Anomale origine van rechter kransslagader vanuit linker sinus bij asymptomatische jonge man met positieve ischemische respons op loopbandtest

Abstract

Anomale origine van kransslagader vanuit de tegenoverliggende sinus (ACAOS) is een zeldzame kransslagaderafwijking. Rechts ACAOS met interarterieel verloop is een type ACAOS, dat een hoog risico inhoudt voor myocardiale ischemie of plotse dood. Wij meldden een geval van rechter ACAOS met interarterieel verloop bij een verder gezonde jonge man. Hij was asymptomatisch, totdat een verplichte medische controle met loopbandtest een teken van positieve ischemische respons liet zien. Verder onderzoek toonde aan dat hij een rechter ACAOS met interarterieel verloop had. Waakzame observatie werd toegepast op hem, terwijl inspannende lichamelijke activiteit en competitieve sport absoluut verboden waren.

1. Inleiding

Anomalous origination of coronary artery from the opposite sinus (ACAOS) is een ongewone coronaire anomalie. De incidentie wordt gerapporteerd rond 1,07% te zijn. Het omvat een afwijking van de rechter kransslagader die uit de linker sinus ontspringt (rechter ACAOS) en de tegenoverliggende of linker ACAOS. De incidentie van rechts ACAOS ligt tussen 0,12% en 0,92% . Zowel rechter als linker ACAOS hebben significante klinische gevolgen als de ectopische slagader een interarterieel verloop of intramurale intussusceptie heeft. Myocardiale ischemie is klinische symptomen en tekenen die vaak geassocieerd worden met ACAOS met interarterieel verloop. Een constante relatie wordt waargenomen tussen linker ACAOS en plotseling overlijden of ischemie tijdens extreme inspanning . Rechter ACAOS met een interarterieel verloop is een type ACAOS dat eveneens een hoog risico op myocardiale ischemie of plotse dood inhoudt . De meeste ACAOS vertonen echter geen tekenen en symptomen; daarom wordt de diagnose vaak gevonden in postmortale autopsie. Wij beschreven een geval van een asymptomatische jonge man die een loopbandtest onderging voor verplichte medische controle en het resultaat toonde een positieve ischemische respons. Nader onderzoek wees uit dat hij leed aan een rechter ACAOS met een interarterieel verloop.

2. Case Report

Een 28-jarige man werd door een huisarts naar de cardiologie-afdeling van ons ziekenhuis verwezen vanwege een positieve ischemische reactie op een loopbandtest tijdens zijn verplichte medische controle. Hij onderging medische controle als een verplichting in verband met zijn carrière. Het resultaat van de Bruce-methode loopband test was een positieve ischemische respons, goede fysieke conditie, en aërobe capaciteit van 14,37 Mets (figuur 1). Tijdens de loopbandtest klaagde de patiënt niet over pijn op de borst; zijn elektrocardiogram vertoonde echter een horizontale ST-depressie die wijst op myocardiale ischemie. Anamnese onthulde geen geschiedenis van pijn op de borst, dyspneu bij inspanning, dyspneu in rust, syncope, palpitatie in rust, en palpitatie bij activiteit. De patiënt had geen familiegeschiedenis van plotseling overlijden of een soortgelijke afwijking. Lichamelijk onderzoek was binnen de normale grenzen. Laboratoriumonderzoek toonde normale waarde. Elektrocardiogram in rust toonde sinusritme zonder teken van ischemie (figuur 1).

(a)

(b)

(a)
(b)

Een niet-invasief onderzoek werd uitgevoerd met echocardiografie. Transthorax-echocardiogram toonde normale hartkamerdimensies, normale wanddikte van rechter- en linkerhartkamer, normale systolische en diastolische functie van linker- en rechterhartkamer, en normale segmentale en globale wandbeweging van de linkerhartkamer. Mitralisklep en tricuspidalisklep waren anatomisch en functioneel normaal. Onderzoek van de aortaklep toonde drie cuspen met normale anatomie en functie. Het ostium van de linker kransslagader (LCA) was duidelijk met een diameter van 5 mm, terwijl het ostium van de rechter kransslagader (RCA) afwezig was.

Coronaire angiografie werd uitgevoerd bij de patiënt, begonnen met cannulatie in het ostium van het LCA met Tiger 6 F katheter via radiale toegang. Een LCAgrafiek met contrastmiddel toonde een normale linker hoofdslagader (LM), een normale linker anterior descendent (LAD), en linker circumflexus (LCx). Op de LCAgrafiek van RAO 20 Caudaal 20 en LAO 30 Craniaal 15, was een RCA afkomstig van de linker sinus nabij LM en liep door het rechter aspect van het hart (figuur 2). Het kaliber van RCA was klein met normale bifurcatie. De achterste dalende slagader was gevuld vanuit LCx (linkse dominantie).

(a)

(b)

(a)
(b)

De bevestiging door cardiale multi slice CT (cMSCT) scan toonde aan dat RCA afkomstig was van de linker sinus van Valsalva met interarterieel verloop tussen de aorta ascendens en de longslagader. De kaliber van de RCA was klein en er was geen teken van stenose in de RCA (Figuren 3 en 4). De kleine RCA liep door de rechter atrioventriculaire sulcus en vasculariseerde het rechter deel van het hart. Het proximale deel van RCA liep door de aorta ascendens en de longslagader.

(a)

(b)

(a)
(b)

(a)

(b)

(c)

(a)
(b)
(c)

Figuur 4

(a)-(c) Reconstructie 3D cardiale MSCT toont RCA ontstaan uit linker sinus van Valsalva grenzend aan LCA ostium met interarterieel verloop tussen ascenderende aorta en longslagader door rechter atrioventriculaire sulcus.

Op basis van de diagnostische work-up werd bij de patiënt de diagnose rechts ACAOS met interarterieel verloop gesteld. Op het inspanningselectrocardiogram van deze patiënt, die asymptomatisch was, was duidelijk sprake van myocardischemie, zoals werd aangetoond door een positieve ischemische respons op de loopbandtest. De rechter ACAOS met interarterieel verloop was verantwoordelijk voor het ischemieteken. Er werden geen andere structurele hartafwijkingen gevonden bij de patiënt; daarom was de coronaire afwijking de meest waarschijnlijke etiologie van het ischemieteken. Na uitvoerig overleg over de prognostische implicaties van deze afwijking, besloten de patiënt en zijn familie dat chirurgische correctie toen niet zou worden uitgevoerd. Daarom werd bij deze patiënt een conservatieve behandeling toegepast. Waakzame observatie werd toegepast op de patiënt, terwijl inspannende lichamelijke activiteit en competitieve sport absoluut verboden waren. De patiënt kreeg naar behoefte bètablokkers. Gedurende acht maanden na de diagnose, meldde de patiënt geen ischemische symptomen bij regelmatige activiteit. Hij nam toen nooit medicatie met bètablokkers.

3. Discussie

Wij melden een geval van een 28-jarige man die leed aan een rechter ACAOS met interarterieel verloop en het teken van myocardiale ischemie. Nauwgezette observatie en beperking van inspannende activiteit werden geadviseerd. Noch medicatie noch chirurgische revascularisatie werd toegepast op de patiënt. De follow-up van acht maanden bij deze patiënt verliep zonder problemen.

Coronaire arteriële anomalie is een ongewone aandoening met een prevalentie op coronaire angiografie tussen 0,61% en 5,64% . De incidentie van rechts ACAOS uit coronaire angiografie ligt tussen 0,12% en 0,92% . Rechter ACAOS met interarterieel verloop is een groep van ACAOS met een hoog risico voor het ontwikkelen van myocardiale ischemie en plotse dood . Een nauwe en betrouwbare relatie wordt waargenomen tussen linker ACAOS en de incidentie van plotse dood en ischemie tijdens inspannende fysieke activiteit . Het klinisch beeld van ACAOS kan worden onderverdeeld in twee spectra: het eerste is plotse dood bij jongeren en na inspannende fysieke activiteit of sport en het tweede is atypisch klinisch beeld . De meeste ACAOS patiënten zijn asymptomatisch. Atypisch ongemak op de borst is het meest voorkomende symptoom dat patiënten ertoe aanzet zich naar de gezondheidszorg te begeven en een coronaire angiografie te laten uitvoeren om ACAOS op te sporen. Sommige patiënten komen vanwege een positieve stresstest of tekenen van ischemische hartziekte op het ECG. In dit geval werd de patiënt doorverwezen vanwege een positieve stresstest zonder dat er eerder ischemische symptomen waren.

De klinische implicaties van een kransslagaderafwijking kunnen worden onderverdeeld in ischemische en niet-ischemische. Ischemische implicatie kan vaste of episodische ischemie zijn. Rechter ACAOS met interarterieel verloop wordt geassocieerd met episodische myocardiale ischemie. Interarterieel verloop betekent dat de ectopische kransslagader door twee grote vaten loopt die uit de hartkamer komen, namelijk de aorta en de longslagader. Drie mechanismen worden voorgesteld met betrekking tot de gevoeligheid van rechter ACAOS met interarterieel verloop voor het ontwikkelen van ischemie of plotselinge dood, namelijk een scherpe hoek en knikken van de kransslagader terwijl deze uit de tegenoverliggende sinus loopt, een klepachtig mechanisme dat een acute sluiting veroorzaakt in het spleetvormige ostium van de kransslagader, en compressie van vernauwd segment van de kransslagader door de aorta of longslagader, met name tijdens inspannende activiteit. Zware activiteit veroorzaakt verwijding van de aortawortel en de longslagader, waardoor het ostium van de spleet of een bepaald segment van de ectopische kransslagader wordt samengedrukt. Dit gebeurt vooral bij personen met voldoende aortadistensibiliteit, zoals bij jonge mensen of sporters. In ons geval was de patiënt nog jong en had geen klachten bij dagelijkse activiteit en regelmatige lichaamsbeweging. Ischemisch teken verscheen in de loopband test gekenmerkt door down-slopping en horizontale ST-depressie in stadium 4 Bruce-methode loopband test. Wij speculeerden dat compressie van het RCA door grote vaten verantwoordelijk was voor het ischemische teken.

Het ongewone aan dit geval is echter het feit dat het RCA geen dominant vat was omdat, gebaseerd op angiogram en cMSCT, de PDA ontsprong vanuit LCx. In de meeste gerapporteerde gevallen met ischemische symptomen geassocieerd met een rechter ACAOS, is het RCA een dominant bloedvat; daarom veroorzaakt obstructie van dit bloedvat aanzienlijke myocardischemie. Echocardiogram van de patiënt toonde geen andere tekenen van structurele hartafwijking; daarom was de meest waarschijnlijke bron van ischemie het intramurale verloop van de RCA-anomalie. De linkse dominantie van de patiënt voorkwam, tot nu toe, fatale ischemie. Bovendien kan de kaliber van de abnormale RCA, die klein was, ook een verklaring zijn voor de significante ischemische ECG veranderingen ontwikkeld tijdens de inspanningstest.

Behandelingsmodaliteiten voor rechter ACAOS met tekenen en symptomen van ischemie zijn waakzame observatie en geneesmiddelen en coronaire angioplastiek met stent en corrigerende chirurgie . Het doel van de behandeling van de rechter ACAOS is het voorkomen van plotseling overlijden en het verbeteren van de kwaliteit van leven . Bij deze patiënt werd, na verschillende behandelingsalternatieven te hebben gekregen, door de patiënt en zijn familie gekozen voor waakzame observatie. Beperking van inspannende activiteit en competitieve sport werd aangemoedigd omdat deze ischemische myocardiale of plotse dood kunnen veroorzaken. Maron en Zipes (2005) stelden dat rechter ACAOS patiënten zonder interventie geen competitieve sport en zware fysieke activiteit zouden moeten beoefenen. Het rapport van nauwkeurige observatie en medicatie met bètablokkers binnen 2 en 5 jaar bij ACAOS resulteert in nul plotselinge sterfgevallen . De ACC / AHA-richtlijn in 2008 stelde dat conservatieve aanpak redelijk is in rechts ACAOS zonder bewijs van ischemie . Echter, omdat in deze patiënt bewijs van ischemie aanwezig was, moet chirurgische coronaire revascularisatie worden uitgevoerd (niveau van bewijs B) .

4. Conclusie

In conclusie, dit is een case report van zeldzame kransslagaderafwijking, rechts ACAOS met interarterieel verloop, met bewijs van ischemisch teken, dat wil zeggen, positieve ischemische respons in de loopband test, in anders asymptomatische jonge man. Wacthful observatie en inspannende activiteit beperking werden toegepast in dit geval.

Conflict of Interests

Er is geen conflict van belangen.