Aortopathie bij aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen: Aortadilatatie met verminderde aorta-elasticiteit die de linkerventrikelfunctie negatief beïnvloedt

Bicuspide aortaklep en/of coarctatie van de aorta worden consequent geassocieerd met mediale afwijkingen van de ascenderende aorta en para-coarctatie. Mediale afwijkingen in de ascenderende aorta komen veel voor bij andere soorten patiënten met een verscheidenheid van vormen van aangeboren hartaandoeningen (CHD), zoals één ventrikel, persisterende truncus arteriosus, transpositie van de grote slagaders, hypoplastisch linkerhartsyndroom, tetralogie van Fallot. Deze afwijkingen bestrijken een breed leeftijdsbereik en kunnen predisponeren voor verwijding, aneurysma en ruptuur, waardoor operaties aan de aortaklep en -wortel nodig zijn. Deze dilatatie kan zich ontwikkelen bij CHD-patiënten zonder stenotisch gebied. Deze CHDs vertonen voortdurende dilatatie van de aortawortel en verminderde aorta-elasticiteit en verhoogde aortastijfheid die verband kan houden met intrinsieke eigenschappen van de aortawortel. Het concept van aortadilatatie verschuift een paradigma van aortadilatatie, als zgn. poststenotische dilatatie, naar primaire intrinsieke aortadilatatie. Deze aortadilatatie en toegenomen stijfheid kunnen leiden tot aorta-aneurysma, scheuring van de aorta en aortaregurgitatie, maar ook tot linkerventrikelhypertrofie, verminderde doorbloeding van de kransslagaders en linkerventrikelfalen. Wij kunnen deze associatie van aortapathofysiologische afwijking, aortadilatatie en aorta-linker ventrikel interactie herkennen als een nieuwe klinische entiteit: “aortopathie”.