨床的特徴とされた気管支喘息（白い粘液状または水様の痰）はまれであり、びまん性気管支肺胞癌でのみ晩期症状が認められる。 1953年に27％の有病率が報告されたが、最近の研究では5％とかなり低いことが報告されている。
気管支喘息は、>100ml/日の水様痰の発生と定義されている。 肺分泌過多のメカニズムとしては、（1）粘液産生細胞による分泌過多、（2）経上皮性塩素分泌の増加、（3）血漿成分の気道への過剰な移行、が挙げられます。 粘液産生細胞による分泌過多は、炎症性刺激に反応して起こる。 これが、免疫調節剤として働き、extracellular signal-regulated kinase 1/2およびIκBのリン酸化を低下させることによりムチン遺伝子の発現を抑えるマクロライド系抗生物質、あるいはグルココルチコイドが用いられる根拠である。 肺分泌の過剰産生は、ある種のプロスタグランジンによって促進される経上皮的な塩化物輸送の増加の結果としても起こる。 インドメタシンはシクロオキシゲナーゼを阻害し、プロスタグランジンの産生を減少させる。 BAC患者における気管支喘息の治療に関する独自のメカニズムとして、EGFR（上皮成長因子受容体）の過剰発現または過剰活性が提案されている。EGFRは、杯細胞の生産とムチンおよびサーファクタントリン脂質の合成を介して肺のムチン生産を調節している。 このことは、ゲフィチニブなどのEGFRチロシンキナーゼ阻害剤を用いたBAC関連気管支炎の治療において観察された成功の一端を説明すると思われる。 しかし、Nooranらの研究は、気管支喘息の軽減のメカニズムは薬剤の抗増殖効果とは無関係であり、それゆえEGFR陰性者にも有益であるという仮説を支持している。放射線所見のスペクトルは、孤立性からびまん性疾患まで広範囲である。 気管支炎は患部内でよく見られる特徴です。 基本的な放射線学的症状は、Clarkらによって発表された報告で明らかなように、離散的または統合領域に合体する腺房陰影である
気管支肺がんは現在、浸潤性腺がんと呼ばれている。 特定のバイオマーカー（甲状腺転写因子1（TTF1-100％）、EGFR、一部KRAS）が陽性で、経口チロシンキナーゼ阻害剤などの分子標的治療に適応がある。 他の変異型（粘液癌、固形癌、乳頭癌、腺癌）に比べ、予後が良好である。 しかし、浸潤像と症状を有する患者は、予後が悪い。 大久保らは1977年から1995年にかけて119名の気管支肺胞癌患者を対象にこの点を詳細に検討し、7名がびまん性浸潤性病変のため開胸生検を受け、2年半以上生存できなかった。 治療開始後、症状（気管支喘息）の軽減が認められました。 6ヶ月の経過観察が行われました。 しかし、この患者の化学療法後の生存期間は18ヶ月であった。
倫理基準の遵守
資金提供機関からの研究助成金、シンポジウムでの講演に対する謝礼、あらゆる種類の財政支援、雇用やスポンサー、複数の所属先という形での潜在的な利益相反は存在しない
財政支援とスポンサーシップ
ゼロである。
利益相反
利益相反はありません。
倫理的承認
倫理委員会からの承認のコピーは、本誌の編集長が確認できるようにすることができます。
同意
この症例報告および付随する画像の公表について、患者から書面によるインフォームドコンセントを得ている。 同意書のコピーは、本誌編集長が確認できるようになっている。

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Figures

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