Apple Peel Atresiaの非定型変種。 稀な症例の報告 | RegTech

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新生児の腸閉塞は腸管閉鎖が原因であることが一般的であるが、この腸管閉鎖が原因であることが多い。 腸管閉鎖の部位と数によって、患者の管理と予後は異なる。 LouwとBarnardは，犬を用いた実験から腸管閉鎖の原因を説明する理論を提唱した。 彼らは、子宮内胎児期の後期における腸間膜血管の事故が腸（空腸と大腸）閉鎖症を引き起こす可能性を示唆した。 研究により、JIAは腸重積、腸捻転、胃瘻での絞扼感、局所的な炎症による二次的な穿孔により発症することがわかった

Grosfeld らはJIAをさらに4タイプに分類した。 I型は粘膜欠損、II型は腸管末端が線維性索でつながった無痛性のものである。 III型には2つのタイプがあり、IIIa型は閉鎖部のV字型欠損、IIIb型は1本の血管が近位空腸閉鎖部と遠位腸を栄養しているapple peel atresiaと呼ばれるもので、IIIa型は閉鎖部のV字型欠損と遠位腸閉鎖部を栄養しているapple peel atresiaである。 IV型は多発性閉鎖で “ソーセージの列 “と呼ばれる。 IIIb型は最も一般的でないタイプで、めったに遭遇することはない。 本症例は不規則なIIIb型であるが、4個の腸管閉鎖がリンゴの皮のように並んでいるのが特徴である。

すべての腸管閉鎖症は、通常、生後早期または出生時に腸管閉塞の症状を呈します。 腹部膨満、メコン排出不全、目に見える蠕動運動、胆汁性嘔吐、（腹部膨満による）呼吸困難として現れる。 本症例は、嘔吐、メコニウム排出不全、皮膚の黄変という同様の訴えを呈した。 しかし、腹部は軟らかく、腹部膨満感もなく、腸音もなかった。 JIA患者には、尿路系、心臓系、神経系の異常とともに、奇形、メッケル憩室、胆道閉鎖症、嚢胞性線維症など様々な先天異常が認められる。

JIAと十二指腸閉鎖症（DA）のほぼ1/3は、超音波検査（US）で出生前に確認することができる。 胎生期のアトレジアの進行と発達を評価するために、繰り返しUSスキャンを行うことができる。 出生前に診断された腸管無力症の症例は、出生後に診断された症例と比較して、より顕著な腸の膨張が認められます。 このことは、出生前検査の重要性を強調している。なぜなら、出生前検査は、欠陥の適時な特定、管理、修正に役立ち、その結果、患者が生命を脅かす合併症を発症するのを回避し救うことができるからである。

X 線検査、US スキャン、上部消化管ガストログラフィン検査など、さまざまな方法を用いて、JIA を含む腸管無力症の出生後診断を行うことができる。 X線検査は空気の混入による腸の拡張を示すことがある。 USスキャンは、アトレジアの有無に加え、腸の動きに関する貴重な情報を提供することができます。 同様に、US検査だけでは十分でない場合には、ガストログラフィン検査で診断を確定することができる。 関連する心臓、泌尿器、腹部の異常の存在により、USや心エコーなどのそれぞれの検査を行う必要がある。 本症例では、USは実施されなかった。 X線検査では左季肋部に2ヶ所の空気溜まりを認め、ガストログラフィン検査では十二指腸第三部以遠に造影剤を認めない。 その他の初期検査としてCBC、CRP、LFT、腎機能検査があり、当症例でも実施した。

臨床症状からDA、空腸閉鎖症、マローテーションの検査が行われた。 DAはJIAと同様の臨床症状を呈するが、X線では’double-bubble sign’が認められるが、本症例のX線では認めなかった。

診断確定後の初期管理としては、経鼻胃管(NG)の留置、輸液と抗生剤の静注を開始することである。 手術はJIAの治療法として望ましい方法です。 治療の目的は、腸管をできるだけ温存することです。 手術では、拡張した腸管末端を切除し、遠位端と吻合します。 場合によっては、狭窄を含む腸管セグメントを切除することもあります。 腸管が極端に短くなるのを防ぐために、複数の吻合を行うことができる。 JIA患者に対する矯正手術は、様々な術後合併症、すなわち敗血症、短腸症候群、腸管壊死、狭窄、そして死亡率さえも上昇させる。 PO死亡率は11％と高く、文献に報告されています。

初期管理および水分補給の後、我々の患者には試験的開腹手術が行われた。 近位空腸は萎縮し、遠位にはリンゴの皮状に4つの萎縮が見られた。 残りの小腸（回腸）はわずか20cmしか生存していなかった。 残念ながら、PO管理のための資源や適切な設備が不足していたことに加え、患者の状態が複雑で予後が悪いため、外科的矯正は行われなかった（保護者の同意を得て）

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