Aorto-atriale fistelvorming en -sluiting: een systematische review
Inleiding
De aanwezigheid van een bloedstroom tussen de aorta en de boezem is een zeldzame maar complexe pathologische aandoening, ook wel aorto-atriale fistel (AAF) genoemd. Systemische symptomen zoals hartfalen, zwakte en oedeem kunnen optreden, evenals meer lokale symptomen zoals dyspneu, pijn op de borst, hartkloppingen, en vermoeidheid of hoesten.
De exacte incidentie van AAF is momenteel onbekend en er zijn veel hiaten in onze kennis met betrekking tot verschillende aspecten van AAF, zoals diagnosestrategieën en behandelingsopties. Het doel van de huidige studie was een systematisch overzicht te geven van de beschikbare case report literatuur die AAF rapporteert. Deze gegevens zullen een overzicht geven van de demografische karakteristieken van AAF, de pre-operatieve beeldvormingstechnieken gebruikt om AAF te diagnosticeren, de anatomie en oorzaken van AAF en tenslotte enige informatie geven over de therapeutische opties voor AAF en de respectievelijke uitkomsten. Deze gegevens moeten chirurgen in staat stellen om deze aandoening in eerste instantie te voorkomen, alsook om ze optimaal te behandelen wanneer ze zich toch voordoet.
Evidence acquisition
We hebben systematisch de literatuur over AAF-vorming en -sluiting bestudeerd. Afzonderlijke Medline (PubMed), EMBASE, en Cochrane database queries werden uitgevoerd. De volgende MESH-rubrieken werden gebruikt: atrium, ventrikel, fistel, cardiaal, shunts, aorta, aorto-atriale tunnels en coronaire kamerfistels. Alle artikelen werden voor analyse in aanmerking genomen, ongeacht hun kwaliteit of het tijdschrift waarin zij waren gepubliceerd. Strikte criteria en screening van titels en samenvattingen werden gebruikt om relevante papers te selecteren. Alle papers en rapporten over AAF vorming en sluiting werden opgenomen. Rapporten die niet in het Engels waren geschreven werden uitgesloten, evenals rapporten zonder een duidelijke beschrijving van AAF of AAF sluiting. Er werden geen gerandomiseerde gecontroleerde trials of klinische studies geïdentificeerd. We evalueerden de overblijvende gevalsbeschrijvingen. Wij identificeerden 132 case reports met een totaal van 136 patiënten voor onze analyse (Figuur 1). In elk van deze rapporten extraheerden wij de volgende informatie: jaar van publicatie, aantal patiënten, leeftijd, geslacht, eerdere hartchirurgie, tijd tussen chirurgie en AAF-vorming, fisteltraject, vermoedelijke AAF-oorzaak, chirurgische techniek voor AAF-sluiting, follow-up en uitkomst (tabel 1).
Volledige tabel
Evidence synthese
Demografie
7% van de bestudeerde artikelen werd gepubliceerd in de periode van 1960 tot 1980. Ongeveer 70% van de artikelen werd gepubliceerd na 2000, terwijl ongeveer 35% werd gepubliceerd na 2010 (figuur 2A). De meeste case reports over AAF waren afkomstig uit de Verenigde Staten van Amerika (39 gevallen), gevolgd door het Verenigd Koninkrijk (12 gevallen). De meeste Aziatische publicaties waren afkomstig uit India (11 gevallen), Japan (12 gevallen) en Turkije (12 gevallen). Van de 136 geanalyseerde gevallen had het voorkomen van AAF een man-vrouw verhouding van ongeveer 2:1. De leeftijd van de patiënten in de beschreven case reports varieerde tussen 5 dagen en 85 jaar oud (mediaan 51 jaar, gemiddeld 46 jaar) (Figuur 2B).
Imaging
In 130 van de 136 gevallen werd informatie verstrekt over het gebruik van preoperatieve beeldvormingstechnieken. In de meeste gevallen waarin gebruik werd gemaakt van beeldvorming, werd de voorkeur gegeven aan echocardiografie (83,1%) en angiografie (59,6%) (tabellen 2 en 3). Van de 113 gerapporteerde gevallen waarin echocardiografie werd gebruikt, leek het gebruik van zowel transthoracale (23,9%) als transesofageale (24,8%) of de combinatie van beide (23,0%) gelijk verdeeld, terwijl in 28,3% van de gevallen de techniek die de auteurs hadden gebruikt niet werd gespecificeerd (Tabel 3).
Volledige tabel
Volledige tabel
Anatomie
Fistelvorming van de aorta ascendens naar de boezems kwam vaker voor in de rechterboezem (86 van de 136 gevallen) in vergelijking met de linkerboezem (41 van de 136 gevallen), bij een verhouding LA tot RA van 1:2.1. Bij twee patiënten ontstond de fistel vanuit de descenderende aorta in de linkerboezem (DescAo-LA) (1,2). Enkele zeer zeldzame gevallen betroffen fistelvorming van de dalende aorta naar de rechterboezem (DescAo-RA) (3), fistelvorming naar zowel de linker- als de rechterboezem (4,5) en fistelvorming tussen de klimmende aorta, rechterboezem zowel als de rechterhartkamer (6-8) en fistelvorming tussen de klimmende aorta, linkerboezem zowel als de linkerhartkamer (9) (Figuren 3,4 en Tabel 4).
Volledige tabel
Oorzaken
In de meerderheid van de gevallen (22,8%) was endocarditis de oorzaak van AAF-vorming. In 71% van deze gevallen was ook een paravalvulair abces aanwezig. Bovendien was bij 45,2% van deze patiënten vooraf een operatie met een protheseklep uitgevoerd. Aorta-aneurysma’s (22,1%), voornamelijk gecompliceerd met ontlede aortawanden, waren de 2e meest voorkomende oorzaak. Congenitale oorzaken (11,8%) waren ook verantwoordelijk voor een aantal AAFs. In deze groep verliepen 81,2% van de fistelkanalen van de aorta naar de rechterboezem, terwijl slechts 18,8% naar de linkerboezem leidde. Interessant is dat borsttrauma’s een relatief zeldzame oorzaak van AAF waren, met dit als oorzaak in slechts 3,7% van alle gemelde gevallen.
In 15,4% van de gevallen was fistelvorming secundair aan hartchirurgie. Saphenous vein graft (SVG) aneurysma’s na coronaire bypassoperaties waren verantwoordelijk voor 9,6% van de AAF-vormingen in de gerapporteerde gevallen. Verder was in 7,4% van de gevallen een eerdere sluiting van een atriumseptaaldefect met een device verantwoordelijk voor AAF (tabel 5).
Volledige tabel
Therapie
Zoals blijkt uit tabel 6, werd AAF in 73,5% van alle gevallen gecorrigeerd via een open chirurgische benadering. In 10,3% werd de fistel gesloten door middel van een percutane ingreep, terwijl in 4,4% van de gevallen een conservatieve medische benadering werd aanbevolen (bijv. diuretica en bloedtransfusies), vanwege het hoge operatierisico. In één geval werd de patiënt ingepland voor chirurgische sluiting van de fistel, maar echocardiografie toonde een spontane sluiting aan. In 3,6% van de gevallen weigerde de patiënt corrigerende chirurgie en in 5,1% van alle gevallen overleed de patiënt voordat de operatie doorgang kon vinden. In 1,5% van alle gevallen met AAF werd geen procedure of medische ingreep uitgevoerd, hetzij wegens een zeer hoog operatierisico, hetzij omdat de fistel geen hemodynamische effecten had. In 0,7% van de gevallen werd de behandeling van de AAF niet beschreven. In 42% van de gevallen waarin een chirurgische benadering werd toegepast, werd de fistel gesloten met hechtingen. In 20% van de gevallen werd ervoor gekozen de fistel te sluiten met een pleister, terwijl in 4% van de gevallen het kanaal werd afgebonden. Een gecombineerde aanpak van hechten en het gebruik van patches kwam in 5% van de gevallen voor. De sluitingstechniek tijdens de correctieve chirurgie werd in 29% van de gevallen niet beschreven (tabel 6). Wanneer percutane sluiting van de fistelkanalen werd toegepast, was sluiting met een Amplatzer-apparaat de behandeling van keuze (71,4%), gevolgd door spoelembolisatie (14,3%), bedekte stents (7,15%) en ten slotte ballonsluitingen (7,15%) (Tabel 6).
Volledige tabel
Uitkomsten
In 74,3% van alle bestudeerde gevallen was de fistelreparatie succesvol en overleefden de patiënten de procedures. In 14,7% van de gevallen overleefden de patiënten de ingreep niet, terwijl in 11,0% van de gerapporteerde gevallen de uitkomst van de ingreep niet werd vermeld. In 83% van alle chirurgische gevallen was de reparatie van de fistel succesvol en overleefden de patiënten de ingrepen. In 85,7% van alle percutane fistelcorrecties was de reparatie succesvol en overleefden patiënten de procedures (Tabel 7).
Volledige tabel
Discussie
We hebben de literatuur systematisch doorgenomen voor rapporten over AAF. We hebben geen rapporten gevonden over systematische registers of klinische trials die AAF onderzoeken. Al onze kennis over AAF is daarom momenteel gebaseerd op case-reports. Op basis van de gerapporteerde case-reports concluderen wij dat:
- Kleine AAFs kunnen asymptomatisch zijn en kunnen conservatief worden benaderd met de vermindering van cardiale afterload en het gebruik van diuretica. In deze gevallen wordt ten zeerste aanbevolen de patiënt na verloop van tijd nauwlettend te observeren en als de klinische omstandigheden verslechteren, moet actieve sluiting van de fistel worden overwogen.
- Grote AAF’s vereisen onmiddellijke sluiting, hetzij percutaan of via een chirurgische benadering. Spontane sluiting van een AAF is zeer zeldzaam en conservatieve behandeling moet sterk worden ontraden in gevallen met grote fistels of klinische symptomen.
- Hoewel het case volume laag is, vergeleken met chirurgie, heeft percutane sluiting een vergelijkbaar resultaat laten zien.
De chirurgische benadering om de fistel te sluiten houdt vaak hechting of het gebruik van een patch in. Percutane sluiting van AAF wordt de laatste jaren steeds vaker toegepast. Er zijn geen specifieke apparaten voor transkatheter sluiting van fistels, maar apparaten zoals de Amplatzer Septal Occluder, die wordt gebruikt voor het sluiten van atriumseptumdefecten, hebben hun toepasbaarheid voor dit doel bewezen. Het totale behandelingssucces bedraagt ten minste 70% met een sterftecijfer van ongeveer 15%.
Er zijn een aantal beperkingen aan onze studie, met als grootste beperking dat de gerapporteerde gegevens afkomstig waren van casusrapporten of casusreeksen. Om deze redenen is het waarschijnlijk dat er sprake is van enige publicatiebias, aangezien het zeer waarschijnlijk is dat niet alle gevallen zijn gepubliceerd. Bovendien worden gevallen van patiënten die zonder succes werden behandeld, minder vaak gemeld. Gegevens van grotere populaties ontbreken, wat betekent dat specifieke gegevens over incidentie en prevalentie momenteel niet bestaan. Dit overzicht geeft ons een aantal inzichten in het voorkomen en de pathofysiologie van AAF, alsook in de huidige behandelingsmogelijkheden voor deze zeldzame, maar potentieel levensbedreigende aandoening.
Acknowledgements
None.
Footnote
Conflicts of Interest: The authors have no conflicts of interest to declare.
- Nihoyannopoulos P, Sapsford R, Oakley CM. Congenitale fistel tussen de aorta en de linkerboezem. Br Heart J 1987;57:387-90.
- Sarkar AK, Sanjeeva NG, Waghmare NS. Associatie van congenitale descending aorto-left atrial fistula met het aortopulmonale venster en atriale septale defect. Cardiol Young 2014;24:143-4.
- Elwatidy AF, Galal AN, Rhydderch D, et al. Aorto-right atrial fistula. Ann Thorac Surg 2003;76:929-31.
- Dalla Pozza R, Kozlik-Feldmann R, Le TP, et al. Interventional closure of two fistulas after aortic valve surgery. Clin Res Cardiol 2009;98:451-4.
- Sabzi F, Heidari A, Faraji R. A rare case of aortic sinuses of valsalva fistula to multiple cardiac chambers secondary to periannular aortic abscess formation from underlying Brucella endocarditis. GMS Hyg Infect Control 2015;10:Doc14.
- Moral S, Aboal J, Morales M. Multiple aorto-right cavitary fistula: a rare complication of prosthetic valvular endocarditis in intraveneuze drug users. Eur J Echocardiogr 2009;10:374-5.
- Gunarathne A, Hunt J, Gershlick A. Aorto-right atrial and right ventricular fistulae: a very rare complication of native bicuspid aortic valve endocarditis. Heart 2013;99:1708.
- Patel V, Fountain A, Guglin M, et al. Driedimensionale transthoracale echocardiografie bij de identificatie van aorto-rechts atriale fistels en aorto-rechts ventriculaire fistels. Echocardiography 2010;27:E105-8.
- Hachida M, Koyanagi H, Hanayama N, et al. Succesvolle reconstructie van aorto-left atriale fistels na aortaklepvervanging en wortelvergroting door de Manouguian procedure. J Card Surg 1994;9:392-8.