脳血管障害によるアントン症候群：症例報告 | RegTech

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フランスのルネサンス期の作家モンテーニュ（1533-1592）は、『エッセ』の第2巻で、明らかな兆候があるにもかかわらず自分が失明したと思わない貴族の事例を紹介しました．

それから数百年後、オーストリアの神経精神科医ガブリエル・アントン(1858-1933)は、客観的な失明や聴覚障害を持つ患者が、その障害を自己認識しないことを説明した。 彼は、これらを脳の病理と関連づけた。

神経性視覚障害は、視覚障害が目の異常ではなく、脳の異常や損傷の結果であるもので、幅広い範囲の状態を含んでいる。 後頭部皮質の両側損傷による全皮質盲の患者では、それでも物体の動きが意識的（リドック症候群）または無意識的（盲視）に知覚されることがある。 逆に、物体は見えてもその動きを知覚できない運動盲もよく知られている。 これは、外側核から視神経放射を経由して視覚野（V1）へ、およびこれまで「一次」と考えられていなかった皮質領域である運動選択的中側頭葉（MTまたはV5）へ投射が存在するためであると考えられている。 視力障害の他の症状としては、シャルル・ボネ症候群があり、何らかの原因で視覚を失った患者が、洞察力は保たれているものの、見慣れない人や建物の画像など、しばしば非常に精巧な幻覚を経験することがある。

アントン症候群は、明らかな視覚喪失と皮質盲の状況下で混乱に伴う視覚喪失の否定（視覚的無認知症）である。 後頭葉に損傷を受けた患者では，視覚連合野にも損傷を受けることが多く，このことが認識の欠如の原因となっている可能性がある． さらに、アントンが示唆したように、損傷した視覚野は、言語野などの機能野から事実上切り離されている。 入力がない場合、機能している言語野はしばしば反応を模倣する。

上記の切断の仮説に加えて、他に2つの神経心理学的なメカニズムが想定されている。 1つは、視覚刺激のモニターに欠陥があり、画像を間違って解釈していることを示唆するものである。 もう1つは、他の視覚系からの誤ったフィードバックの存在を示唆するものである。 上丘、プルビン、側頭頭頂領域は、ゲニクロカルカリン系が機能しない場合に、モニターに信号を送る可能性がある。

皮質盲の原因は何であれ、潜在的にアントン症候群を引き起こす可能性があるが、脳血管疾患が最も一般的である。

両側後頭梗塞による皮質盲と視覚的無認識の患者は、古典的なアントン症候群の記述に合致していました。 明らかな視覚障害にもかかわらず，自分の視覚的適性を強く信じていた。

高血圧性脳症や皮質過灌流など、Anton症候群の原因となる疾患では、視覚機能の良好な回復が認められています。 これらの疾患では、原因となる因子を改善することで症状が消失する可能性がある。 本症例は両側後頭葉梗塞であったが、視力は若干回復しているものの、実質的な改善は望めないと思われる。 このような患者には二次予防を考慮し、万が一再発した場合にはリハビリテーションを行うことが重要であろう

我々の症例は、Anton症候群に関する限られた文献に追加するものである。 非定型的な視覚障害と後頭葉損傷の証拠を持つ患者では、皮質盲とアントン症候群の疑いを持つべきである

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