LECTURE 3 STUDY NOTES｜DrBeen｜LECTURE 3 STUDY NOTES: VENTRICLES & AORTICOPULMONARY SEPTUM

BY admin
|

Embryonic time line of IV Septum Development: 4th week lateに始まり、7 week endまでに開始される。

第4週末までには、原始心室は1つの部屋となり、分割された房室管を介して心房から血液を受け取ります。 また、1本の大動脈肺動脈が原始心室に開口し、流出路を形成しています。 この時点で大動脈肺動脈幹は脊索バルバスと動脈管から形成され、原始心室への流出路となる。 発達の後半になると、脊索球は右心室と左心室に組み込まれる。 このとき、右側では右心室の内槽を、左側では左心室の前庭を形成する。 従って、心内膜は左右の心室のスムーズな流出路を形成している。

このトピックのビデオ講義を見るにはここをクリック

成人のIV中隔は、中隔の大部分を形成する筋肉部分（心筋細胞由来）と、IV中隔の上面を形成する比較的薄い膜状の部分（流出路の一部）の2つから構成されている。

第5週前半までに、筋性IV中隔は心尖付近の原始心室の床からIV中隔の隆起として発達する。 この心室中隔隆起は房室管に向かって上昇し、それによって原始心室を部分的に左心室と右心室に分割している。 IV中隔隆起は房室管に向かって伸びているが、房室管には到達していないため、心室間孔と呼ばれる隙間や欠損が生じる。 8766>

膜性静脈中隔は房室管から下降して筋肉性静脈中隔と融合し、静脈孔を完全に閉塞する。 IV中隔の膜性部分は以下のように寄与している。

  1. 心内膜クッション（神経堤細胞由来）
  2. 大動脈肺動脈中隔（間葉系細胞由来）
  3. 筋肉性静脈中隔（筋肉性中隔 (心筋細胞誘導体）

CLINICAL DISORDERS ASSOCIATED WITH INTERVENTRICULAR SEPTUM DEVELOPMENT

  1. COR TRILOCULARE BIATRIUM.の項参照。 原始心室と2つの心房を持つ3室性の心臓である。 心室間中隔の発達不全により発生する。
  2. 筋性IV中隔欠損症。 筋第四隔壁はその発達の過程で、左右のシャントを可能にする欠損または孔を示すことがある。 これらの欠損の重症度は、これらの隙間の大きさに依存する。 これらの欠損によるシャントの結果、右心室肥大を引き起こす可能性がある。 これはIV中隔欠損症の中で最も一般的なものである。 膜性IV中隔の一部は心内膜クッションに由来し、それ自体は神経堤細胞の派生物である。 神経堤細胞は頭蓋顔面の発生にも関与しているので、神経堤細胞の異常移動は顔面と心臓の欠損（多くは中隔欠損＜6650＞房室弁障害）を併発することになる。 IV孔が形成する隙間を埋めるのは膜状のIV中隔であることは前述した通りです。 IV中隔の膜状部分の形成に異常があると、IV孔は開存したままとなり、血液の左右分流が起こります。 IV中隔欠損による左右のシャントの重症度は、欠損の大きさによって異なります。 臨床的にIV中隔欠損は以下のように現れる：
    • 労作時の過度の疲労感
    • 左下胸骨縁で最もよく聞こえる厳しい全胸骨雑音が発生する。
    • EISENMENGER COMPLEX：当初、VSDを介して左から右に血液が分流するのは、酸素を含む左心室血液と脱酸素の右心室血液が混合しているので非シアン性であった。 しかし、この左から右へのシャントが矯正されないまま放置されると、心臓の右側への血流が増加し、肺への血流が増加して肺高血圧症になる可能性があります。 この肺高血圧症は、時間とともに肺血管の病的なリモデリングを引き起こします。 このリモデリングには、筋性肺動脈および細動脈の内膜&中膜の著しい増殖が含まれる。 最終的には、肺血管抵抗と代償的な右心室肥大が相まって、シャントの最初の方向が「左から右」から「右から左」に逆転する。 出生後、右から左へのシャントはチアノーゼを呈するが、これはシャント経由の血液が肺ガス交換過程を迂回するため、脱酸素状態を維持するためである。 アイゼンメンジャー・コンプレックスは、遅発性チアノーゼ、クラブリング、多血症を呈する。

心室中隔欠損のほか、心房中隔欠損や動脈管開存症を伴うこともある。 出生後、右から左へのシャントは早期のチアノーゼを引き起こすことを覚えておくことが重要です。 一方、「左から右へ」のシャントでは、遅発性のチアノーゼが生じます。 新生児が出生時にチアノーゼを呈し、ブルーベイビーと呼ばれるのとは対照的に、晩期チアノーゼに苦しむ子供たちはブルーキッズと呼ばれる。

DEVELOPMENT OF AORTICOPULMONATY SEPTUM

  1. PERSISTENT TRUNCUS ARTERIOSUS

    神経紋細胞の異常移動によりAP隔壁の発達が完全に不全であるときに起こる。 その結果、左心室と右心室の流出路の分離は起こらない。 したがって、大動脈と肺動脈は単一の流出路を形成し（持続性動脈管）、右心室と左心室の両方から血液を受け入れる。 この共通流出路により、酸素化血液と脱酸素化血液が混ざり合い、程度の差こそあれチアノーゼが発生する。 2つの流出路が下流で分離しても、その時点ですでに酸素化血液と脱酸素化血液の混合が起こっているため、チアノーゼの原因となる欠陥です。 持続性動脈管狭窄症は常に膜性VSDを伴うため（AP中隔はIV中隔の膜性部分の形成に寄与し、筋肉性のIV中隔のみが形成される）、さらに血液の右から左へのシャントが可能になる。

  2. TRANSPOSITION OF GREAT ARTERIES

    神経堤細胞の移動不全により、AP中隔が螺旋状に発達しない場合に発生する。 その結果、左心室は肺動脈に、右心室は大動脈に接続される。 その結果、全身循環と肺循環を含む2つの完全に閉じた非伝達の循環路が形成される。 全身循環は、心臓の右側と大動脈を含む完全に脱酸素化された血液を運ぶ閉ループを形成している。 肺回路は酸素化血液を運ぶ別の閉ループを形成し、心臓の左側と肺動脈を含む。 予想されるように、転位とその結果としての肺循環と全身循環の完全な分離は、付随するシャントや混合不全がない場合、生命維持が不可能な状況に至る。 したがって、この欠損を持つ乳児は、他の欠損も持つ傾向があり、シャント、したがって2つの閉じた回路の間で酸素化血液と脱酸素化血液を混合することができる。 その結果、これらの新生児にとって、シャント障害（ASD、VSD、PDA、PFO）※を伴うことは、むしろ保護的であると言えます。 混合不全がない場合は、心房中隔形成術でシャントを形成し、混合が起こるようにして生命を維持する必要があります。 流出路形成不全は、出生直後に発症し持続する重篤なチアノーゼの最も一般的な原因である。 外科的な介入やPDAの維持（プロスタグランジンEアナログの投与）がなければ、ほとんどの乳児は最初の数ヶ月を過ぎて生存することはできません。

  3. TETRALOGY OF FALLOT (ToF)

    はチアノーゼ型先天性心疾患の中で最も多くみられる疾患です。 これは、大動脈肺中隔が大動脈肺動脈を正中線上で分割することができないために起こる。 ToFの場合、AP中隔は前方、右側または肺側に移動している。 その結果、肺動脈は非常に狭窄し、大動脈は通常より大きくなるため、2本の不均等な大きさの流出血管が形成される。 ファロー四徴症は、その名前が示すように、4つの構成要素が同時に存在する欠損症です。 これらの4つの欠陥は次の通りです（PROVeというニーモニックで覚えるとよいでしょう）：

    • 肺動脈狭窄：肺中隔の右方向のずれの欠陥の直接的な症状です。
    • Overriding/Straddling Aorta：通常より大きな口径の大動脈で、左心室と右心室の両方から血液を受けている。
    • 心室中隔欠損症： AP中隔がIV中隔の膜部分を形成せず、その後筋肉性のIV中隔と融合しないため、IV孔が閉じずVSDを生じる。
    • 右室肥大：肺動脈狭窄に伴い、右室が狭窄した流出路の大きな抵抗に対抗してポンプ作用しなければならず、その結果右室が代償的に肥大するものである。

心室中隔欠損と狭窄した肺流出路の存在により、血液の右から左へのシャントが発生します。 この右から左へのシャントにより、大動脈経由で心臓から出た血液が右心室からの脱酸素化血液と混ざり合い、チアノーゼを引き起こします。 このチアノーゼを改善するために、スクワットをすることが重要なポイントであり、実験でも証明されています。 これは、スクワットをすると全身的な血管抵抗や後負荷が増加する傾向があり、その結果、静脈還流路を介した血液の右から左へのシャントが減少し、チアノーゼの改善に役立つからです。

臨床的には、胸骨の中央から左の境界で聴診できる厳しい収縮期駆出性雑音を認めます。 この雑音は、右室流出路閉塞の存在によって生じる。

KEY:

ASD= 心房中隔欠損

VSD= 心室中隔欠損

PDA= 動脈管開存

PFO= Persistent foramen ovale

AP= Aorticopulmonary

IV= Interventrcular

PFO= 動脈孔開存