Basilar invagination

Basilar invagination, ook wel basilar impression genoemd, is een aangeboren of verworven afwijking van de craniocervicale junctie waarbij de punt van de processus odontoideus boven het foramen magnum uitsteekt.

Terminologie

De termen basilar invagination en basilar impression worden vaak door elkaar gebruikt omdat in beide gevallen sprake is van opwaartse migratie van de bovenste halswervelkolom, maar het zijn geen synoniemen.

Basilaire invaginatie wordt gedefinieerd als de aangeboren opwaartse verplaatsing van wervelelementen in een normaal foramen magnum met normaal bot.

Basilaire impressie daarentegen is een soortgelijke opwaartse verplaatsing van de dens als gevolg van, echter, verworven verweking van botten aan de schedelbasis.

Pathologie

Het kan aangeboren of verworven zijn en is vaak geassocieerd met platybasie. Er is stenose van het foramen magnum en compressie van de medulla oblongata met als gevolg neurologische symptomen, obstructieve hydrocephalus, syringomyelia of zelfs de dood.

Oorzaken

Gemeenschappelijke oorzaken kunnen worden herinnerd met behulp van de mnemonic PF ROACH. Een andere benadering is ze te verdelen in aangeboren en verworven oorzaken:

Congenitale

• osteogenesis imperfecta
• Klippel-Feil syndroom
• achondroplasie
• Chiari I malformatie/Chiari II malformatie
• cleidocraniale dysostose
• Schwartz-Jampel syndroom 2

Verworven

• reumatoïde artritis
• ziekte van Paget
• hyperparathyreoïdie
• osteomalacie/rickets

Basilaire invaginatie komt voor bij ongeveer 5-10% van de patiënten met cervicale reumatoïde artritis als gevolg van verlies van axiale ondersteunende structuren in de bovenste cervicale wervelkolom 3,4.

Classificatie

Er is een classificatiesysteem voorgesteld op basis van de afwezigheid (groep I) en aanwezigheid (groep II) van Chiari malformatie en kan van nut zijn bij het plannen van chirurgische behandeling. Hersenstamcompressie houdt verband met de indeuking van de processus odontoideus in groep I, terwijl een verminderd volume van de achterste schedelgroeve de oorzaak is in groep II 1.

Radiografische kenmerken

Vijf lijnen zijn beschreven en worden door de meeste radiologen gebruikt om basilair invaginatie te evalueren op frontale en laterale gewone radiografieën van de schedel en op coronale en midsaggitale gereconstrueerde CT- en MRI-beelden.

Dit is gebaseerd op de relatieve projectie van het processus odontoideus ten opzichte van deze lijnen, die als volgt is:

Frontale opname

• digastricale lijn: de punt van het processus odontoideus bevindt zich normaal 11 tot 21 mm onder deze lijn
• bimastoideuslijn: de punt van het processus odontoideus steekt normaal niet meer dan 10 mm boven deze lijn uit

Lateraal beeld

• McRae-lijn: die het basion en het opisthion verbindt
  • de punt van het processus odontoideus steekt normaal onder deze lijn uit, daarom wordt een basilar invaginatie gediagnosticeerd wanneer de punt deze lijn overschrijdt
• lijn van Chamberlain: die de achterrand van het harde gehemelte en het opisthion verbindt
  • de punt van de processus odontoideus steekt normaal niet meer dan 3 mm boven deze lijn uit
• McGregor-lijn: die de achterrand van het harde gehemelte verbindt met het meest caudale punt van de occipitale curve
  • de punt van de processus odontoideus steekt normaal niet meer dan 5 mm boven deze lijn uit