Koarktace aorty. Důležité aspekty dlouhodobého sledování po korekci | Revista Española de Cardiología

Je dobře známo, že pacienti s neopravenou koarktací aorty mají špatný klinický průběh a krátkou očekávanou délku života – v průměru 30 let – a že je to v podstatě způsobeno sekundárním onemocněním vyplývajícím z arteriální hypertenze. Oprava anatomické vady v dětství nebo u dospělých není léčebná. Mnoho z těchto pacientů má abnormality v kardiovaskulární regulaci, významnou dlouhodobou morbiditu, a tím i kratší očekávanou délku života. Časná oprava, dokonce i v prvních měsících života, prokázala vysoký výskyt hypertenze, který u pacientů během 10 let sledování dosahuje 30 %, přestože bylo dosaženo dobrého anatomického výsledku.1-3

V aktuálním čísle časopisu je uvedena studie Balderrábano-Saucedo et al,4 která zahrnovala 40 pacientů, kteří podstoupili opravu koarktace aorty s reziduálním gradientem 15 mmHg a normálním krevním tlakem v klidu. Ze studie byli vyloučeni pacienti se souběžnou vrozenou srdeční vadou, z nichž někteří měli bikuspidální chlopeň. Byly stanoveny různé echokardiografické ukazatele funkce levé komory, mezi nimiž vyniká index výkonnosti myokardu. Tento parametr byl u pacientů významně vyšší než u kontrolní skupiny; nejvýznamnějšími souvisejícími faktory byly věk starší než 4 roky v době opravy a velmi abnormální morfologie levé komory v důsledku hypertrofie nebo dilatace. Jak autoři uznávají, omezením studie je nehomogenní doba sledování a nestanovení krevního tlaku během cvičení nebo denní aktivity. Ty je nezbytné v budoucnu stanovit, aby bylo možné lépe podpořit závěry této studie. Přesto nám článek připomíná potřebu důkladněji prozkoumat problematiku pacientů s úspěšně reponovanou koarktací aorty, kteří by neměli být nesprávně považováni za „vyléčené“ tak, aby bylo zajištěno odpovídající dlouhodobé lékařské sledování.

Je dobře známo, že hlavními příčinami morbidity a mortality u pacientů s koarktací aorty po opravě jsou komplikace způsobené hypertenzí, časnou koronární nemocí, selháním levé komory a komplikacemi aortální stěny (aneuryzmata, disekce a ruptura).1-3

V roce 1989 Cohen a spol.5 publikovali studii, která analyzovala dlouhodobé výsledky pacientů s koarktací aorty po opravě, a zjistili, že věk v době opravy je důležitou proměnnou v prognóze těchto pacientů. Proto stanovili hranici 14 let věku s cílem snížit výskyt přetrvávající systémové hypertenze a kardiovaskulárních komplikací a zlepšit přežití.

Podobné výsledky ve své sérii prezentovali Cervantes-Salazar et al6 , kteří zjistili kumulativní míru přežití po 120 měsících 89 % u pacientů, kteří podstoupili intervenci ve věku do 10 let, a 80 % u pacientů, kteří byli v době intervence starší. Když analyzovali výskyt hypertenze v závislosti na věku v době výkonu, zjistili, že tato komplikace se vyskytla u 20 % pacientů, kteří podstoupili výkon ve věku vyšším než 10 let, a pouze u 1,7 % pacientů, kteří podstoupili výkon v mladším věku.

Tyto a další studie7,8 podporují výkon koarktace aorty v mladém věku, protože to má významný vliv na morbiditu. Přibývá však důkazů, které naznačují potřebu klasifikovat tuto jednotku jako obecné onemocnění kardiovaskulárního systému, u něhož mohou přetrvávající abnormality v cévní regulaci vysvětlit zkrácení očekávané délky života u těchto pacientů.

Příčina pozdní hypertenze u pacientů, kteří podstoupili opravu koarktace aorty chirurgickým zákrokem nebo intervencí, zůstává neznámá. Předpokládají se mimo jiné tyto příčiny: špatná odpověď na vazoaktivní látky, abnormality geometrie aortálního oblouku a změny ve funkci ledvin se zvýšenou reninangiotenzinovou aktivitou a ve funkci baroreflexu.8-10

Výsledky studie Polsona a spol.11 naznačují autonomní dysfunkci u novorozenců, kteří podstoupili opravu koarktace aorty. Je možné, že snížená citlivost baroreceptorového reflexu je sekundární v důsledku oběhových změn vyvolaných koarktací aorty, jejichž základním mechanismem by byla hypoperfuze ledvin a zvýšená aktivita renin-angiotenzinu s následnými abnormalitami v centrálním nervovém systému. Tato hypotéza vychází z klinických údajů, které naznačují, že reakce baroreceptorů je abnormální u normotenzních pacientů s rizikovými faktory hypertenze v anamnéze .

Hmotnost levé komory je dobře známým prediktorem možných kardiovaskulárních příhod a může se nadále zvyšovat u normotenzních pacientů, kteří podstoupili opravu koarktace aorty. Po opravě aortální koarktace mají pacienti s normálním klidovým krevním tlakem často abnormální tlakovou odpověď při cvičení a dokonce i během každodenních činností. Tato situace má klinický význam, protože může rovněž změnit kardiovaskulární vzorec a vést k poškození cílových orgánů.12

Abnormality lze včas odhalit pomocí nových diagnostických metod k posouzení endoteliální funkce a cévní struktury (průtokem zprostředkované vazodilatace nebo ztluštění arteriální intimy). U pacientů s koarktací aorty, kteří podstoupili úspěšnou reparaci, tj. s minimálním reziduálním gradientem, bylo pozorováno významné zhoršení endoteliální funkce, které by mohlo vysvětlit rozvoj pozdní hypertenze a aterosklerózy.1 3 Bylo prokázáno, že složení arteriální stěny v cévním řečišti se před místem koarktace mění, se zvýšeným obsahem kolagenu a menším množstvím hladké svaloviny.1 4 Byly zjištěny změny, mnoho let po opravě, ve funkci cév u dětí, které podstoupily časnou opravu koarktace aorty, což naznačuje, že tyto změny nemusí být reverzibilní. Ačkoli se zdá, že časná oprava koarktace aorty zachovává elastické vlastnosti tepny, nezdá se, že by ovlivňovala odpověď endotelu. To naznačuje naprogramování cévní reaktivity, které by mohlo být dáno základní abnormální hemodynamikou v prenatálním období nebo v prvních dnech či týdnech života.1 5

Nedávné studie se zaměřily na hodnocení možného e fektivního účinku různých léků na zvrácení zhoršené endoteliální funkce a zánětlivého procesu u normotenzních pacientů s úspěšně opravenou koarktací aorty. Zvláště zajímavá je práce Briliho et al,16 ve které 20 pacientů – ve věku 27,3 (2,4) let, kteří před 13,9 (2,2) lety podstoupili reparaci koarktace aorty – dostávalo ramipril v dávce 5 mg/d po dobu 4 týdnů a který významně zlepšil endoteliální funkci a snížil expresi prozánětlivých cytokinů, jako je interleukin 6. Na základě těchto studií bylo zjištěno, že pacientům s koarktací aorty, kteří byli před 13,9 (2,2) lety operováni, byl podáván ramipril. Tato zjištění naznačují, že tato léčba může modifikovat aterogenní proces u pacientů s úspěšně reponovanou koarktací aorty, a to i při absenci hypertenze.

Vzhledem k výše uvedenému je třeba zdůraznit, že k pacientovi s koarktací aorty, ať už se jedná o dítě nebo dospělého, není možné přistupovat jako k nositeli „prosté“ vrozené vady. Dále by měly být zavedeny přísné protokoly sledování, které poskytnou užitečné informace a umožní případně předepsat léčbu, která může modifikovat nebo oddálit kardiovaskulární změny a zlepšit kvalitu života a očekávanou délku života těchto pacientů.

PŘEHLED ČLÁNKŮ NA STRANÁCH 1126-33