Bronchogene cyste

BY admin
|

Bronchogene cysten zijn aangeboren misvormingen van de bronchiale boom (een soort bronchopulmonale voormaagmisvorming). Zij kunnen zich presenteren als een mediastinale massa die kan vergroten en lokale compressie kan veroorzaken. Het wordt ook beschouwd als de meest voorkomende van de voordarm duplicatie cysten.

Epidemiologie

Bronchogene cysten zijn zeldzame congenitale laesies die slechts 5-10% van de pediatrische mediastinale massa’s uitmaken.8 De incidentie van mediastinale cysten is gelijk tussen de geslachten, terwijl intrapulmonale cysten een mannelijke predilectie hebben 8.

Clinische presentatie

In veel gevallen zijn bronchogene cysten asymptomatisch en worden ze incidenteel gevonden wanneer de borstkas wordt gefotografeerd 5. Wanneer ze groot zijn, kan het massa-effect leiden tot bronchiale obstructie, wat leidt tot luchtinsluiting en ademnood. Een alternatieve presentatie kan zich voordoen wanneer de cyste geïnfecteerd raakt.

Pathologie

Bronchogene cysten ontstaan als gevolg van abnormale knopvorming van de bronchiale boom tijdens de embryogenese (tussen de 4e-6e week) 1, en zijn als zodanig bekleed met secretorisch respiratoir epitheel (cuboid of ciliair ciliair epitheel) 1,4. De wand bestaat uit weefsels die lijken op die van de normale bronchiale boom, waaronder kraakbeen, elastisch weefsel, slijmklieren en gladde spieren 1.

Ze staan gewoonlijk niet in verbinding met de bronchiale boom en zijn daarom gewoonlijk niet met lucht gevuld. In plaats daarvan bevatten ze vloeistof (water), variabele hoeveelheden eiwitachtig materiaal, bloedproducten en calciumoxalaat 4. Het zijn deze laatste drie componenten die leiden tot een verhoogde attenuatie die vaste laesies nabootst. Ze zijn zelden meervoudig.

Distributie

Ze kunnen in het mediastinum voorkomen of intrapulmonair zijn. De meest voorkomende locatie is het midden mediastinum (65-90%). De verdeling van de locaties kan nogal uiteenlopen:

  • mediastinaal (~70%) 5,13
    • communiceert gewoonlijk niet met de tracheobronchiale boom
    • subcarinaal, rechts paratracheaal en hilaraal meest voorkomende locaties
    • geschatte incidentie omvat
      • carinaal gebied: ~50%
      • paratracheale gebied: ~20%
      • oropharyngeale wand: ~15%
      • retrocardiale gebied: ~10%
  • parenchymale (intrapulmonale)
    • typisch perihilar
    • voorkeur voor onderste lobben 1
  • andere weinig voorkomende plaatsen
    • hals
    • cutaan 2
    • pericard 5
    • uitbreidend over het diafragma en dom-klokvormig 1
    • retroperitoneale 3: neigen tot subdiafragmatische of peripancreatische verspreiding, gewoonlijk links van de middellijn

Radiografische kenmerken

Hoewel bronchogene cysten gewoonlijk met vloeistof gevuld zijn, kan zich occasioneel een communicatie ontwikkelen ten gevolge van een infectie of een ingreep, wat resulteert in een met lucht gevulde cystische structuur +/- een lucht-vloeistof niveau 1,5.

Plain radiograph

De cysten verschijnen gewoonlijk als afgeronde structuren met zachte weefseldichtheid, soms met compressie van omliggende structuren. Soms kan een dergelijke compressie leiden tot luchtinsluiting en een hyperlucente hemithorax 5. Aangezien de cysten calciumoxalaat kunnen bevatten, kan bij gelegenheid een afhankelijke gelaagdheid van calcificerend dicht materiaal (calciummelk) worden gezien 5,10.

CT

Typen verschijnen als goed omcirkelde bolvormige of eivormige massa’s met variabele verzwakking 1,4 met variabele vloeistofsamenstelling die de verschillende waargenomen CT-verzwakkingen verklaren.

Ongeveer 50% heeft een vloeistofdichtheid (0-20 HU), maar een aanzienlijk deel heeft een zachtweefseldichtheid (>30 HU) of is zelfs hyperverzwakt ten opzichte van de omringende zachte weefsels in de mediastinum 4. De mate van CT-verzwakking hangt vaak af van de hoeveelheid inwendig eiwitmateriaal 14. CT is beter in staat om calciumoxalaat (kalkmelk) afhankelijke gelaagdheid te detecteren 10.

Er is geen vaste contrastversterking.

MRI

Soms uitgevoerd ter bevestiging, vooral bij atypische gevallen. Meestal homogene 15.

  • T1:
    • variabele signaalintensiteit, van laag (gelijkend op vloeistof) tot hoog (als gevolg van eiwitgehalte)
    • vloeistof-niveau is ook gemeld, toegeschreven aan de gelaagdheid van variabele vloeistofinhoud 4,5
  • T2:
    • weldra hoge signaalintensiteit als gevolg van vochtgehalte

Behandeling en prognose

De keuze van behandeling is enigszins controversieel. Sommige auteurs pleiten voor chirurgische excisie van alle cysten gezien hun neiging tot infectie of, in zeldzame gevallen, tot maligne transformatie 5. In toenemende mate worden deze laesies behandeld met transbronchiale of percutane aspiratie onder geleide van de CT om zowel de diagnose te bevestigen als ze te behandelen. Kleine laesies kunnen worden gevolgd, maar hebben wel de neiging om in de loop van de tijd in omvang toe te nemen, soms snel 7.

Complicaties
  • fistelvorming met de bronchiale boom
  • ulceratie van de cystewand
  • secundaire bronchiale atresie
  • superimposante infectie
  • hemorragie
  • maligne transformatie is zeer zeldzaam (0.7% risico 11), maar gemeld, met primaries waaronder 5:
    • rhabdomyosarcoom
    • pleuropulmonaal blastoma
    • anaplastisch carcinoom
    • leiomyosarcoom
    • adenocarcinoom

Differentiële diagnose

Algemene beeldvormende differentiële overwegingen voor ongecompliceerde cysten omvatten:

  • congenitale cysten en malformaties
    • pericardiale cyste
    • cystische hygroma en lymphangiomen
    • neurenteriale cyste
    • anterior of lateraal meningocoele
    • esophageale duplicatie cyste
    • thyroid colloid cyste
    • thymische cyste
  • intrathoracale pancreas pseudocyste (voor retroperitoneale bronchogene cysten of voor pancreas pseudocysten die intra thoracaal door de aortahiatus of oesofageale hiatus steken)

Indien gecompliceerd, e.g. met infectie of bloeding, ook overwegen:

  • abscess(es)
  • vergrote lymfeklieren, vooral indien centraal necrotisch
  • pulmonale massa’s
    • congenitale pulmonale luchtwegmalformatie (CPAM)
    • pulmonale sequestratie
    • metastasen
    • longenkanker
    • pulmonale pseudotumor
  • focaal hematoom: andere klinische context

Zie ook

  • pediatric mediastinal masses
  • bronchogenic cyst vs esophageal duplication cyst