Apical Ballooning Syndrome

Presentatie van het geval: Een 60-jarige vrouw meldde zich bij de spoedeisende hulp 2 uur na het begin van ernstige retrosternale pijn op de borst die begon kort nadat haar was verteld dat haar zoon was omgekomen bij een auto-ongeluk. Een 12-afleidingen ECG toonde ST-elevatie in de precordiale afleidingen (figuur 1), en de plasma troponine T-spiegel was verhoogd tot 0,07 ng/mL. De diagnose van een acuut ST-elevatie myocardinfarct werd gesteld, en de patiënt werd opgenomen voor een spoed-coronaire angiografie, die normale kransslagaders liet zien. Het linker ventriculogram toonde een ernstige systolische disfunctie in het midden- en apicale segment (Data Supplement Movie I).

Herkenning van klinisch syndroom

Medici zijn zich al lang bewust van het mogelijke verband tussen stress en cardiovasculaire gebeurtenissen. Het bewustzijn is toegenomen van een apart cardiaal syndroom dat oorspronkelijk werd beschreven in de Japanse bevolking en Takotsubo cardiomyopathie werd genoemd, genoemd naar de octopus-vangpot met een ronde bodem en smalle hals die lijkt op het linker ventriculogram tijdens de systole bij deze patiënten.1,2 Andere namen die worden gebruikt om de aandoening te beschrijven zijn apicale balloning syndroom (ABS), gebroken hart syndroom, en stress of ampulla cardiomyopathie. De precieze incidentie van ABS is onbekend, maar het kan 1% tot 2% uitmaken van de patiënten die zich presenteren met een acuut myocardinfarct.3

Klinische kenmerken

De meerderheid van de patiënten heeft een klinische presentatie die niet te onderscheiden is van een acuut coronair syndroom. De meesten presenteren zich met pijn op de borst in rust, hoewel sommige patiënten alleen dyspneu hebben als hun eerste presenterend symptoom. In zeldzame gevallen treden patiënten op met syncope of een hartstilstand buiten het ziekenhuis.4 ABS lijkt bijna uitsluitend voor te komen bij postmenopauzale vrouwen; er zijn echter ook enkele gevallen gemeld bij jongere vrouwen en mannen.4 De patiënten zijn meestal hemodynamisch stabiel, maar klinische bevindingen van licht tot matig congestief hartfalen komen vaak ook voor. Bij een minderheid van de patiënten kan hypotensie optreden als gevolg van een verlaagd slagvolume en soms als gevolg van een dynamische obstructie van de linker ventrikel uitstroomtraject. Cardiogene shock kan een zeldzame complicatie zijn. Een uniek kenmerk van ABS is het optreden van een voorafgaande emotioneel of lichamelijk stressvolle gebeurtenis bij ongeveer twee derde van de patiënten. Belangrijk is dat een dergelijke trigger niet bij alle individuen wordt waargenomen, en dat de afwezigheid ervan de diagnose niet uitsluit.

Diagnose

De meest frequente bevinding op het opname-ECG is milde ST-segmentelevatie, die bij ongeveer 50% tot 60% van de patiënten optreedt. Deze is meestal aanwezig in de precordiale afleidingen, maar het ECG kan normaal zijn of kan een niet-specifieke T-golfafwijking of grote ST-elevatie in de precordiale en ledemaatafleidingen vertonen. In het algemeen is het 12-afleidingen-ECG alleen niet nuttig om ABS te onderscheiden van een myocardinfarct met ST-elevatie.5 Kenmerkende evolutionaire veranderingen die zich in de loop van 2 tot 3 dagen voordoen, zijn het verdwijnen van de ST-segmentelevatie en de daaropvolgende ontwikkeling van diffuse en vaak diepe T-golfinversie die de meeste afleidingen omvat (figuur 2). Nieuwe pathologische Q-golven kunnen af en toe worden gezien, en er is frequent verlenging van het gecorrigeerde QT-interval. De meeste, zo niet alle, patiënten hebben een kleine vroege stijging van cardiale biomarkers, vooral wanneer cardiale troponines worden gemeten. Transthoracale echocardiografie kan de regionale wandbewegingsafwijking opsporen, maar de diagnose wordt vaak gesteld in het hartkatheterisatielaboratorium omdat de patiënten in eerste instantie verdacht worden van een acuut coronair syndroom en worden doorverwezen voor urgente of spoed-coronaire angiografie. Patiënten met ABS hebben meestal geen obstructieve coronaire hartziekte. Het linker ventriculogram vertoont karakteristieke regionale wandbewegingsafwijkingen in het middensegment en meestal in de apicale segmenten. De basale systolische functie wordt gespaard en de afwijking van de wandbeweging strekt zich uit tot buiten de distributie van één enkele kransslagader (Data Supplement Movie I). Er zijn ook apicale varianten beschreven (Data Supplement Movie II).6 Beeldvorming met behulp van magnetische resonantie van het hart kan nuttig zijn om een myocardinfarct uit te sluiten, omdat vertraagde gadoliniumhyperenhancement geen kenmerk is van ABS.7

Op basis van onze ervaring hebben we eerder criteria voorgesteld voor het stellen van de klinische diagnose ABS, en alle 4 criteria moeten aanwezig zijn. In de tabel is een gewijzigde versie van de criteria opgenomen, waarin de hedendaagse kennis over het syndroom is verwerkt.4 De diagnose ABS wordt het meest waarschijnlijk gesteld in instellingen waar primaire percutane coronaire interventie en een vroege invasieve strategie worden toegepast voor de behandeling van acute coronaire syndromen. De afwezigheid van obstructieve coronaire hartziekte en de karakteristieke regionale wandbewegingsafwijking zullen waarschijnlijk tot de diagnose leiden. De diagnose van ABS bij patiënten die zich melden in ziekenhuizen zonder hartkatheterlaboratorium vereist een hoge verdenkingsindex. De diagnose moet worden overwogen bij een postmenopauzale vrouw die zich presenteert met cardiale symptomen die in de tijd zijn gerelateerd aan een emotionele of fysieke stressor, met positieve cardiale biomarkers of een abnormaal ECG. Het vaststellen van de diagnose is vooral belangrijk als fibrinolytische therapie wordt overwogen voor een vermeende diagnose van ST-elevatie myocardinfarct. Onjuiste toediening van fibrinolytica aan een patiënt met ABS kan leiden tot schade, en het zou gepast zijn om een patiënt die verdacht wordt van het hebben van ABS over te brengen voor spoed-coronaire angiografie.

Behandeling

Het optimale beheer van ABS is niet vastgesteld, maar ondersteunende therapie leidt steevast tot spontaan herstel. Omdat de presentatie bij deze patiënten niet te onderscheiden is van een acuut coronair syndroom, moet de initiële behandeling gericht zijn op de behandeling van myocardischemie, met continue ECG-controle en toediening van aspirine, intraveneuze heparine, en β-blokkers. Zodra de diagnose ABS is gesteld, kan de toediening van aspirine worden gestaakt, tenzij er sprake is van coronaire atherosclerose. De behandeling met β-blokkers kan worden voortgezet, indien zij wordt verdragen, vooral omdat een teveel aan catecholamines een rol kan spelen bij het uitbreken van de aandoeningen. Diuretica zijn doeltreffend voor de behandeling van congestief hartfalen. In ongeveer een derde van de gevallen is ook de rechterventrikel betrokken, en deze patiënten zijn zieker en hebben meer kans op congestief hartfalen (Data Supplement Movie III).8 In zeldzame gevallen, wanneer er sprake is van significante hypotensie, is het belangrijk om dynamische linker ventrikel outflow tract obstructie met echocardiografie uit te sluiten. Indien aanwezig, kan een voorzichtige proef met β-blokkers helpen door het verminderen van de hypercontractiliteit van de basis van de linker ventrikel. Anderzijds kan een infuus met fenylefrine doeltreffend zijn door de afterload en de omvang van de linker ventrikelholte te vergroten. Inotropes zijn in deze situatie gecontra-indiceerd. Cardiogene shock ten gevolge van pompinsufficiëntie wordt daarentegen behandeld met standaardtherapieën die inotropes en intra-aortale balloncounterpulsatie omvatten. Bij ernstige systolische disfunctie van de linkerventrikel moet antistolling worden overwogen om trombo-embolie te voorkomen totdat er herstel is.

Prognose

Patiënten met ABS hebben over het algemeen een goede prognose als er geen significante onderliggende comorbide aandoeningen zijn. De systolische disfunctie en de regionale wandbewegingsafwijkingen zijn van voorbijgaande aard en verdwijnen volledig binnen enkele dagen tot enkele weken. Dit is zo’n eenvormige bevinding dat een alternatieve diagnose moet worden overwogen bij patiënten bij wie de cardiomyopathie niet verdwijnt. Gewoonlijk moet de ejectiefractie ongeveer 4 tot 6 weken na ontslag uit het ziekenhuis worden beoordeeld om het herstel van de functie te documenteren. Op dat moment is het ECG meestal volledig verdwenen, hoewel de T-golf inversie nog langere tijd kan aanhouden. Het sterftecijfer als gevolg van ABS in het ziekenhuis is zeer laag en zal waarschijnlijk niet hoger zijn dan 1 tot 2%. Het recidiefpercentage van ABS is niet meer dan 10%.9 In onze praktijk bevelen wij, bij afwezigheid van contra-indicaties, chronische behandeling met β-blokkers aan, met als doel de kans op een recidief te verkleinen. Jaarlijkse klinische follow-up is aan te bevelen omdat de natuurlijke geschiedenis van ABS onbekend blijft.

Pathofysiologie

De pathofysiologie van ABS is slecht begrepen. Er zijn verschillende mechanismen voor de reversibele cardiomyopathie voorgesteld, waaronder multivessel epicardiale spasmen, coronaire microvasculaire spasmen, catecholamine-geïnduceerde myocardiale bedwelming en myocarditis. Multivessel epicardial coronary artery spasm is niet waargenomen bij een van de patiënten in onze instelling, maar het is mogelijk dat de routine toediening van nitraten voor ischemische pijn op de borst de aanwezigheid ervan kan verhullen. Microvasculaire disfunctie is bij ten minste twee derde van de patiënten aanwezig op het moment van de presentatie, en de ernst ervan correleert met de grootte van de troponineverhoging en ECG-afwijkingen.10 Het moet nog worden vastgesteld of de verslechtering van de microvasculaire functie het primaire mechanisme voor het letsel is of dat het een epifenomeen is. Catecholamines kunnen een rol spelen bij het in gang zetten van het syndroom.11

Conclusie

De linker ventrikel end-diastolische druk was 30 mm Hg, en de patiënt was duidelijk hypotensief. Er werd een intra-aortale ballon ingebracht. Haar symptomen en hypotensie verdwenen na 48 uur. Ze werd op de vierde dag ontslagen met een recept voor een ACE-remmer en een β-blokker. Een echocardiogram 4 weken later toonde een normale linker ventrikel functie. De ACE-remmer werd gestaakt, en 1 jaar na haar opname bleef ze gezond.

Footnotes