Giant cell angioblastoma: three additional occurrence of a distinct pathologic entity

Giant cell angioblastomaは以前1件の報告で独特の形態を持つ先天性の軟組織腫瘍として報告されました。 1例は先天性で手に，1例は新生児期に口蓋に，1例は乳児の頭皮に発生したものである。 臨床所見と光学顕微鏡，免疫組織化学および電子顕微鏡の結果を評価した． すべての腫瘍は潰瘍化し，手と口蓋の腫瘍は軟組織と骨にも浸潤していた． 腫瘍は，楕円形から紡錘形の細胞からなる固形，結節状，叢状の増殖を示し，小血管の周囲にしばしば顕著な同心円状の凝集がみられた。 これらの細胞は、未分化間葉系細胞、繊維芽細胞、筋繊維芽細胞、周皮細胞の特徴を有していた。 これらの細胞に混じって、組織球性の特徴を持つ大きな単核巨細胞と多核巨細胞が見られた。 口蓋巨細胞血管芽腫は断端陽性で切除され，インターフェロンαで管理され，5年近く経過しても進行は認められなかった。 手の腫瘍は，インターフェロン-アルファによる管理後，サイズが縮小し，亜切除され，27 ヵ月後に進行しなかった． 頭皮病変の患者については経過観察のデータがない。 我々の所見は，巨大細胞性血管芽細胞腫が，局所浸潤性であるが増殖の遅い，独特で稀な疾患であるという分類を正当化するものである。 その形態と多様な細胞分化は、珍しい形の腫瘍性血管新生と一致する。