無菌性頭皮結節と脱毛性頭皮結節。 A Rare and Underdiagnosed Entity | RegTech

DISCUSSION

AANS は1992年に日本で初めて “pseudocyst of the scalp” （PCS）として報告されたまれな疾患である． 1998年にフランスでChevallierが “non-infectious abscess of the scalp with alopecia “として3例報告し，”AANS “と命名した。 AbdennaderとRygagnecoは2009年にAANSという用語を作った。 現在，AANSと頭皮の仮性嚢胞が異なる疾患であるか，同じ疾患であるかについてはコンセンサスが得られていない。 Grimalt, Abdennander and ReygagneやFischer-LevanciniらはAANSとPCSは同一であるとしたが、Leeらはこれらは異なる疾患であると考えている。 結節または偽嚢形成の原因として毛包の閉塞に言及する仮説や、非瘢痕性脱毛を引き起こす深在性毛包炎の特殊な形態に言及する仮説もある。 また、毛包の変化、異物、または未知の要因によって引き起こされる免疫反応に続発する肉芽腫性反応も考えられている。

AANSは、平均年齢20～30歳の若い男性に多く発症します。 臨床的には、この疾患は、脱毛症と正常な周囲の頭皮を伴う、主に固いまたは変動する1つ以上のドーム状の結節の存在によって特徴付けられる。 結節は主に頭頂部と後頭部の上部に発生します。 結節を穿刺して得られた材料は、浸潤の特徴および浸潤によって浸食された血管の種類によって、漿液性、膿性、または黄色っぽいものがある。黄色およびピンク色の吸引物は、それぞれリンパ管および血管の浸食を示し、膿性の材料は多形核浸潤が優位であることを示す。 培養は全例で陰性である。 組織学的には、これらの結節は混合炎症性浸潤（リンパ球、組織球、巨細胞）を示し、多くの場合、真皮深層に肉芽腫、または真壁を持たない偽嚢様構造を示す。 組織学的な違いは、人種による毛質の違いや、病変の進展に伴う組織像の変化によるものと考えられている。

超音波検査では、AANSは明瞭な皮下低エコー結節を示すため、三錐体嚢胞、円形脱毛症、脱毛性毛包炎、頭皮の剥離性蜂巣炎など他の疾患との鑑別に有用であると考えられる。 AANSの三徴候は、黒と黄色の点、細いヴェラス毛、毛幹の破損ですが、これらの徴候はいずれもAANSの病徴ではありません。 2014年、Bourezaneらは初めてAANSの2つのトリコスコピック徴候を記述しました。 拡張した毛包開口部をもたらす「東方パンケーキ徴候」と、最近記載された黄色と黒のドットに対応するコメドに似た「コメド様構造」である。

鑑別診断として、円形脱毛症、炎症性三稜膿胞、細菌および白癬感染、頭皮の剥離性蜂巣炎、皮膚形成不全、三角脱毛、皮脂腺および表皮母斑などの先天的病変、良性と悪性の腫瘍、特に頭皮の転移性結節を検討する必要がある。

治療法は、ドキシサイクリン（100mg/日）、局所コルチコステロイド、結節の吸引またはドレナージである。 自然退縮の症例も報告されており、一般に外科的切除は必要ない。

結論として、AANSは文献上新しい疾患で、比較的知られておらず、したがって診断が不十分であると考えられる。 本症例では，患者の若年性，晩発性，非瘢痕性脱毛を伴う結節，後頭部の結節部位，染色・培養陰性による細菌・真菌・マイコバクテリア感染がないこと，皮下組織に異物巨細胞を含む混合炎症性浸潤を認めたことから，他の鑑別診断を除外しAANSの診断が支持されるに至った。 AANSは治療によく反応し、容易に管理可能である。したがって、適切な治療と不必要な介入を避けるために、この状態に対するよりよい理解が必要である」