Klinická deformace

Dysfunkce polykání u specifických populací

Chronická plicní aspirace v důsledku dysfunkce polykání se nejčastěji vyskytuje v důsledku centrálního nebo periferního neurologického onemocnění, funkční nezralosti nebo anatomických omezení (rámeček 76.1). Ačkoli většina dětí, které aspirují, má nějakou kombinaci těchto faktorů, existují děti, které mají polykací dysfunkci (obvykle opožděné zahájení polykání) s aspirací dostatečnou k tomu, aby způsobila chronické respirační symptomy a poškození plic bez jakýchkoli identifikovatelných anatomických, neurologických nebo vývojových omezení.18-20 Tyto děti mohou vyžadovat zavedení gastrostomické sondy, ale obvykle polykací dysfunkce odezní mezi 2. a 3. rokem života.

Novorozenci a zejména předčasně narozené děti jsou obzvláště náchylné k aspiraci způsobené slabou koordinací mezi sáním, polykáním a dýcháním. Děti a dospělí obvykle zahajují polykání během střední výdechové fáze s povinnou deglutací apnoe, po níž následuje další výdech, který pomáhá zabránit aspiraci zbytkové tekutiny.21,22 Donošení kojenci mladší 6 měsíců nejčastěji polykají na samém konci vdechu a na začátku výdechu.22 U nedonošených kojenců jsou fázové poměry rozmanitější, což je způsobeno různou rychlostí vývoje koordinace mezi centrální deglutací a dýcháním.23,24 Ke konci delšího krmení může také dojít k únavě polykacího mechanismu, zejména u kojenců s respiračním onemocněním a zvýšenou dechovou prací.

Chronická aspirace je velmi častá u dětí s neurologickým postižením, jako je statická encefalopatie a neuromuskulární poruchy. Děti s neurologickým postižením často vyžadují prodlouženou dobu krmení. Dušení při krmení, infekce hrudníku a dysfagie mohou být přítomny téměř u všech dětí s těžkou mozkovou obrnou.25-27 K aspiraci může dojít před, během nebo po polknutí a často nevyvolá odkašlání. Mezi běžné mechanismy patří špatná příprava ústní dutiny, prodloužení krku zhoršující elevaci hrtanu, předčasné vylití tekutin, špatné vyčištění hltanu s nadměrným reziduem a špatné otevření jícnu.28 Aspirace je nejčastější příčinou úmrtí u těchto pacientů.29 Děti s Downovým syndromem mají zvýšené riziko aspirace a instrumentální vyšetření polykání je indikováno u všech kojenců s výraznou hypotonií, pomalým krmením nebo dušením, přetrvávajícími respiračními příznaky a nevysvětlitelným neprospíváním.30 Tato populace může mít anatomické, neurologické a funkční abnormality, které je vystavují vysokému riziku aspirace. Prevalence poruch krmení je také velmi vysoká u dětí a dospívajících s dědičnými neuromuskulárními poruchami, jako je spinální svalová atrofie, Duchennova svalová dystrofie a myotonická svalová dystrofie.31-34 Zatímco některá onemocnění mají specifické charakteristiky, které k tomu přispívají (např, makroglosie u Duchennovy svalové dystrofie), téměř všechny jsou spojeny s prodlouženou tranzitorní dobou, špatnou elevací hrtanu, sníženým stlačením hltanu a přetrvávajícím hltanovým reziduem souvisejícím s nervosvalovou slabostí. Tito pacienti podléhají zejména únavě při dlouhodobém perorálním krmení.

Periferní neurologická onemocnění a poranění mohou vést k chronické plicní aspiraci. Paralýza hlasivek (oboustranná více než jednostranná), která může být důsledkem obtížného porodu nebo operace v mediastinu, může narušit koordinaci dýchání a polykání a zhoršit ochranný zadní uzávěr glotis. Vrozené syndromy, které vedou k dysfunkci dolních lebečních nervů, jako je Möbiův syndrom nebo asociace CHARGE (kolobom, srdeční vada, atrézie choany, opožděný růst a vývoj, genitální hypoplazie a anomálie ucha), jsou často komplikovány chronickou aspirací. Mezi dětmi s asociací CHARGE se dysfagie a aspirace vyskytují stejně často jako u většiny hlavních asociací.35,36 Podobně může být dysfagie s dysfunkcí hlasivek, faryngoezofageální dysmotilitou a aspirací přítomna u Arnold-Chiariho malformací v důsledku komprese mozkového kmene a následného ovlivnění funkce dolních lebečních nervů.37,38 Krikofaryngeální achalázie může být spojena s Arnold-Chiariho malformací, ale může být i samostatnou vrozenou příčinou aspirace.39-41 Krikofaryngeální achalázie vytváří příležitosti pro aspiraci v důsledku opožděného průchodu potravinového bolusu do jícnu a zvýšeného hromadění potravy a ústních sekretů v hypofaryngu.

Anatomické abnormality kdekoli v aerodigestivním traktu mohou ovlivnit deglutiaci a vést ke zvýšenému riziku chronické aspirace. Děti s kraniofaciálními malformacemi (např. choanální stenóza a rozštěp patra) jsou náchylné k chronické aspiraci způsobené sníženou koordinací polykání a dýchání. Ucpání dýchacích cest hltanu způsobené makroglosií nebo retrognácií vytváří riziko aspirace. Cysty a nádory na krku mohou zužovat a deformovat horní aerodigestivní trakt a také zhoršovat pohyby hrtanových a hltanových struktur při deglutiaci. Patří mezi ně cystické hygromy, lymfatické malformace, neuroblastomy a hemangiomy. Anatomie horních cest dýchacích může být narušena také požitím žíravin, tepelným inhalačním poraněním nebo úrazem. Hypertrofie jazykové a patrové tonzily může být také spojena s aspirací, zejména u neurologicky postižených pacientů, a její léčba může zlepšit dysfagii.42,43 Jakákoli léze, která vede k trvalé nebo přerušované obstrukci horních cest dýchacích, může narušit časování polykání. Laryngomalacie je z těchto příčin nejlépe rozpoznatelná, protože problémy s krmením jsou po stridoru druhým nejčastějším příznakem.44-46 U dětí s laryngomalácií způsobenou těsnými aryepiglotickými záhyby nebo vysokými prolabujícími arytenoidy může chirurgická léčba účinně zlepšit jak stridor, tak aspiraci.47 Supraglotoplastiku je však třeba opatrně zvážit u pacientů se zjevnou laryngomalácií způsobenou špatným tonem horních cest dýchacích (tj, „neurologická varianta laryngomalacie“), protože u těchto pacientů může být aspirace po operaci zhoršena.

Anatomické abnormality, jako je vrozená atrézie jícnu s tracheoezofageální píštělí (EA/TEF) a laryngotracheoezofageální rozštěp (LTEC), také vedou k aspiraci při polykání, i když ne v důsledku abnormalit v deglutiaci. Ty způsobují přímé spojení mezi jícnem a dýchacími cestami. EA/TEF je obvykle odhalena při narození a opravena. I po opravě děti s EA/TEF často pokračují v aspiraci. Dysfagie spojená s opravenou EA/TEF je multifaktoriální a je způsobena nejen abnormální motilitou jícnu a gastroezofageálním refluxem, ale také abnormalitami stěny průdušnice včetně tracheomalacie.48,49 U dětí s opravenou EA/TEF s přidruženými vrozenými anomáliemi nebo bez nich se také vyskytuje orofaryngeální dysfagie a averze k ústům. Aspirace rychle vypitých řídkých tekutin je typickou anamnézou pro LTEC. TEF typu H a LTEC se obtížně odhalují a obvykle je nutné pečlivé vyšetřování zkušeným rigidním bronchoskopistou. Dokonce i mírná LTEC (typ 1 a 2) může být spojena s významnými příznaky (např. stridor, problémy s krmením, opakované respirační infekce), i když radiografické vyšetření polykání neprokazuje otevřenou aspiraci (videa 76.1

a 76.2

).50,51

Děti s tracheostomickou rourkou jsou vystaveny zvýšenému riziku chronické plicní aspirace vzhledem k jejich základnímu zdravotnímu stavu i přítomnosti tracheostomie. Přítomnost tracheostomické rourky ovlivňuje mnoho důležitých složek polykání: zhoršenou laryngeální elevaci, změny v načasování a zabránění zvýšení subglotického tlaku. Ačkoli byla zdokumentována souvislost mezi zhoršeným polykáním a přítomností tracheostomické rourky, neexistuje žádná studie, která by prokázala vznik aspirace de novo po zavedení tracheostomie u dětí.52-54 Děti s tracheostomií, které chronicky aspirovaly, mohou mít prospěch z použití jednosměrného mluvidla, je-li to anatomicky vhodné. Tím se obnoví fyziologický pozitivní tlak na konci výdechu (PEEP) a umožní se zvýšení subglotického tlaku při polykání. Toho lze dosáhnout také pomocí pozitivního tlaku aplikovaného na tracheostomickou rourku pomocí kontinuálního pozitivního tlaku v dýchacích cestách (CPAP) nebo ventilátoru.