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Discussion

ファロー四徴症の一部の症例が異常に長生きなのは、おそらく解剖学的異常が比較的良好であることが関係していると思われます。 Higginsは文献を検討した結果、寿命は肺への側副血行路の早期発達と、最初は軽度の内腔狭窄が年齢とともに進行することによって、主に決定されると結論づけた。 例えば、非常に大きなVSDと、内頚動脈および弁膜症性肺狭窄の合併がより頻繁に見られる。 通常、成人のTOF患者では、チアノーゼ患者の33％および無シアノーゼ患者の38％に鬱血性心不全が認められ、成人期早期に特徴的な胸痛が生じ、成人期後半の10年間は症状が静穏化する。 心電図では、チアノーゼ患者の58％に右脚ブロック、66％に高ピークP波、チアノーゼ患者の46％に右心室肥大が認められる。3

成人のTOFにおける麻酔および術後管理の特別な考慮点は、線維化し硬くなった右心室、鬱血性心不全および両側胸水の発生傾向、ならびに大動脈肺側副動脈（MAPCAs）の存在である。

術後は、肺血管が増加しMAPCAが大きくなるため、肺水腫を発症するリスクがあり、呼気陽圧（PEEP）による長時間の換気が必要になる場合がある。 うっ血性心不全は両側の胸水貯留の発生につながり、これは複数回出現し、完全に消失するまでに数週間から数ヵ月かかる。

新生児のTOF完全修復は優れた中期生存と関連しているが4、外科治療を受けた成人のTOF患者の全生存も許容範囲内である。 成人における完全整復術の主な利点は，機能的な改善である。 一方、不整脈や心室機能障害など慢性的な低酸素症と密接に関連する晩期合併症は、外科的矯正後、より慎重なフォローアップが必要かもしれない5

成人まで未治療のTOFと共存した症例は限られており、このような症例は、TOFの治療が必要である。 本症例はうっ血性心不全を有するシノギ患者における鑑別診断としてのTOFと、その特異な症状および管理について再認識させるものである

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