Ansa pancreatica: een zeldzame oorzaak van een acute recidiverende episode bij chronische pancreatitis

Discussie
Sectie:

Het normale pancreaskanaalstelsel omvat de ventrale ductus bekend als de ductus van Wirsung en de dorsale ductus ook bekend als de ductus van Santorini, zij versmelten in de kop van de pancreas. Het grootste deel van de afvoer vindt plaats via de ductus van Wirsung naar de grote papil, terwijl een klein deel van de pancreasafscheiding wordt afgevoerd door de ductus van Santorini via de kleine papil.2,4

Tijdens de embryologische ontwikkeling vindt de samensmelting van twee ducten plaats rond 6 tot 8 weken zwangerschap,2,4 maar abnormale ductale samensmelting kan vele anatomische variaties van pancreaskanalen veroorzaken zoals ansa pancreatica.

In 1961 beschreven Dawson en Langman als eersten ansa pancreatica in de literatuur als een obliteratie van de ductus van Santorini waar deze samenkomt met de ductus van Wirsung.5 De samenvloeiing van de twee ducten wordt vervangen door een lus die de inferieure tak van de dorsale ductus en de inferieure tak van de ventrale ductus verbindt. De verbinding met de twaalfvingerige darm via de kleine of de grote papil was niet altijd gepatenteerd, waardoor de afvoer van alvleeskliersecreties niet vrij mogelijk was.5,6

Adibelli et al stelden een studie op in Turkije, met 1158 patiënten die in hun instelling een MRCP ondergingen. Zij concluderen dat slechts 1,2% ansa pancreatica had.7 Een andere Japanse studie van Hayashi et al met 587 patiënten die een MRCP ondergingen, toonde eveneens aan dat 0,85% van de patiënten ansa pancreatica had.8 Toch is de prevalentie van ansa pancreatica niet goed bestudeerd in de literatuur vanwege de zeldzaamheid.

Onze patiënt presenteerde een ductale variant van ansa pancreatica waarbij Santorini’s duct een lus vormt als het samenkomt met de Wirsung’s duct, maar met een niet-patente major papilla.

Ansa pancreatica is een predisponerende factor voor recidiverende pancreatitis vanwege de verminderde doorstroming van pancreassecretie veroorzaakt door de hellende hoek die de gewelfde ductus van de ductus van wirsung en de accessoire ductus verbindt. Vooral bij patiënten met alcoholisme en functionele stenose van de sfincter van Oddi.3 Volgens Hayashi et al is het risico van acute en recidiverende pancreatitis hoger bij patiënten met ansa pancreatica (20%) dan bij degenen zonder (0,52%).8

De diagnose van chronische pancreatitis omvat “recidiverende vlagen van pijn met of zonder ≥3 maal de normale bovengrens van amylase- of lipasespiegels” en ten minste op twee van de volgende criteria: “Radiologisch bewijs bestaande uit stricturen en dilatatie binnen vertakkingen en/of de hoofdpancreaskanaal en/of intraductale en/of parenchymale pancreasverkalkingen door contrastversterkende CT en magnetische resonantie cholangiopancreatografie, en/of histologisch bewijs van chronische pancreatitis aan de hand van biopsiemonsters genomen met endoscopische echografie of van een chirurgisch gereseceerd specimen”.1 Als het histologisch en/of radiologisch bewijs echter ontbreekt, zou de diagnose recidiverende acute pancreatitis zijn in plaats van chronische pancreatische.1

Volgens de Europese gastro-enterologie (UEG) zijn endoscopische echografie (EUS), MRI en CT de beste beeldvormingsinstrumenten om chronische pancreatitis te diagnosticeren. De ERCP is een invasieve procedure en wordt dus niet als diagnostische methode beschouwd.9

De MRI is perfect in staat om de etiologische diagnose te stellen en de ansa-lus op 3D-T2W beelden te detecteren.2

In ons geval werd, naast recidiverende episodes van buikpijn en biochemische aanwijzingen, chronische pancreatitis gediagnosticeerd op abdominale CT en MRCP. De diagnose van ansa pancreatica was gebaseerd op de MRCP. (Figuur 2)

De behandeling van chronische pancreatitis bestaat uit het stillen van de pijn, en het leveren van de exocriene en endocriene insufficiëntie, om de complicaties en de progressie van de ziekte te voorkomen.1

Volgens Ana Dugic et al10 is de rol van pancreas ductale variaties in de insufficiëntie van de pancreas exocriene functie nog steeds controversieel.1 Bij onze patiënt bleef de pancreasexocriene functie behouden.

Specifieke behandeling van pancreatitis bij ansa pancreatica patiënten is niet goed beschreven in de literatuur1 Justin S Kosirog et al voerden een sphincterotomie uit van de major papilla en plaatsten 5 French bij 3 cm plastic stent in de PD (pancreatic duct) stroomafwaarts naar de ansa loop.3

Onze patiënte kreeg een standaardbehandeling, namelijk een korte periode van darmrust en adequate hydratatie met i.v. vloeistoffen, met een aanzienlijke verbetering van de symptomen.

ERCP bevestigde een belangrijke verwijding in de hoofdpancreaskanaal met een ansa-lus in het kanaal van Santorini waar het samenkomt met het kanaal van Wirsung in de kop van de pancreas, en een sphincterotomie van de minor papilla werd uitgevoerd. De ingreep was moeilijk en het plaatsen van een pancreasstent op lange termijn tijdens de ERCP was onmogelijk.

Een chirurgische pancreatico-jejunostomie werd voorgesteld als behandeling van een ansa pancreatica met een niet-patente major papilla.