Anterocollis as an “Off” Phenomenon in Parkinson Disease

Een 62-jarige vrouw met een 12-jarige voorgeschiedenis van de ziekte van Parkinson (PD) ontwikkelde intermitterend ernstige nekflexie, geassocieerd met pijn. Anterocollis was een van de eerste symptomen die de patiënte op 50-jarige leeftijd opmerkte. Onderzoek bij het stoppen met levodopa toonde ernstige anterocollis, gegeneraliseerde bradykinesie en loopmoeilijkheden. Er was geen geassocieerde nekspier zwakte, dysautonomische symptomen, of pseudohypertrofie van haar spieren. Haar hoofd bleef omhoog, zelfs als ze lag. Ze kreeg carbidopa/levodopa 25/100 (2 tabs q2 uur) en carbidopa/levodopa 50/200 controlled-release (1 tab voor het slapen gaan); haar anterocollis en nekpijn verbeterden dramatisch met levodopa (Video S1). De anterocollis verdween na bilaterale subthalamus diepe hersenstimulatie (STN DBS). STN werd gekozen als off symptomen beter reageren met dit doel.

Anterocollis is gedefinieerd als een duidelijke (minimaal 45°) flexie van de nek (misschien gedeeltelijk overwonnen door vrijwillige of passieve beweging), niet in staat om de nek volledig te strekken tegen de zwaartekracht in, maar in staat om kracht uit te oefenen tegen de weerstand van de hand van de onderzoeker.1 Het syndroom van het hangende hoofd wordt geassocieerd met neurodegeneratieve ziekten (PD, multiple systeem atrofie , dementie met Lewy lichaampjes, progressieve supranucleaire palsie, dystonieën, motor neuron ziekte, geërfde of verworven myopathieën, myasthenia gravis, en drugs).2 Anterocollis komt vaak voor bij MSA met een prevalentie van 42%, terwijl de prevalentie bij PD 5,8% is en het moeilijk te behandelen is.3 In deze gevallen was anterocollis constant aanwezig en reageerde niet op levodopa. Anterocollis treedt meestal iets eerder op bij MSA dan bij PD.2 De oorzaak van anterocollis bij Parkinsonisme kan dystonie van de cervicale flexoren zijn, myopathie van de cervicale extensoren, of beide.4 Sommige patiënten met hoofddaling bij PD kunnen verbeteren met een verhoging van de dosis antiparkinsonmedicatie, maar anterocollis alleen in de “off”-toestand is niet gemeld.5

Anterocollis is niet exclusief voor Parkinsonisme en onze casus demonstreert anterocollis als een “off”-fenomeen bij PD. De mogelijke pathofysiologie van anterocollis in onze casus wordt verondersteld “off” dystonie te zijn, aangezien er geen geassocieerde spierzwakte was.