ただの虫垂炎じゃない！」-孤立性脾臓ペリオシスによる脾臓破裂の急性腹痛の症例報告 | RegTech

Discussion

ペリオシスとはギリシャ語で「青黒い」という意味のpeliosから派生した言葉である。 これは、1861年にWagnerがpeliosisの肝実質の色について言及したときに初めて使用された。1 これは、固形臓器の実質内に複数の嚢胞様、血液で満たされた空洞の存在によって特徴付けられる比較的まれな病的実体である。 本症例は肝臓に好発し、さらに稀な現象である脾臓の分離性ペリオシスである。 文献によると、脾臓ペリオーシスは、慢性アルコール中毒、2感染症（B型およびC型肝炎、3HIV、3Bartonella henselae）、血液疾患（免疫性血小板減少症。4 ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症5 慢性骨髄単球性白血病6）、薬剤（コルチコステロイド7-10ダナゾール4,11、エリスロポエチン12）、その他稀な医学的異常があります。

ペリオシス症は無症状であることが多く、過去には剖検時にのみ診断されることが一般的でした3。 本症例は自然脾臓破裂であり、文献上では比較的よく見られる病態であり、その多くは致死的であることが判明しています。 幸いなことに、本患者はそれまで健康な若者であったため、診断前に血管内容量の大きな減少を補うことができた。

画像診断の進化と普及により、脾臓ペリオシスは他の疾患を調べる際の偶発的な所見として急速に定着しつつある10。 腹膜炎の放射線学的鑑別診断には、血管腫症、リンパ管腫、血管肉腫などがある15。この鑑別の臨床的意義は、腹膜炎病変が破裂して生命を脅かす腹腔内出血を引き起こす可能性にある2-4、6、9、16、19。破裂の危険性があるので、腹膜炎病変を疑う針生検は推奨されず、さらに高感度の放射線検査の必要性を高める。 超音波検査では、骨盤内病変は境界がはっきりしない低エコーまたは高エコーの病変であることがある15。 骨盤底筋症は、非造影CT上では、多数の小さな境界不明瞭な低エコー病変として認められることが多い。 しかし、その後の腹部CT検査では、肝臓を含む他の臓器にペリオシス病変は認められなかった。 脾臓ペリオシスにおけるMRIの有用性については、最近の文献では報告されていない。 マクロ的には、先天性嚢胞、良性嚢胞（海綿状血管腫）、悪性嚢胞（転移、リンパ腫）、炎症性（真菌性または化膿性膿瘍）、または血管性嚢胞である可能性がある。 組織学的には、ペリオティック病変は、一般に血液で満たされた血管性嚢胞である。 20

ペリオシス症の治療は、感染症の治療やステロイドの使用中止など、その関連疾患の内科的管理に限定されてきた。 脾臓のペリオーシスの確定診断と治療は、現在、脾臓摘出術が行われている。 しかし、既存の文献では、偶発的に脾臓ペリオーシスと診断された患者の外科的管理については触れられていない。 脾臓サルコイドーシスなどの疾患では、臓器破裂を防ぐために脾臓摘出が提唱されているが21、脾臓ペリオシスにおける選択的脾臓摘出の役割については知られていない。 腹腔鏡下脾臓摘出術の導入により、開腹手術と比較して罹患率が著しく低下した22。さらに、脾臓自己移植は、脾臓消失に伴う問題を回避する有効な方法として報告されているが23、緊急脾臓摘出術や、診断が不確実であったり疑わしい病変がある場合は、不可能かもしれない

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