Brachymetatarsia en Polydactylie

Wat is brachymetatarsia?

Brachymetatarsia is een aandoening waarbij een van de botten aan de voorkant van de voet aanzienlijk korter is dan de andere. Meestal betreft het beide voeten en hoewel het elk van de vijf middenvoetsbeentjes kan betreffen, komt het meestal voor bij het vierde middenvoetsbeentje. Als het meer dan één middenvoetsbeentje en teen in de voet betreft, wordt gesproken van brachymetapodie. Als men naar de voet kijkt, kan het lijken alsof de betrokken teen, vaak de vierde teen, zelf korter is dan de aangrenzende tenen. Soms lijkt het zelfs alsof de vierde teen omhoog staat en de aangrenzende tenen elkaar daaronder soms raken.

Wat veroorzaakt brachymetatarsie?

De aandoening ontstaat wanneer het aangetaste middenvoetsbeentje zich niet volledig ontwikkelt, of wanneer de groeischijf ervan voortijdig sluit. De andere middenvoetsbeentjes blijven er omheen groeien, waardoor de teen er kort uitziet. Dit kan een aangeboren aandoening zijn of een verworven misvorming na een trauma, infectie, tumor, bestraling of eerdere operatie. Brachymetatarsie komt veel vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, in een verhouding van 25:1. Het wordt meestal opgemerkt in de vroege kinderjaren tijdens de botontwikkeling en de diagnose wordt gemakkelijk bevestigd met een röntgenfoto.

Wat kan er gedaan worden aan brachymetatarsia?

Patiënten met brachymetatarsia hebben vaak geassocieerde pijn en moeite met het dragen van schoenen. De pijn en de misvorming hebben vaak gevolgen voor het lopen en de activiteiten, om nog maar te zwijgen van de negatieve psychologische gevolgen die velen hebben over het uiterlijk van de voet. Vaak zijn deze problemen progressief naarmate de voet groeit en zich ontwikkelt. Zoals voor de meeste voetafwijkingen zijn er zowel conservatieve als chirurgische opties. Conservatieve zorg bestaat uit het aanpassen van de prominente en verheven teen met comfortabele, brede en hoge teenschoenen. De patiënt kan ook activiteiten vermijden die het probleem verergeren en de symptomen verergeren.

Wanneer een operatie wordt overwogen, zijn er twee chirurgische benaderingen die we kunnen toepassen om de misvorming/ lengteafwijking van het middenvoetsbeentje en contractuur van de teen te corrigeren.

1. Bottransplantaat
   Dit is een techniek in één fase waarbij een ruimte in het middenvoetsbeentje wordt gecreëerd door het middenvoetsbeentje in te snijden en het af te leiden tot de juiste lengte. Vervolgens wordt een structureel bottransplantaat in de ruimte ingebracht. Er is echter een limiet aan de grootte van het transplantaat dat kan worden gebruikt en dus aan de lengte die met deze methode kan worden verkregen. Gewoonlijk worden een plaat en schroeven gebruikt om het middenvoetsbeentje en het transplantaat op hun plaats te houden terwijl het bot geneest. Na de operatie mag de patiënt vaak 8 weken geen gewicht dragen of totdat het bottransplantaat voldoende is genezen om beschermd gewicht te dragen in een schoen van het type nok-loper. We gebruiken vaak bot van de eigen voet (hiel) van de patiënt. Deze techniek kan worden toegepast als het betrokken middenvoetsbeentje niet extreem kort is.

Eenstaps bottransplantaat

1. Externe fixatie
   Bij deze chirurgische benadering wordt het betrokken bot doorgesneden en vervolgens op lengte “gestrekt” met behulp van een techniek die eeltafleiding of distractie-osteogenese/callotasis en osteodistractie wordt genoemd. De chirurg maakt een kleine incisie en snijdt in het betrokken middenvoetsbeentje met behoud van de plaatselijke bloedtoevoer. Vervolgens wordt een mini-externe fixator (pinnen en verstelbare, externe klemmen) aangebracht. Na de operatie zal de patiënt na ongeveer 7 dagen geleidelijk, pijnloos, een moer op het apparaat draaien (dagelijks) om het middenvoetsbeentje langzaam te verlengen. De verlenging gebeurt met ongeveer 1 mm per dag tot de gewenste lengte is bereikt. Dit duurt meestal ongeveer 4-6 weken, afhankelijk van de hoeveelheid lengte die nodig is. Daarna wordt de mini-externe fixateur op zijn plaats gelaten terwijl het nieuw gecreëerde bot heelt. Het proces wordt gevolgd met röntgenfoto’s in de praktijk. De laatste stap is het verwijderen van de mini-externe fixator, wat vaak in de praktijk wordt gedaan en ook pijnloos is. De patiënt zal vaak gewicht dragen in een loopschoen voordat de mini-externe fixator wordt verwijderd.

Distractie-osteogenese

Externe fixatie aangebracht

Externe fixatie verwijderd

Wat is polydactylie?

Polydactylie is een aandoening waarbij een persoon meer dan vijf tenen per voet heeft. Het is de meest voorkomende aangeboren afwijking van de voet. Polydactylie kan optreden als een geïsoleerde bevinding of in combinatie met andere aangeboren afwijkingen en cognitieve afwijkingen. Polydactylie kan ook worden aangetroffen in combinatie met brachymetatarsie. In sommige gevallen kunnen de extra vingers goed gevormd zijn en goed functioneren.

Er zijn drie typen polydactylie die worden onderscheiden op basis van de plaats van de extra vinger of teen:

• Pre-axiale polydactylie – het extra cijfer bevindt zich buiten de grote (1e) teen (tibiale polydactylie)
• Post-axiale polydactylie – het extra cijfer bevindt zich buiten de kleine (5e) teen (fibulaire polydactylie)
• Centrale polydactylie – het extra cijfer bevindt zich tussen de andere tenen

Hoe wordt polydactylie gediagnosticeerd?

De diagnose van polydactylie omvat een lichamelijk onderzoek door de chirurg en wordt bevestigd door het maken van röntgenfoto’s. De röntgenfoto’s worden gebruikt om de abnormale botstructuur van de voet te zien en om te plannen of een operatie nodig is. De patiënt kan naar zijn arts worden gestuurd voor verder onderzoek naar genetische afwijkingen en eventueel preoperatieve goedkeuring.

Hoe wordt polydactylie behandeld?

Wanneer een operatie nodig is, kan dit gecompliceerd zijn omdat de extra teen een onregelmatige interne structuur kan hebben. Het kan gaan om misvormde botten, schuine gewrichten, ontbrekende of extra pezen, en niet-anatomische zenuwen en bloedvaten. Chirurgie kan vooral worden overwogen voor slecht ontwikkelde vingers, zeer grote vingers, of vingers die pijnlijk zijn of die het dragen van schoenen en activiteiten bemoeilijken. De resterende vingers zelf kunnen ook opnieuw gemodelleerd moeten worden als gevolg van onregelmatigheden op het moment van de operatie. De chirurgische behandeling is sterk afhankelijk van de complexiteit van de misvorming. Na de operatie wordt de voet gedurende enkele weken beschermd in een groot verband of gips. Operaties die op kinderleeftijd worden uitgevoerd, moeten in sommige gevallen worden herzien naarmate het kind groeit.

Het deskundige en hoogopgeleide personeel van DFAC zal met elke patiënt samenwerken om de beste behandelingsoptie te bepalen, evenals de timing van de operatie indien nodig.