“…alle artsen moeten voedingstekorten kunnen diagnosticeren en behandelen.”

Acuut Thiamine (Vitamine B1) Tekort

Een acuut ernstig tekort aan thiamine is een van de belangrijkste medische problemen waar ziekenhuisartsen en huisartsen mee te maken kunnen krijgen. Chronisch overmatig alcoholgebruik is de belangrijkste, maar niet de enige oorzaak. Deskundigen erkennen dat het soms niet goed wordt herkend of niet adequaat wordt behandeld, met zeer aanzienlijke gevolgen voor de gezondheid van het individu. Er is veel dat de patiënt en zijn verzorgers kunnen doen om de ontwikkeling ervan te voorkomen.

Thiamine Functies

De meeste informatie in dit deel is afkomstig uit het uitvoerige artikel The Royal College of Physicians Report on Alcohol: Guidelines for Managing Wernicke’s Encephalopathy in the Accident and Emergency Department. Thomson AD, Cook CCH, Touquet R, Henry JA. Alcohol and Alcoholism Vol 37, No. 6, pp513-521, 2002. Alle artsen die betrokken zijn bij de acute zorg voor spoedpatiënten zouden het hele artikel moeten lezen.

Thiamine is een cofactor voor verschillende enzymen die betrokken zijn bij het vrijmaken van energie uit koolhydraten en de behoefte eraan is gerelateerd aan de inname van koolhydraten via de voeding. Er zijn geen significante voorraden thiamine en een tekort kan zich ontwikkelen binnen twee weken na een geringe inname, vooral als enkele van de andere oorzakelijke factoren, meestal overmatig alcoholgebruik of braken, aanwezig zijn.

Een van de eerste kenmerken van thiaminedeficiëntie is een toename van melkzuur en vervolgens andere veranderingen, waaronder afname van de activiteit van het afhankelijke enzym transketolase, dat nodig is voor de koolhydraat-, vet- en aminozuurstofwisseling en het onderhoud van de beschermende myeline-zenuwmantels.

Het mineraal magnesium is een belangrijke co-factor voor thiamine-afhankelijke enzymen en zenuwgeleiding, en soms wordt de reactie op de correctie van thiaminedeficiëntie beperkt door een co-existente tekort.

Klinisch beeld van thiaminedeficiëntie bij volwassenen

Er zijn verschillende duidelijke klinische beelden die het gevolg kunnen zijn van thiaminedeficiëntie. Zij omvatten:

• Spierpijn – typisch in de kuiten door snelle ophoping van melkzuur na lichte lichamelijke activiteit
• Congestief hartfalen – kortademigheid, vochtretentie en een snelle en soms bonzende pols
• Perifere neuropathie – verlies van gevoel en soms kracht in de handen of onderste ledematen
• Wernicke’s Encephalopathie – ataxie (wankelheid), verminderd bewustzijn en problemen met oogbewegingen
• Korsakoff’s Psychose – geheugenverlies voor zowel nieuwe (anterograde) als vroegere (retrograde) gebeurtenissen samen met confabulatie, het verzinnen van een versie van de gebeurtenissen om het geheugenverlies te verdoezelen
• Andere kenmerken – hypothermie, hypotensie (lage bloeddruk) en autonome neuropathie

Wernicke’s Encephalopathie, WE, kan leiden tot de ontwikkeling van Korsakoff’s psychose met verlies van het korte termijn geheugen, ontwikkeling van confabulatie en blijvende mentale en sociale handicap. In een Schotse studie van patiënten met een psychose van Korsakoff waren bijna alle proefpersonen werkloos en meer dan de helft gescheiden. (Ramayya A, Jauhar P. Increasing incidence of Korsakoff’s Psychosis in the East end of Glasgow. Alcohol and Alcoholism Vol 22 No. 3 pp281-5. 1997)

Deskundigen erkennen nu dat de meeste episoden van WE niet worden herkend of, als ze worden herkend, niet adequaat worden behandeld. Uit post-mortemonderzoek in Australië is gebleken dat dit te voorkomen syndroom slechts bij 10% van de patiënten voor hun dood wordt gediagnosticeerd. Een deel van het probleem is dat acute episoden van WE vaak worden versneld door overmatig alcoholgebruik en niet te onderscheiden zijn van acute alcoholvergiftiging. De behandelende arts of het personeel van de eerste hulp kunnen de verwardheid en onvastheid van de persoon gewoon toeschrijven aan de acute effecten van alcohol en niet erkennen dat een onderliggend thiaminetekort ook een rol speelt.

Oorzaken van thiaminedeficiëntie

De oorzaken van thiaminedeficiëntie kunnen elkaar overlappen en als er meerdere aanwezig zijn kan een ernstig tekort het gevolg zijn

• Zeer slechte voedselopname (overgeslagen maaltijden, gebrek aan brood en te veel gebruik van bewerkte maaltijden en rundvlees in plaats van andere vleessoorten)
• Excessieve inname van koolhydraatrijke voedingsmiddelen die arm zijn aan thiamine, bijv. witte rijst, suiker, glucose inclusief IV glucose of voeding gegeven aan patiënten in het ziekenhuis
• Chronische overmaat aan alcohol, wat vaak de meest voorkomende en ernstige oorzaak is
• Hoge inname van thiaminasen (enzymen die thiamine vernietigen) uit betelnoten en rauwe vis
• Ondervoeding met als gevolg gewichtsverlies >10% van het premorbide gewicht of een lage BMI
• Persistent braken
• Verhoogd urineverlies als gevolg van: chronisch nierfalen, diabetes type I of II en toenemende leeftijd
• Hyperalimentatie, AIDS en drugmisbruik
• Genetische variaties in thiaminemetabolisme (zeldzaam)

Tests van thiaminedeficiëntie

De meest gebruikte test van thiaminestatus is meting van de activiteit van het afhankelijke enzym transketolase in rode cellen en de toename daarvan als extra thiamine wordt toegevoegd. Uit deze twee metingen kan een activeringscoëfficiënt worden berekend het normale bereik voor de activeringscoëfficiënt van erytrocyten transketolase, ETKAC, is <1,25.

Andere thiaminetests zijn onder meer thiaminepyrofosfaat in de rode cel, RBCTPP; het normale bereik is 165 – 286 nmol/l.

Het is echter mogelijk dat deze tests niet alle personen met of met een risico op ernstige deficiëntie identificeren en in noodsituaties moet thiamine worden toegediend volgens het oordeel van de arts. Volgens het advies van deskundigen “…is het belangrijker een voorlopige diagnose van WE te stellen en de patiënt zo snel mogelijk te behandelen”.

In de National Diet and Nutrition Surveys is de thiaminestatus beoordeeld door zowel de inname als de activeringscoëfficiënt van de rode cel transketolase, ETKAC, te meten. Onvoldoende inname wordt beschouwd als een inname die lager is dan de Lower Reference Nutrient Intake, LRNI, en biochemische deficiëntie wordt beschouwd als een ETKAC groter dan 1,25.

Thiamine Status in de Britse Bevolking

Opgemerkt moet worden dat niet iedereen die biochemisch deficiënt is, significante klinische effecten van deficiëntie zal hebben en dat de tests niet iedereen zullen detecteren die klinisch deficiënt is.

Behandeling van ernstig thiaminedeficiëntie

Oraale thiamine in lage doses wordt goed geabsorbeerd, maar het mechanisme, dat een actief snelheidsbeperkt proces is. wordt gemakkelijk verzadigd en men is van mening dat het onmogelijk is om meer dan ongeveer 4,5 mg uit een enkele orale dosis te absorberen. Voor patiënten die niet braken, geen malabsorptie hebben, geen overmatige alcohol hebben geconsumeerd, die de thiamine-absorptie remt, en niet ernstig ziek zijn, zijn orale supplementen waarschijnlijk voldoende.

Oorale doses thiamine van 5-10 mg driemaal daags zijn waarschijnlijk voldoende voor een licht tekort, maar vanwege het mogelijk naast elkaar bestaan van andere tekorten aan B-vitamines, waarvoor meestal grotere hoeveelheden dan 5 mg per dag nodig zijn, is het vaak verstandig om driemaal daags vitamine B-complex 50 mg te gebruiken, dat overal verkrijgbaar is in reformwinkels en sommige apotheken.

Parenterale vormen van vitamine B1 zijn nodig voor alle ernstig zieke patiënten, vooral die met Wernicke’s Encefalopathie, WE. Pabrinex, een receptplichtig preparaat van verschillende B-vitaminen, is verkrijgbaar voor intraveneuze en intramusculaire toediening; het kan echter zeer zelden een anafylactische shock veroorzaken en mag alleen worden toegediend in een situatie waarin er voorzieningen zijn om met een dergelijke mogelijkheid om te gaan. Pabrinex wordt gewoonlijk toegediend in de vorm van twee paar ampullen om de 8 uur gedurende de eerste 48 uur van de alcoholontwenning.

Het is verstandig te bedenken dat alle slecht gevoede patiënten en alcoholisten waarschijnlijk een tekort hebben en parenteraal thiamine en andere B-vitaminen toegediend moeten krijgen, vooral voordat zij IV-glucose krijgen toegediend. De magnesiumvoorraad, die nodig is voor de activering van thiamine en andere B-vitamines, is waarschijnlijk onvoldoende bij patiënten met malabsorptie, diarree, spieratrofie of een chronisch alcoholoverschot en suppletie kan nodig zijn, intraveneus als er sprake is van hypomagnesemie. Zie bovenstaand artikel voor alle details over de behandeling van acute thiaminedeficiëntie.