Burkitt Lymfoom/Leukemie (BL)

Tabel 1.

CT-scan	Flow Cytometry	Cytogenetica
Gelobuleerde, hypodense, hypoattenueerde massa; cavitatie kan worden gezien met darmlumen communicatie	Postief: CD10, 19, 20, 22, 43, 79a, Bcl-6 en monotype oppervlakte-IgM	Translocatie waarbij het c-myc-gen (8q24)
	Negatief: CD 5, 23, 138, Bcl-2, TdT	t(8;14)(q24;q32)
	Proliferatieve fractie = 95-100%	t(2;8)(p12;q24)
		t(8;22)(q24;q11)

Morfologische beschrijving

Klassiek BL bestaat uit vellen monotone, niet-afgeschaafde, middelgrote, vacuole lymfoïde cellen met fijn kernchromatine, kleine hoeveelheden basofiel cytoplasma, 2-5 nucleoli per cel, en hoge proliferatieve en apoptotische activiteit. Kwadratische randen worden vaak waargenomen tussen naburige cellen. Een “sterrenhemel” wordt gezien onder laag vermogen door verspreide macrofagen die apoptotische tumorcellen bevatten.

Sommige BL tumoren bezitten veel maar niet alle klassieke histologische of cytogenetische kenmerken. Historisch werden zij geclassificeerd als atypisch BL of Burkitt-achtig lymfoom. In het huidige classificatieschema van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) van 2008 moeten gevallen met atypische morfologie maar verder klassieke immunofenotypering en cytogenetische veranderingen als BL worden geclassificeerd. Op dezelfde manier worden gevallen met klassieke morfologie en immunofenotypering maar zonder klassieke cytogenetische veranderingen geclassificeerd als BL.

Variante Morfologieën

Naast het klassieke BL zijn er in het verleden twee varianten van histologie beschreven die niet langer in gebruik zijn. Deze variant histologieën werden aangeduid als BL met plasmacytoïde differentiatie en atypisch Burkitt/Burkitt-achtig lymfoom. De klassieke histologie werd beschreven in de meeste endemische en sporadische gevallen, maar in een minderheid van immunodeficiëntie-geassocieerde gevallen. De variant histologieën bezaten meer nucleair pleomorfisme en minder, meer prominente nucleoli dan de klassieke variant.

Zijn er factoren die de labuitslagen kunnen beïnvloeden? Gebruikt uw patiënt medicijnen – vrij verkrijgbare geneesmiddelen of kruiden – die de laboratoriumresultaten kunnen beïnvloeden?

Voorbehandeling met corticosteroïden kan de levensvatbaarheid en de interpreteerbaarheid van het pathologische specimen verminderen. Monsters die niet onmiddellijk worden verwerkt, lopen een aanzienlijk risico op verminderde levensvatbaarheid.

Welke laboratoriumresultaten zijn absoluut confirmatief?

De combinatie van morfologisch uiterlijk met immunofenotype en cytogenetica is confirmatief.

Welke testen moet ik aanvragen om mijn klinische diagnose te bevestigen? Welke vervolgonderzoeken kunnen nuttig zijn?

Omwille van de snelle celvernieuwing lopen patiënten het risico op tumorlysissyndroom. Voor de evaluatie van uitgezaaide ziekte, prechemotherapiestatus, en algemene gezondheidsbeoordeling, worden de volgende tests typisch besteld voor nieuwe patiënten:

beenmergaspiraat +/- biopsie (bilateraal voor niet-merg primaire)

compleet bloedbeeld (CBC) met differentieel en aantal bloedplaatjes

elektrolyten inclusief calcium en fosfor

alkalische fosfatase

ureum (BUN)

creatinine

urinezuur

lactaatdehydrogenase (LDH)

levertransaminases (AST/ALT)

bilirubine

lumbaalpunctie (celtelling met differentiaal en cytologie)

mogelijke HIV-tests

Gebaseerd op de klinische toestand van de patiënt, CT of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de hersenen, botscan, en testiculaire echografie overwegen.

Echocardiogram moet worden besteld voorafgaand aan chemotherapie met anthracycline.

Differentiële diagnose

Sommige gevallen van diffuus groot B-cel lymfoom (DLBCL) kunnen significante overlappende pathologische kenmerken hebben met BL. Het onderscheid maken tussen DLBCL, BL en atypisch BL in deze gevallen kan zeer moeilijk zijn. Bovendien heeft het onderscheid belangrijke implicaties voor de behandeling. DLBCL wordt begunstigd door lagere proliferatieve indices, grotere heterogeniteit, bcl-2 of bcl-6 genherschikking, en lagere c-myc eiwitexpressie. DLBCL is zeldzaam in de pediatrie. Studies naar genexpressie kunnen in de toekomst nuttig zijn om deze entiteiten van elkaar te onderscheiden. Voor gevallen waarin significante overlap wordt gezien, heeft het 2008 WHO classificatieschema de diagnostische categorie gecreëerd: B-cel neoplasmen, niet classificeerbaar, met kenmerken tussen DLBCL en BL.

Zijn er factoren die de labuitslagen kunnen beïnvloeden? Gebruikt uw patiënt medicijnen – vrij verkrijgbare geneesmiddelen of kruiden – die de labuitslagen kunnen beïnvloeden?

Voorbehandeling met corticosteroïden kan de levensvatbaarheid en interpreteerbaarheid van het pathologisch specimen verminderen.