Annulaire pancreas
Vindingen
Radiografische opnamen van de buik toonden 2 gasbellen in de bovenbuik met een afwezigheid van darmgas distaal (figuur 1). De “dubbele bel” teken staat voor dilatatie van de maag in het linker bovenkwadrant en de proximale duodenum in het rechter bovenkwadrant.
OPERATIEVE BEVINDINGEN
Op basis van de radiografische bevindingen werd een verkennende laparotomie uitgevoerd, die een duidelijk opgezwollen maag en proximaal duodenum onthulde. Na mobilisatie van de twaalfvingerige darm werd een ananuleuze alvleesklier gevonden, met een volledige obstructie van de twaalfvingerige darm. Distaal was de dunne darm normaal. Er werd een duodenoduodenostomie verricht en zij had een normaal postoperatief beloop.
Discussie
Annulaire pancreas, zoals voor het eerst beschreven door Tiedemann in 1818, is een zeldzame aangeboren afwijking die 1% uitmaakt van alle darmobstructies bij de pediatrische bevolking.1 Annulaire pancreas komt vaker bij mannen voor. In tot 50% van de gevallen is het geassocieerd met andere aangeboren afwijkingen, waaronder het Downsyndroom (30%),2 tracheoesofageale fistel, slokdarmalatresie, imperforate anus, en de ziekte van Hirschsprung.3
Beide hoofdtheorieën over hoe annulaire pancreas zich ontwikkeltbetreffen de linker en rechter ventrale knoppen die normaal de kop en hals van de pancreas vormen. Malrotatie van de ventrale knop die resulteert in pancreasweefsel dat de twaalfvingerige darm omgeeft en het falen van atrofie van de linker ventrale knop zijn beide voorgesteld.4
Annuli treffen meestal het descenderende duodenum en kunnen gedeeltelijk of volledig circumferentieel zijn. Volledige duodenale obstructie treedt meestal op onder het niveau van het ampulla van Vater en presenteert zich als galachtig braken dat verergert met latere voeding. Een gedeeltelijk circumferentiële presentatie kan op latere leeftijd optreden of asymptomatisch zijn.2 De meest voorkomende abdominale radiografische bevinding is het dubbele-bubbelteken, dat bestaat uit gasvormige dilatatie van de maag en proximaal duodenum, met een geringe hoeveelheid darmgas distaal. Het dubbele bellenteken kan ook worden waargenomen op prenatale echografie als twee naast elkaar liggende met vloeistof gevulde structuren in de bovenbuik van de foetus en kan gepaard gaan met polyhydramnios. Differentiële diagnose van dit teken, prenataal of postnataal waargenomen, omvat duodenalatresie, annulaire pancreas, duodenale stenose, duodenale webben, en midgut volvulus.5
Voor neonaten met de klassieke verschijning van een dubbele bel, is verder radiologisch onderzoek onnodig, omdat alle aangeboren oorzaken van duodenale obstructie chirurgie vereisen. Chirurgische reparatie van de annulaire pancreas met duodenojejunostomie of duodenoduodenostomie kan de obstructie opheffen en is meestal succesvol zonder complicaties.5
CONCLUSIE
Het dubbele bel teken wordt vaak geassocieerd met duodenalatresie, maar men moet in gedachten houden dat het eigenlijk duodenale obstructie voorstelt en dat andere oorzaken van obstructie moeten worden overwogen. Annulaire pancreas is een ongewone oorzaak van darmobstructie, en patiënten met deze aandoening presenteren zich meestal in het eerste levensjaar. Radiografisch wordt in de meeste gevallen het dubbele-bellenfenomeen gezien. Net als bij atresie van de twaalfvingerige darm gaat annulaire pancreas vaak gepaard met andere aangeboren afwijkingen, zodat grondig onderzoek van deze patiënten noodzakelijk is. Chirurgische correctie van annulaire pancreas heeft een goede prognose.
- Norton KI, Tenreiro R, Rabinowitz JG. Sonographic demonstrationof annular pancreas and a distal duodenal diaphragm in a newborn.Pediatr Radiol.1992:22:66-67.
- Berrocal T, Torres I, Gutierrez J, et al. Congenital anomaliesof the upper gastrointestinal tract. RadioGraphics.1999;19:855-872.
- Faerber EN, Friedman AC, Dabezies MA. Annulaire pancreas. In:Friedman AC, Dachman AH, eds. Radiology of the Liver, BiliaryTract, Pancreas. St. Louis, Mo: C.V. Mosby, 1994:745-748.
- Kiernan PD, ReMine SG, Kiernan SC, ReMine WH. Annular pancreas: Mayo Clinic experience from 1957 to 1976 with review of theliterature. Arch Surg.1980:115:46-50.
- Traubici J. The double bubble sign.Radiology.2001;220:463-464.
Back To Top