エポニムに学ぶ Jose VerocayとVerocay小体、Antoni A and B area、Nils AntoniとSchwannomas | RegTech

Verocay Bodies

Verocay 1910年に初めて構造を記述し、後にVerocay bodyというeponymで名付けられ神経鞘腫とみなされる診断になった。 典型的なVerocay bodyは、シュワン細胞の細胞質突起からなる細胞性ゾーンと交互に並ぶ細長い口蓋核の2列の積層配列からなる。

この構造の形成の病因は、Verocay体を構成する細胞におけるラミニンの過剰発現によって説明される。 ラミニンは細胞間の接着を促進する大きな糖タンパク質で、通常、シュワン細胞を含むいくつかの種類の細胞の基底膜に存在する。 細胞接着はシュワン細胞の重要な機能であり、軸索の髄鞘形成や神経損傷の修復を促進する。 ラミニンを過剰に発現させると、細胞核が狭い間隔で並び、その間を細胞質で仕切られるようになる可能性がある。 このような核の配列は、ラミニンやリゾホスファチジン酸（LPA）のようなリン脂質のマトリックス沈着が増加し、細胞間の相互作用を維持するための適応反応である可能性があると考えられている。

従来、Verocay小体は神経鞘腫に関連していたが、決して神経鞘腫瘍だけに見られるのではなく、皮膚の組織遺伝的に多様な新生物にも発生することがある。 このような腫瘍では、時に掌状核の配列とVerocay小体の形成が類似していることがある。 皮膚新生物の広い領域におけるVerocay小体の顕著な形成は、「波紋状パターン」と呼ばれている。 この波紋状パターンは、脂腺腫やトリコブラストーマなどの上皮性付属器腫瘍、皮膚線維腫や皮膚線維肉腫などの線維組織球性病変、平滑筋腫、さらにはメラノサイト系新生物で報告されている。 Verocayの観察は、組織学的に異なるタイプの神経鞘腫瘍を区別するのに役立った。 それ以前は、すべての神経鞘腫は、1803年にLouis Odierが提唱した「neuromas」という用語でグループ化されていた。 Von Recklinghausenは、視床下部腫瘍の患者に見られる腫瘍を指定するために “神経線維腫 “という用語を作り出した。 しかし、核口蓋垂とVerocay小体の所見は、Verocayが’neurinomas’と呼び、後にArthur Purdy Stoutが1935年に’neurilemmomas’と呼んだ腫瘍群に主に見られるものであった。 1968年、HarkinとReedは、超微細構造研究によってこれらの病変がほとんどシュワン細胞でできていることを証明したため、「シュワノーマ」という用語を使用した。 6202>

Nils Ragnar Eugene Antoni (1887-1968) はスウェーデンの医師で、大隊長として軍に所属していた1920年にカロリンスカ研究所で医学博士および神経学の助教授になった人物である。 1922年からはモービーの病院の顧問医を務め、1931年から1954年までスウェーデンのストックホルムにあるカロリンスカ研究所の神経疾患のヘンリック・マルムステン教授を務めた。

1920年に、現在神経鞘腫として知られている末梢神経鞘腫瘍における細胞の構築の2種類のパターンについて述べた。 Antoniは、10年前にVerocayによって報告され、neurinomaと呼ばれていた特異な被包性神経鞘腫瘍の30例の分析に基づいた所見を報告した。

Antoniの最初の研究は、核が柵を形成して積層状に配列されている高度な細胞ゾーンを特定した。 これらの細胞領域では、密に詰められた核は、中央部が厚く、両端が先細りになっており、紡績に使われる木の紡錘に似ていた。 1910年、Verocayはすでに、このような房状の核の帯と、核のない透明な無細胞領域とが交互に並んでいることに注目していた。 現在Verocay小体として知られているこれらの構造は、神経鞘腫、特に脊髄神経関連神経鞘腫によく見られるが、頭蓋内腫瘍や第8脳神経（前庭蝸牛）関連神経鞘腫には通常見られない。

アントニはまた、細胞性口蓋領域に隣接する明確な緩い小嚢胞性組織を記述し、互いに隣接する組織のこれら2つのパターンの発生は、神経鞘腫に非常に特徴的で、他の末梢神経鞘腫瘍とその実体を区別する役割を果たした。

これらの組織パターンはその後、アントニAおよびアントニB領域として呼ばれた。

Antoni A組織の超微細構造では、細胞間基底膜で区切られたほぼ連続的によく形成されたラミナに囲まれた長いインターディジット細胞突起が見られる。 アントニA領域で増加した基底膜構造は、シュワン細胞によって産生される高分子量の糖タンパク質であるラミニンに富んでおり、そのためシュワンノーマや、より程度の低い神経線維腫に見られることがあります。 腫瘍内のラミニンの免疫組織化学的証明は、シュワンノーマのようなシュワン細胞由来の病変を、組織球腫や平滑筋腫、およびそれらの悪性対応する線維肉腫や平滑筋肉腫などの組織学的に類似した他の病変と確実に区別するために役立つ。 アントニB領域内の細胞は、しばしば細く、うねりがあり、好塩基性ムチンで満たされた小嚢胞性の空間によって、他の細胞から分離されている。 微小嚢胞は合体して、より大きな嚢胞空間を形成することもある。

壊死病巣を示すことがある間質中の厚いヒアリン化壁と拡大した多色異型核を有する異常または奇妙な血管系で退行性および「古代」変化が見られることがある。

ほとんどの神経鞘腫では、アントニA領域とアントニB領域の両方がさまざまな割合で存在し、互いに分離していますが、一部の領域ではアントニA領域がアントニB領域と融合して見える移行帯が見られます。