Buphthalmos

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Buphthalmia

Buphthalmia (synonyms: hydrophthalmia, congenital or infantile glaucoma) is recognized one of most common inherited disease of contemporary domestic rabbit. 一般に各種品種における発生頻度に関する情報は不足しているが、実験用に飼育されたニュージーランドホワイトの一部では定期的にこの症状が見られる(Hanna et al., 1962)。 buphthalmiaという用語はギリシャ語に由来し、文字通り “牛の目 “を意味する。 もともと眼球の肥大を表す言葉として使われていたが、ウサギのこの特殊な疾患を表す言葉として定着した。

Buphthalmiaは世界中の多くの系統のウサギで観察されている（Aurrichio and Wistrand, 1959; Greaves and Perkins, 1951; Hanna et al.・・・。 1962; Pichler, 1910; Rochon-Duvigneaud, 1921; Schloesser, 1886; Smith, 1944; Vogt, 1919)の多くの系統で観察されている。 肉眼で見える目の異常は早ければ生後2、3週間で現れるが、多くはもっと後に現れる。 初期には、前眼部の大きさが増大し、角膜は透明か、わずかに曇り、非常に繊細な青みがかった角膜を見ることができる。 その後、角膜の混濁と扁平化が進行し、眼球の突出が増し、結膜炎を起こすようになります。 角膜潰瘍が発生し、最終的には角膜の外傷性破裂を引き起こし、瘢痕化と血管新生が起こります。 全身状態、食欲、性欲は低下すると報告されている(Geri, 1954; Nachtsheim, 1973)。

ウサギの複視の発症は、人間の先天緑内障と同様に前房からの房水の生成と除去の異常に関係していると思われる。 罹患したウサギは海綿体網膜に異常があり、早ければ生後3ヶ月で慢性的な眼圧上昇を起こすことが示唆されている（Burrowsら、1995；Gelattら、1998；Uenoら、1999）。 緑内障の発症が似ていることから、緑内障ウサギはヒトの先天性緑内障の実験モデルとして有用である。 しかし、ウサギの強膜は圧力の上昇に伴い成熟し、眼球が拡大する（眼球腫脹）ことが大きな相違点である。 この突然変異とその結果生じる適切な遺伝子機能の喪失が、海綿体網膜の分化を阻害し、その結果、双眼症の表現型をもたらすことが示唆されている（Knepperら、1997）。 残念ながら、bu遺伝子の効果を完全に明らかにしようとする試みは、様々な結果に終わっている。 この遺伝子は不完全な浸透性を持っているようで、ホモ接合体の一部には臨床的な疾患が現れるが、すべてではない。 眼病変は片側性であったり両側性であったりする。 認識できる疾患の発症年齢は、前眼房の液体の生成と除去に関連するいくつかの生理学的パラメータと同様、極めて多様である。 発症年齢が様々であることは、不完全な浸透性の一部を説明することができる。 しかし、一般的には生後3ヵ月までに前眼部からの房水の流出が減少し、生後5ヵ月までに眼圧が上昇することが証明されている（Foxら、1969；Kolkerら、1963；McMaster、1960；McMasterおよびMacri、1967）。 出生時においても毛様体や強膜の流出路の未発達や欠如が報告されている（Hannaら、1962年）。 進行すると、流出角の拡大および完全な消失、デスメ膜の肥厚、角膜径の増大、角膜の血管および不透明度の増大、毛様体突起の萎縮、視床の緑内障性陥没、視神経の萎縮（副次的効果として）が認められるようになる。 角膜上皮細胞の細胞学的特徴と回転率において、非罹患者と比較して顕著な違いが観察されている (Babino and Fox, 1967; Fox and Babino, 1965; Sheppard and Shanklin, 1968; Sheppard et al., 1971)

Fox ら (1969) は、双眼性の雄は精子形成が低下するという示唆的証拠を入手している。 アスコルビン酸は正常ウサギの前房液の流出を促進するらしいが、球症ウサギには効果がないことが報告されている(Noah and Geeraets, 1971)。 Lamら(1989)は、遺伝性球症ウサギの房水排出障害には、海綿体組織へのフィブリンの沈着が寄与していることを示唆した。 球症動物におけるグルコース代謝はおそらく正常である。しかし、球症ウサギは正常対照群よりもインスリンショックに対して著しく抵抗性であることが示されている(Foxら、1971b)。

すでに述べたように、不完全な浸透性は球症の一貫しない臨床症状における重要な要因である。 また、期待される数よりも少ない数の双眼が生まれる理由として、子宮内での喪失が関係している可能性がある。 Hannaら(1962)は、計算上の発生率で罹患した子を産んだ小さい子(≤5)に比べ、大きい子(≥6)は予測されたものより少ない双眼の子を産むことを発見した。

ウサギでは双眼症の特別な治療は記載されていない；しかし罹患動物は繁殖目的で使用すべきでない (Suckow et al, 2002)

ウサギでは双眼症の治療は記載されていない。