Adenoma malignum postoperatief gediagnosticeerd in een geval van fibroïde uterus: Case report with review of literature Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P – J Mid-life Health

CASE REPORT

Jaar : 2018 | Volume : 9 | Issue : 4 | Page : 219-221

Adenoma malignum postoperatief gediagnosticeerd in een geval van fibroïde uterus: Case report with review of literature
Garima Yadav1, Meenakshi Rao2, Meenakshi Gothwal1, Pratibha Singh1
1 Afdeling Obstetrie en Gynaecologie, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan, India
2 Afdeling Pathologie, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan, India

Correspondentieadres:
Garima Yadav
Department of Obstetrics and Gynaecology, All India Institute of Medical Sciences, Jodhpur, Rajasthan
India

Source of Support: Geen, Belangenverstrengeling: Geen

Check

DOI: 10.4103/jmh.JMH_102_18

Abstract

“Minimaal afwijkend adenocarcinoom” van de cervix van de baarmoeder (MDA), van oudsher bekend als Adenoma Malignum, is een zeldzame variant van cervixadenocarcinoom. Zowel de clinici als de pathologen moeten waakzaam zijn voor deze entiteit omdat ze zowel klinisch als microscopisch kan worden verward met een goedaardige pathologie, wat rampzalig kan zijn voor de patiënt omdat deze tumoren zich gedragen als adenocarcinomen. Wij melden hierbij een incidenteel ontdekt geval van AM dat postoperatief werd gediagnosticeerd bij een postmenopauzale vrouw. Wij bespreken de intraoperatieve complicaties, de histopathologische diagnose, de postoperatieve behandeling en de follow-up.

Keywords: Adenoma malignum, extreem goed gedifferentieerd adenocarcinoom van de cervix (mucineus, gastrisch type), minimaal afwijkend adenocarcinoom van de cervix

Hoe dit artikel citeren:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum postoperatief gediagnosticeerd in een geval van fibroïde uterus: Case report with review of literature. J Mid-life Health 2018;9:219-21

How to cite this URL:
Yadav G, Rao M, Gothwal M, Singh P. Adenoma malignum postoperatief gediagnosticeerd in een geval van fibroïde uterus: Case report with review of literature. J Mid-life Health 2018 ;9:219-21. Beschikbaar vanaf: https://www.jmidlifehealth.org/text.asp?2018/9/4/219/249143

Inleiding

Minimaal afwijkend adenocarcinoom (MDA) van de cervix van de baarmoeder, ook bekend als extreem goed gedifferentieerd adenocarcinoom van de baarmoederhals (nomenclatuur WHO 2014), is een zeldzame variant van baarmoederhalsadenocarcinoom met een incidentie van slechts 1%-3%.Het werd voor het eerst beschreven door Gusserow als maligne adenomen van de cervix verwijzend naar een laesie met een verhoogd aantal endocervicale klieren diep gelegen in het cervicale stroma in vergelijking met normale cervix, later stelden Silverberg en Hurt de term “MDA” voor deze tumor voor omdat het microscopisch lijkt op een goedaardige laesie als een adenoom, maar klinisch agressief gedraagt als maligne adenocarcinomen van de cervix. Het interessante feit over adenoma malignum (AM) is dat deze laesies gewoonlijk volledig worden gemist bij preoperatieve klinische evaluatie, beeldvorming, en cytologie van de endocervix. Sinds het eerste geval werd beschreven, zijn er in de literatuur slechts een handvol gevallen beschreven met uiteenlopende klinische presentaties. Daarom vormt de preoperatieve diagnostische strategie ter verhoging van de opsporingspercentages, de juiste chirurgische behandeling en de postoperatieve behandeling van per ongeluk gediagnosticeerde gevallen nog steeds een klinische uitdaging voor de behandelend arts.

Case Report

Een 50-jarige postmenopauzale vrouw, P3 L3, presenteerde zich met hoofdklachten van pijn in de onderbuik samen met druksymptomen zoals moeite met urineren. Ze had geen geassocieerde klachten van overvloedige vaginale afscheiding, een per vaginum aflopende massa, lage rugpijn of postcoïtale bloedingen. Haar vroegere menstruatiecycli waren regelmatig zonder voorgeschiedenis van hevige menstruatievloed, en de perimenopauzale overgang was normaal. Ze had drie normale vaginale bevallingen gehad die zonder problemen waren verlopen en was de laatste 10 jaar menopauzaal. Ze had geen medische of chirurgische comorbiditeiten. Klinisch onderzoek toonde een suprapubische knobbel van ongeveer 16 weken uterus gravid. Bij per speculum onderzoek bleken baarmoederhals en vagina grosso modo normaal te zijn, zonder abnormale laesie aan de ectocervix. Er werd een cytologisch uitstrijkje van de ectocervix en endocervix gemaakt met de sure path-techniek, omdat de patiënte in het verleden nooit was gescreend. Per vaginaal onderzoek toonde een normale baarmoederhals met een 16 weken grote baarmoeder die stevig van consistentie was, vrij beweeglijk, met een rechter laterale uitstulping van ongeveer 6 cm × 6 cm en bilaterale fornices waren vrij. Er werd een transvaginale scan gemaakt die een hypoechoïsche laesie van ongeveer 6,2 cm × 6,1 cm × 5,8 cm onthulde die uit de rechter laterale wand van de baarmoeder kwam, er werden geen afwijkingen ontdekt in de baarmoederhals of de bilaterale adnexa, en het endometrium was dun. Het cytologisch rapport op basis van vloeistof was negatief voor intra-epitheliale laesie of maligniteit.
De patiënte werd gepland voor een totale laparoscopische hysterectomie, intra-operatief werd een 16 weken grote uterus gevonden met een lateraal uitpuilend intramuraal myoom. Fundale structuren werden gecoaguleerd en doorgesneden gevolgd door dissectie van de blaas. De baarmoederhals bleek ongeveer 8 cm te zijn, dun en koordachtig. Na coagulatie van de linkerzijde van de baarmoeder, was het corpus van de baarmoeder moeilijk te manipuleren omdat het over de dunne navelstrengachtige baarmoederhals draaide. Met het corpus dat aan de rechterkant viel, werd de rechter baarmoederslagader met moeite gecoaguleerd, en er trad overmatige bloeding op. Laparoscopie werd verlaten, en hysterectomie werd voltooid door open techniek. De postoperatieve periode verliep zonder problemen en de patiënte werd op de 3e postoperatieve dag ontslagen. Het histopathologisch rapport toonde endocervicale klieren die zich diep uitstrekten (tot een diepte van >7 mm) met variatie in vorm, variërend van kleine klieren tot mild kronkelige klieren, met onregelmatige contouren en lukrake rangschikking. De cellen die de klieren bekleden vertonen minimale tot milde atypie, met overvloedig helder tot eosinofiel cytoplasma met intracytoplasmatisch mucine, en een enkele klier vertoont gelaagdheid van het bekledingsepitheel. Rond veel van de klieren werd veel stromale reactie waargenomen. Bij immunohistochemisch onderzoek (IHC) waren de cellen positief voor carcino-embryonaal antigeen (CEA), en de uiteindelijke diagnose van extreem goed gedifferentieerd mucineus carcinoom van het gastrische type (MDA/AM) werd gesteld. Bilaterale parametria waren vrij van tumor met geen lymfovasculaire invasie of perineurale invasie. Leiomyoma werd histologisch bevestigd, en het myometrium toonde ook bewijs van adenomyosis. Aangezien de diagnose van maligniteit postoperatief werd gesteld, werd een contrast-verrijkte computertomografie van de buik en thorax geadviseerd om elke parametriale invasie of verre metastase uit te sluiten, die normaal bleek te zijn met geen lymfadenopathie. Na gezamenlijk overleg met ons radiotherapeutisch team werd besloten tot adjuvante radiotherapie en werd de patiënte hiervoor doorverwezen. Na 3 maanden follow-up is de patiënte nog steeds ziekte- en symptoomvrij en staat om de 3 maanden een follow-up gepland voor inwendig onderzoek.

Figuur 1: Laparoscopisch beeld van de dunne lange baarmoederhals met overhangend myoom (aangegeven met pijl) Klik hier om

Figuur 2: (a) Diep invasieve endocervicale klieren van uiteenlopende vorm en grootte, variërend van kleine klieren tot licht kronkelige en verwijde klieren met onregelmatige omtrek. Het endocervicale epitheel van de bekleding is ook te zien (rode pijl) (H en E, ×40). (b) Een andere focus van diep infiltrerende klieren (H en E, ×40). (c) Extreem kleine klieren (zwarte asterisk) tot uitgezette klieren (rode asterisk) omgeven door minimale tot licht pleomorfe cellen (H en E, ×100). (d) Immunohistochemie voor carcinoembryonaal antigeen toont positiviteit in de kliercellen (CEA, ×40) Klik hier om

Discussie

AM is een zeldzame variant van mucineus adenocarcinoom van de baarmoederhals die ook wel “MDA” wordt genoemd, omdat deze tumoren bedrieglijk onschuldig lijken, maar zich agressief gedragen. De tumor is zeer zeldzaam en moeilijk preoperatief te diagnosticeren, daarom zijn de gebruikelijke klinische benaderingen om de diagnose en het postdiagnose management te verbeteren nog steeds niet gestandaardiseerd. De meeste gerapporteerde gevallen bewijzen dat deze tumor gewoonlijk postoperatief wordt gediagnosticeerd op histopathologie na hysterectomie gedaan voor goedaardige pathologieën. Deze tumoren kunnen zich niet presenteren met klassieke symptomen van baarmoederhalskanker zoals abnormale vaginale afscheiding, intermenstruele bloeding, of postcoïtale bloeding. Bij per speculum onderzoek kan de baarmoederhals er normaal uitzien of kan er sprake zijn van meerdere nabothian cysten, en bij per-vaginaal onderzoek kan de baarmoederhals er opgebold uitzien als er sprake is van een grote endocervicale groei. Deze tumoren blijken niet geassocieerd te zijn met HPV, maar in 10% van de gevallen wordt een associatie gevonden met het syndroom van Peutz-Jeghers.
In een recente case-serie van 18 patiënten met AM door Lim et al., waren bijna alle patiënten symptomatisch met overvloedige vaginale afscheiding of abnormale vaginale bloeding, maar een preoperatieve diagnose werd slechts in 22,2% van de gevallen gesteld op basis van cytologie. Vele studies hebben aangetoond dat een papanicolaou-uitstrijkje niet doeltreffend is voor de diagnose van deze tumor wegens de subtiele cytologische afwijkingen en de endofytische aard van de groei.,
Bij beeldvorming kan een transvaginale scan cysteuze of heterogene laesies in het baarmoederhalskanaal aan het licht brengen, maar magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) blijkt het nuttigst te zijn. MRI kan een multicystische laesie aantonen samen met een echogene component die het cervicale stroma betrekt, samen met hyperintensiteit op T2-gewogen beelden. Bij microscopisch onderzoek lijkt AM op een goedaardige pathologie, waarbij subtiele kenmerken van maligniteit alleen worden opgemerkt wanneer de patholoog er alert op is. De bevestiging van deze pathologie kan gebeuren met verschillende IHC markers zoals CEA, MIB-1, en p53.

In het onderhavige geval werd de diagnose AM pas postoperatief gesteld bij een patiënte zonder typische symptomen, een negatieve cytologie en geen bewijs van een endocervicale laesie of groei op een transvaginale scan.
De meest geschikte operaties bij preoperatief gediagnosticeerde patiënten met AM zijn nog steeds een punt van discussie, maar de meeste gerapporteerde gevallen ondersteunen een vergelijkbare behandeling als die van een adenocarcinoom beperkt tot de cervix. In gevallen die postoperatief worden gediagnosticeerd, hebben deze patiënten meestal een eenvoudige hysterectomie ondergaan, en er moeten meer gevallen worden gerapporteerd over enig verschil in termen van algemeen resultaat bij vrouwen die een radicale hysterectomie hebben ondergaan ten opzichte van degenen die een eenvoudige hysterectomie hebben ondergaan. Adjuvante behandeling bij AM is ook nog niet gestandaardiseerd, maar er zijn aanwijzingen dat adjuvante bestraling bij deze vrouwen wordt ondersteund, hoewel voor het vaststellen van het meest effectieve protocol meer bewijs op dit gebied nodig is.
Verklaring van toestemming van de patiënt
De auteurs verklaren dat zij alle juiste formulieren voor toestemming van de patiënt hebben verkregen. In het formulier de patiënt (en) heeft / hebben gegeven zijn / hun toestemming voor zijn / hun beelden en andere klinische informatie te worden gerapporteerd in het tijdschrift. De patiënten begrijpen dat hun namen en initialen niet zullen worden gepubliceerd en dat de nodige inspanningen zullen worden geleverd om hun identiteit te verbergen, maar anonimiteit kan niet worden gegarandeerd.
Financiële steun en sponsoring
Nihil.
Belangenconflicten
Er zijn geen belangenconflicten.

	Gotoh T, Kikuchi Y, Takano M, Kita T, Ogata S, Aida S, et al. An extremely rare case of adenoma malignum with large cystic tumor which resulted in urinary obstruction. Gynecol Oncol 2002;84:339-43.
	Ishii K, Katsuyama T, Ota H, Watanabe T, Matsuyama I, Tsuchiya S, et al. Cytologic and cytochemical features of adenoma malignum of the uterine cervix. Cancer Cytopathol 1999;87:245-53.
	Gusserow AL. Over sarcoom van de baarmoeder. Arch Gynecol. 1870;1:240-51.
	Silverberg SG, Hurt WG. Minimaal afwijkend adenocarcinoom (“adenoma malignum”) van de baarmoederhals: A reappraisal. Am J Obstet Gynecol 1975;121:971-5.
	Kamath GD, Bhatt A, Ramaswamy V. Een zeldzaam geval van adenoma malignum: Voorbereiding op het onvoorziene. J Obstet Gynaecol India 2017;67:70-3.
	McGowan L, Young RH, Scully RE. Het syndroom van Peutz-jeghers met “adenoma malignum” van de baarmoederhals. Een verslag van twee gevallen. Gynecol Oncol 1980;10:125-33.
	Lim KT, Lee IH, Kim TJ, Kwon YS, Jeong JG, Shin SJ. Adenoma malignum van de baarmoederhals: Klinisch-pathologische analyse van 18 gevallen. Kaohsiung J Med Sci 2012;28:161-4.
	Kaminski PF, Norris HJ. Minimaal afwijkend carcinoom (adenoma malignum) van de baarmoederhals. Int J Gynecol Pathol 1983;2:141-52.
	Gilks CB, Young RH, Aguirre P, DeLellis RA, Scully RE. Adenoma malignum (minimaal afwijkend adenocarcinoom) van de baarmoederhals. Een klinisch-pathologische en immunohistochemische analyse van 26 gevallen. Am J Surg Pathol 1989;13:717-29.
	Okamoto Y, Tanaka YO, Nishida M, Tsunoda H, Yoshikawa H. Pelvic imaging: Multicystische cervicale laesies van de baarmoeder. Kan magnetische resonantie beeldvorming benigniteit van maligniteit onderscheiden? Acta Radiol 2004;45:102-8.

Figuren

,