Akinetisch mutisme

Akinetisch mutisme (Abulia)

Akinetisch mutisme is “een toestand van beperkte reactie op de omgeving in afwezigheid van een grove verandering van de sensorimotorische mechanismen die op een meer perifeer niveau werkzaam zijn. “298 Noch verlamming noch coma verklaart de symptomen. Patiënten kunnen hun ogen openen en alert lijken, en korte bewegingen, spraak, of zelfs agitatie kunnen volgen op krachtige stimuli; maar verder zijn de patiënten “onverschillig, onthecht, bevroren en apathisch”.298 De term akinetisch mutisme werd gebruikt door Cairns et al.299 om een dergelijke toestand te beschrijven in verband met een tumor van de derde ventrikel. Patiënten met dergelijke letsels hebben vaak oftalmoparese en fluctuerende of voortdurende slaperigheid.300,301

Akinetisch mutisme komt ook voor bij letsels van de anteromediale frontale kwabben, inclusief infarct.296,302-308 Ophthalmoparese (behalve voor vroege blikvoorkeur) is dan niet aanwezig, en de patiënt, wiens open ogen voorwerpen kunnen volgen, is duidelijk alerter dan de patiënt met mesencefalische of thalamische laesies; de patiënt kan korte, eenlettergrepige, maar passende antwoorden geven op vragen. Opvallende dissociatie treedt op tussen spontane verbale communicatie, die vaak geheel afwezig is, en gevraagde communicatie, die vaak behouden blijft hoewel beperkt.302 Abulia verwijst naar een continuüm van dergelijke afwijkingen, van mild tot ernstig, met als gemeenschappelijk kenmerk verminderde spontane beweging en spraak, latentie in het reageren op verbale en andere stimuli, en impersistentie in reacties en taken.112,306 Hoewel verbale reacties “laat, kortaf, onvolledig en emotioneel vlak” zijn, onthult de patiënt die voldoende wordt gepord soms een cognitieve capaciteit die veel normaler is dan verwacht.65 Wanneer de patiënt echter letterlijk akinetisch en stom is, moet de toestand worden onderscheiden van echte stupor of coma, een locked-in toestand, extrapiramidale akinesie, katatonie, hysterie, en een persisterende vegetatieve toestand. De twee structuren die het vaakst betrokken zijn bij het ontstaan van abulia zijn de cingulate gyrus en de supplementary motor area (SMA).

Abulia is voorgekomen na bilaterale cingulate gyrus laesies. Een vrouw had plotseling hoofdpijn en lag vervolgens “naar het plafond te staren, niet om water of voedsel te vragen, en nooit spontaan te spreken. “309 Zij was incontinent met urine, at en dronk wanneer voedsel of water werd gebracht, begreep gesproken taal, beantwoordde vragen monosyllabisch, en vertoonde geen emotionele reactie. Rechtszijdige hyperreflexie en bilaterale Babinski’s tekenen waren aanwezig. Bij autopsie werd een embolisch hemorragisch infarct van de cingulate gyri bilateraal en van het corpus callosum gezien. Een klinisch en pathologisch vergelijkbare patiënt vertoonde Babinski’s tekenen maar geen hypertonus, en er waren “geen zichtbare reacties op pijn. “310 Het onvermogen om te lopen ondanks normale kracht werd specifiek vermeld in andere rapporten.311 In een ander rapport echter werd een unilateraal cingulate infarct bij twee patiënten gevolgd door toevallen bij één en persoonlijkheidsveranderingen bij een andere, zonder vermindering van motorische activiteit.311 Akinetisch mutisme trad op bij één patiënt met veronderstelde unilaterale cingulate (en pontine) schade, maar de autopsiebevindingen waren onvolledig.312 Een patiënt met een bloeding in de rechter mediale frontale kwab had een duidelijke bradykinesie van de linker ledematen die verbeterde wanneer de ledematen in zijn rechter hemisisfeer werden geplaatst.313 Deze stoornis werd beschouwd als motorisch neglect (“een falen van de intentionele systemen die leiden tot voorbereiding en activering van beweging”), mogelijk secundair aan SMA beschadiging.313 Het is niet ongebruikelijk dat patiënten met een unilateraal ACA territorium infarct (of mediale frontale kwab chirurgische ablatie) enkele dagen abulia hebben, gevolgd door terugkeer van verbale en ipsilaterale motorische reacties, persistentie van zwakte in het contralaterale been, en een onwil om de contralaterale arm te bewegen. Motorische verwaarlozing kan dus worden gezien als unilaterale abulia.43,196,314-317

Chamorro et al.182 toonden aan dat motorische verwaarlozing een deel van de ogenschijnlijke hemiparese van gezicht, arm en been verklaart bij infarcten in het ACA gebied, zoals aangetoond door computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en, in één geval, door autopsie correlatie (Fig. 23-6). Voordat deze gevallen werden gerapporteerd, was de gebruikelijke verklaring voor een dergelijke hemiparese van aangezicht, arm en been betrokkenheid van de primaire motorische cortex of de diepere paden, die geen van beide betrokken waren bij deze serie van acht patiënten. In plaats daarvan waren defecte supramotorische planning, unilaterale hypokinesie, en motorisch neglect te wijten aan beschadiging van mediale premotorische gebieden. Vijf van de patiënten hadden een totaal gebrek aan vrijwillige beweging in de contralaterale ledematen, waardoor het onmogelijk was de motorische praxis en het uitvoeren van bimanuele taken adequaat te testen. Beweging kon niet worden uitgelokt door de onderzoeker ondanks sterke verbale en gebaren commando’s. Pijnreactie was ook gebrekkig of afwezig in de ledematen contralateraal van de laesie. Transcraniële motorstimulatie toonde afwezigheid van reacties op corticale stimulatie in de onderste ledematen van de aangedane zijde, geïnterpreteerd als een teken van functionele onderbreking van het corticospinale tractus. In de bovenste ledematen was de respons op transcraniële motorstimulatie normaal; deze bevinding wees erop dat de verminderde vrijwillige functie een beschadiging weerspiegelde van de circuits die betrokken zijn bij motorische planning of bij het initiëren van motorische actie.

Bij verdere verbetering kunnen de verschijnselen steeds subtieler worden (b.v, problemen met opeenvolgende bewegingen waarbij verschillende gewrichten betrokken zijn of met het coördineren van de bewegingen van beide armen.317,318 In één rapport was er onvermogen om ritmes uit het geheugen te reproduceren,319 en in een ander, bij patiënten met bilaterale SMA laesies, was er onvermogen om twee opeenvolgende tactiele stimuli die op het lichaam werden uitgeoefend als afzonderlijk waar te nemen.320 Observaties zoals deze hebben geleid tot de hypothese dat het SMA (en misschien andere premotorische structuren) verantwoordelijk zijn voor het genereren van “sequenties uit het geheugen die passen in een precies timing plan. “319

Patiënten met abulia of motorische verwaarlozing vertonen vaak relatief behoud van reflexmatige (extern gestimuleerde) bewegingen, in tegenstelling tot geanticipeerde of gewilde bewegingen. (Een vergelijkbare dissociatie wordt gezien bij parkinsonisme.) Disinhibitie van onverwachte complexe motorische bewegingen als gevolg van SMA schade is aangevoerd om verschijnselen als alien hand syndroom, diagonistische apraxie, en gebruik gedrag te verklaren.321

Een man met akinetisch mutisme na een bilateraal ACA-gebiedsinfarct had bilaterale onafhankelijke periodieke laterale epileptiforme ontladingen (BIPLEDs) frontaal op de elektro-encefalografie (EEG).322 Een vrouw met akinetisch mutisme na bilaterale infarcten die de cingulate gyri en orbitofrontale structuren omvatten, had een verminderde striatale dopamine-opname die naar normaal terugkeerde toen haar symptomen ophielden.323 Anekdotische verslagen beschrijven verbetering van akinetisch mutisme als gevolg van beschadiging van de frontale kwab na behandeling met levodopa.324

Cingulectomie bij apen veroorzaakte vermindering van motorische activiteit en “verlies van sociaal bewustzijn”; de dieren behandelden hun medemensen als levenloze objecten die niet gevreesd hoefden te worden.170 Apen waarbij de mediale temporale kwabben werden verwijderd en met het Klüver-Bucy syndroom (rusteloosheid, geen angst, en verhoogde nieuwsgierigheid met dwangmatig neuzen en ruiken aan alle voorwerpen) vertoonden een geleidelijke opheffing van de symptomen, die terugkeerden na bilaterale cingulectomie.325 Bij katten met cingulectomie suggereerden motorische verschijnselen catatonie.325 De gevolgen van chirurgische cingulate ablatie voor psychiatrische stoornissen bij mensen zijn moeilijk te interpreteren omdat de hoeveelheid verwijderde cingulate meestal klein is.326

Het volledige syndroom van akinetisch mutisme of abulia is dus niet geproduceerd bij dieren door experimentele cingulectomie of bij mensen door chirurgische cingulectomie, en zelfs bilaterale ACA ligatie bij mensen heeft in sommige gevallen niet geleid tot het syndroom.303 In een autopsieverslag van acht patiënten met akinetisch mutisme en bilaterale cingulate vernietiging werd geen verschil gezien in het klinisch beeld, ongeacht of er bijkomende laesies bestonden in de mediale of de septale cortex.311 In de meeste rapporten wordt echter de nadruk gelegd op bijkomende laesies of diffuus compressief cerebraal letsel,302,303 en elektro-encefalogrames laten meestal bilaterale cerebrale vertraging zien.303 Een angiografische studie van patiënten met een subarachnoïdale bloeding toonde correlatie van unilateraal of bilateraal ACA vasospasme met akinetisch mutisme, maar het was onduidelijk of de hersenschade beperkt was tot één hemisfeer bij de patiënten met unilateraal vasospasme.327

Abulie is ook gevolgd op unilateraal of bilateraal caudatainfarct (waarschijnlijk door occlusie van de recurrente slagader van Heubner). In een serie van unilaterale caudatus infarcten bij 17 patiënten, was abulia het meest prominente kenmerk bij tien patiënten (zes links, vier rechts).65 Bij vier patiënten toonde de CT aan dat de laesies beperkt waren tot de caudatus; bij anderen was het voorste deel van het interne kapsel betrokken. Drie abulische patiënten hadden afwisselend rusteloosheid en hyperactiviteit, en bij vier andere was hyperactiviteit aanwezig zonder abulie. In een ander rapport werd voorgesteld dat abulia het gevolg was van beschadiging van de dorsolaterale caudate (die in verbinding staat met de dorsolaterale frontale kwab) en ontremming van de ventromediale caudate (die in verbinding staat met de orbitofrontale gebieden).328

Na chirurgische partiële doorsnijding van het voorste corpus callosum wordt vaak acuut akinetisch mutisme gezien, maar patiënten herstellen meestal na enkele dagen.329,330 Positronemissietomografiestudies bij bavianen toonden aan dat de ingreep een voorbijgaande depressie van het corticale metabolisme veroorzaakt in wijdverspreide gebieden van beide frontale kwabben (diaschisis).331